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16.04.06 / 00:14
Heft 08/2006 Zahnmedizin
Fallbericht: Branchiogenes Karzinom

Beidseitiges branchiogenes Karzinom

Branchiogene Karzinome sind sehr selten. Sie entwickeln sich auf der Basis epithelialer Reste der embryonalen Kiemengänge. Seit der Erstbeschreibung durch Volkmann im Jahre 1882 [1] wurde bei zahlreichen derartigen Malignomen deren branchiogene Ursache angezweifelt. Im Jahre 1950 verfasste Martin die ersten Kriterien zur klaren Einordnung dieser Tumorentität [2]. Derzeit gelten zur Klassifizierung branchiogener Karzinome die modifizierten Richtlinien nach Khafif [3].




Hier wird ein weiterer klinischer Fall eines zum Zeitpunkt der Diagnosestellung 50- jährigen Mannes mit einem branchiogenen Karzinom nach den Khafif’schen Kriterien und einem Zungenkarzinom als metachronen Tumor demonstriert.

Kasuistik

Im Jahre 1993 wurde bei einem damals 51- jährigen männlichen Patienten ein tumorverdächtiger Befund linksseitig am Vorderrand des Musculus sternocleidomastoideus diagnostiziert. Die histologische Untersuchung bestätigte das Vorliegen eines branchiogenen Karzinoms. Im Computertomographie (CT) konnte am Mundboden links eine etwa ein Zentimeter messende, rundliche Struktur mit peripherem Kontrastmittelenhancement und zentraler Hypodensität nachgewiesen werden (Abbildung 1).

Es schloss sich die Operation inklusive linksseitiger radikaler Neck dissection an. Postoperativ erfolgte eine Bestrahlung mit insgesamt 60 Gy.

Im Mai des Jahres 1995 musste ein branchiogenes Karzinom der rechten Halsseite diagnostiziert werden, welches im CT durch ein supraclaviculär rechtsseitiges, homogenes Kontrastmittelenhancement imponierte (Abbildung 2). Daraufhin wurde nun eine rechtsseitige funktionelle Neck dissection vorgenommen. Im November des gleichen Jahres fiel im Rahmen der Tumornachsorge ein dringend malignomverdächtiges Areal am Zungengrund auf. Die histologische Untersuchung nach abermaliger Probeexzision bescheinigte ein mäßig differenziertes, nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom der Zunge, woraufhin eine Glossektomie und auch eine Laryngektomie durchgeführt wurden. Die Rekonstruktion der Weichteilstrukturen wurde durch einen Pectoralis-major-Lappen realisiert.

Seit 1996 wurden jährliche CT-Kontrollen vorgenommen. Dabei konnte in keinem Fall ein Anhalt für ein Rezidiv – weder des branchiogenen Karzinoms noch des Plattenepithelkarzinoms – gefunden werden. Die Abbildung 3 zeigt den Patienten zehn Jahre tumorfrei, Abbildung 4 demonstriert die intraorale Situation des mittlerweile durch Teleskopprothese rehabilitierten Patienten.

Diskussion

Für das Vorliegen eines branchiogenen Karzinoms gelten die Kriterien nach Martin [2] und Khafif [3]. Charakteristisch für den präsentierten Fall sind die Lokalisation und die typische Histologie in Form von maligne entartetem Zystengewebe sowie eine tumorfreie lympho-epitheliale Übergangszone (Tab.1). Dementsprechend existieren nur wenige branchiogene Karzinome. Lin et al. [4] berichteten 2004 zuletzt über einen Patienten mit einem branchiogenen Karzinom. In Tabelle 2 sind sämtliche branchiogenen Karzinome seit 1968 zusammengefasst, welche die durch Khafif modifizierten Einordnungskriterien erfüllen. Wir fügen den bisher in den letzten 37 Jahren publizierten, echten branchiogenen Karzinomen einen weiteren derartigen Fall hinzu. Nach unserem Kenntnisstand ist es außerdem die erste beidseitige Manifestation eines branchiogenen Karzinoms.

Nach Diagnosesicherung und Operation ist eine anschließende Bestrahlung erforderlich [4]. Die Ausschöpfung chirurgischer und radiologischer Maßnahmen garantierte im vorliegenden Fall die vergleichsweise lange rezidivfreie Zeit von mittlerweile mehr als zehn Jahren trotz des Vorliegens eines weiteren Karzinoms (Abbildungen 3 und 4).

PD Dr. Dr. Peter Maurer, Dr. Lutz Meyer,
Prof. Dr. Dr. Edgar Spens (em.),
Prof. Dr. Dr. Johannes Schubert
Dr. Dr. Alexander W. Eckert
Universitätsklinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie,
Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg
Ernst-Grube Str. 40
06097 Halle/Saaleaw.eckert.wissenschaft@web.de

Dr. Udo Bilkenroth
Institut für Pathologie, Martin-Luther-
Universität Halle-Wittenberg
Magdeburger Str. 10
06110 Halle/Saale


Tabelle 1: Kriterien für das Vorliegen eines banchiogenen Karzinoms nach Martin und Khafif [2, 3]
Kriterium Eigener Patient
Lokalisation des Tumors an einer Linie
Tragus-Vorderrand des Musculus
sternocleidomastoideus

Andere Malignome sind in der
Eigenanamnese in den letzten 5 Jahren
nicht bekannt
Lokalisation am Vorderrand des
M. sternocleidomastoideus

Ausschluss durch Hausarzt und eingehende
internistische
Untersuchung
Charakteristische Histologie:
Maligne entartetes Zystengewebe und eine
tumorfreie lympho-epitheliale
Übergangszone
Bestätigung im mikroskopischen
Präparat


Tabelle 2: Fallberichte branchiogener Karzinome nach den Khafif’schen Kriterien
Autor Jahr Therapie Verlauf
Katubig et al. [5]

Hansson et al. [6]
Benisch & Som [7]
Bernstein et al. [8]
Black et al. [9]


Wolff et al. [10]
Krogdahl [11]
Krogdahl
Krogdahl
McCarthy & Turnbull [12]

Jakoblow et al.[13]



Ronay et al.[14]
Soderstrom [15]
Khafif [3]


Khafif


Singh et al. [16]
Singh et al.
Hong et al. [17]

Zimmermann et al. [18]
Lin et al. [4]
1968

1972 1973 1976 1978


1978 1979 1979 1979
1981

1982



1984 1987
1989


1989


1998 1998
1999

2002 2003
Exzision, Bestrahlung

Exzision, Bestrahlung
Exzision
Exzision, Neck dissection Resektion, Nachresektion, Neck dissection und Bestrahlung

Exzision
Neck dissection
Neck dissection
Exzision, Bestrahlung
Exzision, Bestrahlung

Exzision, Neck dissection, Bestrahlung


Exzision
Exzision
Exzision, Neck dissection, Bestrahlung

Exzision, Neck dissection, Bestrahlung

Exzision
Exzision, Bestrahlung
Neck dissection, Bestrahlung

Exzision
Exzision
Lebermetastasen, Tod durch Sepsis
4 Jahre rezidivfrei
9 Jahre rezidivfrei
2 Jahre rezidivfrei
4 Rezidive in 5 Jahren, Tod 1 Jahr später

1 Jahr rezidivfrei
8 Jahre rezidivfrei
5 Jahre rezidivfrei
5 Jahre rezidivfrei
5 Jahre rezidivfrei, verstorben

4 1/2 Jahre rezidivfrei, Tod 5 Jahre später


5 Jahre rezidivfrei
5 Jahre rezidivfrei
Rezidiv, pulmonale Metastase nach 4 Jahren, Tod nach 5 Jahren
2 1/2 Jahre rezidivfrei


6 Jahre rezidivfrei
8 Jahre rezidivfrei
11 Monate rezidivfrei

3 Jahre rezidivfrei
2 Jahre rezidivfrei
Eigener Patient 2005 Exzision, Nachresektion, Neck dissection, Bestrahlung 10 Jahre rezidivfrei



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