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16.02.08 / 00:10
Heft 04/2008 Zahnmedizin
Differentialdiagnose zystischer Strukturen im Kiefer

Enossales Mukoepidermoid-Karzinom des Unterkiefers




Bei einem 56-jährigen Patient war im Rahmen der Extraktion des Zahnes 38 eine Gewebeprobe aus einem angrenzenden, radiologisch als zystisch imponierenden Befund gewonnen worden. Nach Angaben des Patienten war dieser Befund zuvor über einen Zeitraum von drei Jahren radiologisch kontrolliert worden.

Bei der histologischen Aufarbeitung hatte sich die überraschende Diagnose eines Mukoepidermoid-Karzinoms ergeben. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung war enoral eine noch nicht vollständig geschlossene Extraktionsalveole in regio 38 zu erkennen (Abbildung 1).

In der Panoramaschichtaufnahme (Abbildung 2) zeigte sich eine mehrkammrige von distal des Zahnes 37 reichende Aufhellung, die nach basal die Ebene des Canalis nervi alveolaris erreichte und sich nach cranial bis knapp an die Inzisura semilunaris ausdehnte. Die Magnetresonanztomographie dokumentiert ergänzend die Ausdehnung des Befundes im Bereich des Kieferwinkels und des aufsteigenden Astes.

Therapeutisch erfolgte eine Kontinuitätsresektion des Unterkiefers unter Einbeziehung einer Muskelmanschette des M. masseter und des M. pterygoideus medialis, wobei der N. alveolaris in der unmittelbaren Beziehung zum Tumor kurzstreckig mit entfernt wurde. Nach Mobilisierung war damit eine direkte Reanastomosierung des Nerven möglich.

Histologisch zeigte sich ein Tumor mit variablen Anteilen epidermoider (Abbildung 4a), muzinöser (Abbildung 4b) und klarzelliger (Abbildung 4c) Elemente und ausgeprägten zystischen Anteilen (Abbildung 4d). Teilweise erinnern die Zellformationen an Drüsenschläuche. Damit bestätigte sich auch im Hauptresektat die Diagnose eines Mukoepidermoidkarzinoms.

Diskussion

Mukoepidermoidkarzinome sind zusammen mit adenoid-zystischen Karzinomen die häufigsten malignen Speicheldrüsentumoren der Kiefer-Gesichtsregion. Im Allgemeinen sind Männer mit 3:2 etwas häufiger betroffen als Frauen. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen der dritten und fünften Lebensdekade [2]. Ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten von Mukoepidermoidkarzinomen und der Einwirkung ionisierender Strahlung ist aus Beobachtungen an den Überlebenden der Atombombenabwürfe von Hiroshima und Nagasaki bekannt geworden [3]. Histogenetisch leitet sich das Mukoepidermoid Karzinom am ehesten von den Epithelien der mittleren und großen Ausführungsgänge der Speicheldrüsen ab. Unter Berücksichtigung morphologischer Parameter, wie der Prominenz von zystischen Anteilen, der Zahl an muzinösen Zellen, der mitotischen Aktivität und der Ausprägung, werden low grade, intermediate grade und high grade Mukoepidermoidkarzinome unterschieden, wobei diese histologischen Merkmale sehr streng mit der Prognose der Tumoren korreliert.

Klinisch manifestieren sich Mukoepidermoidkarzinome in der Regel als umschriebene Schwellungen, die selten mit Schmerzen einhergehen. In den kleinen Speicheldrüsen des Gaumens, der Wange oder der Lippe können sie als derbe, manchmal leicht bläulich imponierende Knötchen auftreten, die unter intakter Schleimhaut initial nicht von einem Schleimspeichelgranulom (Abbildung 5, Syn: Extravasationszyste oder Mukozele) zu unterscheiden sind. Entsprechend ergibt sich die Diagnose häufig erst als unerwarteter histologischer Zufallsbefund.

Die enossale Manifestation eines Mukoepidermoidkarzinoms ist eine extreme Rarität, wobei von der formalen Pathogenese vor allem ein sekundär streng endophytisches Wachstum eines Tumors der kleinen Speicheldrüsen der Schleimhaut oder aber eine primäre Entstehung auf der Basis ektoper Drüsengewebe in Frage kommt. Radiologisch würde die vollständige Auflösung der Knochenstruktur nach crestal im vorliegenden Fall eine sekundäre Knochenbeteiligung favorisieren.

Für die zahnärztliche Praxis soll dieser Fall darauf hinweisen, dass sich auch hinter Röntgenbefunden, die von ihrer Morphologie her zunächst sehr eindeutig als odontogene Pathologie (Zysten oder odontogene Tumoren) angesehen werden, ein breites Spektrum seltener Erkrankungen verbergen kann, deren Dignität im Einzelfall nicht immer vorhersehbar ist. Es wird einmal mehr deutlich, welchen Stellenwert die vollständige pathohistologische Untersuchung solcher pathologischen Veränderungen hat.

Dr. Dr. Christian Walter
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität Augustusplatz 2
55131 Mainz
walter@mkg.klinik.uni-mainz.de

Prof. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und plastische Gesichtschirurgie
Knappschaftskrankenhaus Bochum
Langendreer, Universitätsklinik
Ruhr Universität Bochum
In der Schornau 23-25
44892 Bochum
martin.kunkel@m-kunkel.de

Literatur

1. Cheuk W and Chan JK. Advances in salivary gland pathology. Histopathology 2007;51: 1- 20.
2. Luna MA. Salivary mucoepidermoid carcinoma: revisited. Adv Anat Pathol 2006;13: 293-307.
3. El-Naggar AK, Lovell M, Killary AM, Clayman GL and Batsakis JG. A mucoepidermoid carcinoma of minor salivary gland with t(11;19)(q21;p13.1) as the only karyotypic abnormality. Cancer Genet Cytogenet 1996;87: 29-33.

Fazit für die Praxis

• Das Mukoepidermoidkarzinom zählt neben dem adenoid-zystischen Karzinom zu den häufigsten Speicheldrüsentumoren.

• Da sie primär keine spezifische Symptomatik verursachen, werden Speicheldrüsentumoren häufiger mit harmlosen Schleimhautveränderungen, wie Schleimspeichelgranulomen, verwechselt.

• Hinter radiologisch als zystisch imponierenden Läsionen, kann sich eine Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen verbergen, wobei der Sonderfall eines enossal wachsenden Speicheldrüsentumors eine extreme Rarität darstellt.




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