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01.01.14 / 00:01
Heft 01/2014 Der besondere Fall mit CME
Der besondere Fall

Ameloblastisches Fibroodontom






Peer W. Kämmerer, Florian G. Draenert, Dan Brüllmann

Eine achtjährige Patientin mit unauffälligem Allgemeinbefund stellte sich wegen einer persitierenden Schwellung des Unterkieferknochens Regio 36 wiederholt bei ihrem Hauszahnarzt vor. Es wurde ein Orthopantomogramm (OPTG) angefertigt und das Mädchen mit der Verdachtsdiagnose multipler Odontome Regio 36 in die Poliklinik für Zahnärztliche Chirurgie der Universitätsmedizin Mainz überwiesen. Aufgrund des Umfangs des Befunds fand anschließend von dort eine Überweisung in die Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie statt. Klinisch zeigte sich eine deutlich tastbare enorale Aufweitung des Alveolarfortsatzes Regio 35 bis 37 mit fehlender extraoraler Schwellung. Aufgrund der minderwertigen Qualität der externen Röntgenaufnahme wurde ein OPTG in digitaler Technik zur Basisdiagnostik wiederholt. Es zeigte sich ein dem Alter entsprechendes Wechselgebiss mit multiplen schmelzdichten Verschattungen Regio 36 bis 37, angrenzend an den Zahnkeim 35. Der Zahn 38 war für das Alter der Patientin bereits ungewöhnlich weit entwickelt und stellte sich mit einer mesialen Aufhellung dar, die ohne reaktive Kortikalisierung bis an den Unterkieferrand Regio 37 heranreicht. Weiterhin war eine follikuläre Zyste Regio 38 zu erkennen (Abbildung 1).

Aufgrund dieses Befunds ergab sich die Verdachtsdiagnose eines komplexen Odontoms. Die Kinderpathologie des Universitätsklinikum Mainz konnte bei der histopathologischen Begutachtung einer anschließend durchgeführten Probeexzision diese Diagnose bestätigen. Eine gleichzeitig zur Referenzpathologie für Knochentumoren nach Basel, Schweiz, eingesendete Probe zeigte neben Hartsubstanzablagerungen aus Dentin zahlreiche ektomesenchymale Tumoranteile, die odontogene Epithelien enthielten. Zusammen mit dem Röntgenbefund als gemischt lytisch-sklerotische Läsion ergab sich der Befund eines ameloblastischen Fibroodontoms ohne Verdacht auf Malignität.

Die Patientin wurde konsekutiv stationär aufgenommen. Die klinische Aufnahmeuntersuchung zeigte bei freier Mundöffnung eine linksseitige Nonokklusion.

Regio 35 bis 38 imponierte als knöchern aufgetrieben, war aber nicht druckdolent. Des Weiteren zeigten sich keine Auffälligkeiten an den enoralen Schleimhäuten sowie keine Sensibilitätsstörungen im Ausbreitungsgebiet des Nervus alveolaris inferior links. Da ein benigner Tumor vorlag, wurde zugunsten einer geringeren Strahlenbelastung auf eine Computertomografie verzichtet und eine digitale Volumentomografie (DVT) angefertigt (Abbildung 2).

Der Befund wurde daraufhin in Intubationsnarkose enukleiert (Abbildung 3). Das Resektat bestand aus multiplen, zahnähnlichen Strukturen (Abbildung 4). Um den Zahnkeim 35 zu schonen, wurde auf eine vollständige Entfernung des veränderten Gewebes zugunsten einer Verlaufskontrolle verzichtet. Hier ist geplant, im Intervall, nach Durchbruch des Zahnes 35, eine zweite Operation durchzuführen.

Diskussion

Die Gruppe der gemischt epidermal-mesenchymalen Tumoren umfasst die Odontome [Rohr, Driemel et al., 2008] mit ihren verschiedenen Formen [Moergel und Kunkel, 2007] sowie die selteneren ameloblastischen Fibrome und ameloblastischen Fibroodontome. Das ameloblastischen Fibroodontom, mit einem Anteil von zwei Prozent aller Odontomformen, kommt im Ober- und im Unterkiefer in gleichen Maßen vor; bevorzugt ist die Molarenregion. Das Durchschnittsalter beim Auftreten der Erkrankung beträgt 11,5 Jahre.

Im hier vorliegenden Fall kam zunächst aufgrund der im OPTG multiplen schmelzdichten Verschattungen die Verdachtsdiagnose eines komplexen Odontoms auf [Rohr, Driemel et al., 2008]. Das Vorliegen von verschiedenen Zahnkeimen und gemischt epithelial-mesenchymalem Zahnkeimgewebe führten auch im ersten histopathologischen Befund zu dieser Diagnose. Erst die Referenzpathologie für Knochentumoren (siehe oben) erbrachte die Diagnose eines ameloblastischen Fibroodontoms. Sowohl das Alter der Patientin, als auch die Lokalisation entsprechen in typischer Weise dem ameloblastischen Fibrom und dem Fibroodontom [Regezi und Sciubba, 2003].

Durch seine transluzente Struktur ist das ameloblastische Fibrom oft schon radiologisch vom Fibroodontom abzugrenzen. Manche Autoren, so auch die Referenzpathologen für Knochentumoren in Basel (Prof. Dr. Jundt) sehen das ameloblastische Fibroodontom als Vorstufe des komplexen Odontoms. Beim ameloblastischen Fibroodontom handelt es sich dabei um eine seltene Läsion, zusammengesetzt aus der Proliferation von odontogenem Epithel, eingebettet in einem Ektomesenchym ähnlich des Gewebes der Interdentalpapillen [Lúcio et al., 2013].

Knöcherne Schwellungen des Kieferknochens müssen immer einen Tumorverdacht wecken.

Einen akuten entzündlichen Prozess ruft dieses Krankheitsbild nicht hervor. Lediglich Kieferzysten können einen ähnlichen klinischen Befund zeigen. Wichtig sind in der hauszahnärztlichen Primärbehandlung der zahnärztliche Befund sowie eine gute Qualität der radiologischen Basisdiagnostik, wobei, wie hier im Unterkiefer, primär dem Orthopantomogramm der Vorzug zu geben ist.

Bei unklaren Befunden, insbesondere bei einem Tumorverdacht, ist immer eine Überweisung zum Fachspezialisten (Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurg) indiziert, wie in diesem Fall auch erfolgt. Eine weitere Diagnostik sollte erst dort erfolgen. Die beschriebene Vorgehensweise zeigt exemplarisch die korrekte Wahl der sekundären Bildgebung.

Erst nach der histopathologischen Diagnostik und dem Ausschluss eines Malignoms wurde die hierfür dann zulässige Digitale-Volumentomografie(DVT)-Untersuchung durchgeführt. Bei einem malignen Tumor hingegen wäre eine DVT-Untersuchung nicht ausreichend und insbesondere in der Weichgewebsdarstellung kontraindiziert. Hier ist ausschließlich die Computertomografie (CT) oder in bestimmten Fällen, jedoch nicht bei Tumoren im Knochen, die Kernspintomografie zulässig.

Die digitale Volumentomografie ist eine zahnärztliche Röntgenmethode, die jedoch eine gesonderte Fachkunde erfordert. Es handelt sich um eine neuere Art der Schichtbildgebung mit einer im Allgemeinen geringeren Strahlenbelastung als das CT [Mischkowski, Scherer et al., 2008]. Besonders bei ektop liegenden Odontomen wurde das DVT bereits zur Diagnostik diskutiert und empfohlen [Moergel und Kunkel, 2007].

Die chirurgische Therapie mit Enukleation des Tumors ist Vorgehen der Wahl. Es ist – wie im vorliegenden Fall – zugunsten der Schonung eines Zahnkeims zunächst auf eine vollständige Entfernung des veränderten Gewebes zu verzichten. Jedoch sollte dieses im Intervall in jedem Fall entfernt werden, da die Entstehung der malignen Variante dieses Tumors, des ameloblastischen Fibrosarkoms, auf dem Boden eines ameloblas- tischen Fibroodontoms diskutiert wird.

Dr. Dr. Peer W. Kämmerer
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universitätsmedizin Mainz
und
Harvard Medical School, Boston, USA
peer.kaemmerer@gmx.de

Prof. Dr. Dr. G. F. Draenert
Mund-, Kiefer und Gesichtschirurgie
Universitätsklinikum Marburg
PD Dr. Dan Brüllmann
Poliklinik für Zahnärztliche Chirurgie
Universitätsmedizin Mainz

Info

Fazit für die Praxis

• Bei knöchernen Schwellungen des Kieferknochens sollte primär an einen Tumor gedacht werden.

• Die diagnostische Reihenfolge beinhaltet die klinische, die histopathologische und die bildgebende Untersuchung.

• Bei benignen Tumoren im Kopfbereich ist eine DVT-Untersuchung indiziert; bei Verdacht auf Malignität sollte eine CT- oder, je nach Tumorart und -lokalisation, eine MRT-Untersuchung durchgeführt werden.

• Wegen der möglichen Entartung sind viele benigne Tumore, wie hier das ameloblastische Fibroodontom, chirurgisch zu entfernen.



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