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16.08.11 / 00:12
Heft 16/2011 Medizin
Kinderärzte als Detektive gefragt

Kawasaki-Syndrom schädigt Herz und Kreislauf schwer

Über 300 Kleinkinder, meistens unter vier Jahren, sterben weltweit pro Jahr an einer seltsamen Erkrankung. Sie leiden an mehrtägigem, sehr hohem Fieber, das auf keine eindeutige Infektion hinweist. Diese Erkrankung ist heute immer noch eine fernöstliche Kinderkrankheit, die den Ärzten viel Detektivarbeit abverlangt.




Es ist über 40 Jahre her, dass der japanische Arzt Tomisako Kawasaki (der mit der gleichnamigen Motorrad-Marke nichts zu tun hat) 1967 das bis dahin unbekannte Krankheitsbild zum ersten Mal beschrieb. Aber bis heute weiß noch niemand, was die genaue Ursache des nach ihm benannten Syndroms ist, an der zurzeit jährlich etwa 300 Kinder in Deutschland erkranken. Nun sollen die Kinderärzte nach einer Krankheit fahnden, die viele von ihnen vermutlich noch nie gesehen haben.

Auch wenn in Deutschland höchstens neun von hunderttausend Kindern im Jahr am Kawasaki-Syndrom erkranken, ist das – auch „mukokutanes Lymphknoten-Syndrom“ genannte – Leiden neben dem rheumatischen Fieber eines der wichtigsten Krankheitsbilder, das bereits im Kindesalter zu einer schweren Herzerkrankung führen kann. In 15 bis 30 Prozent der Fälle verursacht die Entzündung Aneurysmen, ausbuchtungsartige Erweiterungen der Koronargefäße.

Aneurysmen drohen

Diese Komplikation kann zum Tod führen: Es kommt zu einer Thrombosierung der Herzkranzarterien, zu deutsch: Die betroffenen Babys und Kleinkinder sterben an einem Herzinfarkt. Das Kawasaki-Syndrom ist praktisch die einzige Ursache für einen Herzinfarkt im Kindesalter.

Zur Beruhigung der betroffenen Eltern mag die Feststellung dienen, dass solche tödlichen Komplikationen mit etwa 0,5 Prozent aller Fälle ausgesprochen selten sind und dass die Mehrzahl der Erkrankungen gutartig verläuft. Beim augenblicklichen Stand der Dinge tun sich die Ärzte aber immer noch schwer, die besonders Gefährdeten unter ihren kleinen Patienten sicher zu erkennen. Am ehesten gelingt das noch mit der sogenannten Echokardiografie, einer Untersuchung des Herzens mit Ultraschall.

Diagnose früh stellen

Umso wichtiger ist die rechtzeitige Diagnosestellung. Um Kinder- und Jugendärzten bessere Daten an die Hand geben zu können, haben jetzt Experten der an der Universität Düsseldorf beheimateten „Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen in Deutschland“ (ESPED) ihre kinderärztlichen Kollegen aufgefordert, alle ihnen bekannt gewordenen stationär behandelten Fälle zu melden.

Deutschland“ (ESPED) ihre kinderärztlichen Kollegen aufgefordert, alle ihnen bekannt gewordenen stationär behandelten Fälle zu melden.

Die von Prof. Dr. Reinhard Berner von der Universitäts-Kinderklinik Freiburg koordinierte Erhebung soll herausfinden,

• wie häufig das Kawasaki-Syndrom in Deutschland tatsächlich vorkommt,
• wie groß der Anteil von Patienten ist, bei denen nicht alle Symptome der Krankheit registriert werden,
• ob es Zusammenhänge zwischen den Routineimpfungen (insbesondere der Impfung gegen Rotaviren) und dem Auftreten der Krankheit gibt,
• welche Behandlungsstrategien in den einzelnen Kinderkliniken verfolgt werden, um daraus eventuell verbesserte Therapieempfehlungen zu entwickeln, und
• ob es Untersuchungsbefunde gibt, mit deren Hilfe eine Gefährdung des Herzens frühzeitig erkannt werden könnte.

Alarm bei Fieber, das länger als fünf Tage dauert

Die eigentliche Ursache der Krankheit liegt im Dunkeln, man vermutet eine Infektion durch einen noch unbekannten Krankheitserreger, die durch eine genetische Grundlage begünstigt wird. In Japan kommt das Kawasaki-Syndrom hundertmal häufiger vor als in Deutschland. Für die Übertragbarkeit des Leidens gibt es bisher keine eindeutigen Hinweise. Besonders häufig sind Kinder unter zwei Jahren betroffen, 80 Prozent der am Kawasaki-Syndrom erkrankten Kinder sind unter vier Jahre alt. Jungen erkranken 1,7-mal häufiger als Mädchen. Bei Erwachsenen ist das Kawasaki-Syndrom äußerst selten.

Leitsymptom der Krankheit ist ein plötzlich auftretendes hohes Fieber, das mehr als fünf Tage anhält und nicht auf Antibiotika anspricht.

Die weiteren Anzeichen:

• Das Kind leidet an einer Bindehautentzündung, meist an beiden Augen, mit deutlich geröteten Blutgefäßen. Auch der Rachen ist häufig gerötet, die Zunge erdbeerfarben verfärbt (wie bei Scharlach), die Lippen sind trocken, aufgesprungen, zum Teil blutig und geschwollen (sogenannte „Lacklippen“).
• Es entwickelt sich – meist am Körperstamm beginnend – ein Ausschlag, der am ehesten dem Ausschlag bei Scharlach oder bei Masern ähnelt.
• In vielen Fällen schwellen die Lymphknoten am Hals an.
• Hände und Fußsohlen sind fleckig gerötet (DD Hand-Mund-Fuß-Krankheit) und schwellen an. Später fängt die Haut an Fingern und Zehen an, sich halbmondförmig zu schuppen und abzuschilfern.

Auswirkungen auf Herz-Kreislauf-System

Die Hauptgefahr der Kawasaki-Krankheit liegt in der Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems. Bei bis zu 60 Prozent der betroffenen Kinder finden sich in der ersten, akuten Phase Zeichen einer Entzündung des Herzmuskels, der Herzinnenhaut oder des Herzbeutels.

In der zweiten Phase der Krankheit, etwa elf bis 21 Tage nach Krankheitsbeginn, bilden sich Fieber, Ausschlag und Lymphknotenschwellung zurück. Doch gerade in dieser Phase kann es zur Entstehung der gefürchteten Komplikationen kommen: Aneurysmen und Verschlüsse an den Herzkranzgefäßen bilden sich. Manchmal sind auch andere Organsysteme betroffen, wie zum Beispiel die Nieren oder das Zentralnervensystem. Neue Krankheitsschübe können auftreten und das Risiko für die Ausbildung von Gefäßveränderungen ist erhöht. In der dritten Phase, meist vier bis sechs Wochen nach Krankheitsbeginn, normalisiert sich der Zustand des Kindes.

Folgen einer Fehlbehandlung

Wenn das Kawasaki-Syndrom fehldiagnostiziert wird, zum Beispiel, weil der Arzt eine Ansteckung vermutet und das Kind deshalb mit Antibiotika behandelt, besteht die Gefahr, dass es zu gefährlichen Komplikationen kommt. Die wichtigsten Komplikationen sind im ersten Stadium das Auftreten eines Herzinfarkts und im zweiten Stadium die Bildung von Aneurysmen. Wird das Kind dagegen bereits in der ersten Krankheitswoche richtig behandelt, scheint das Risiko am geringsten zu sein.

Therapieempfehlung

Die aktuellen Empfehlungen für die Behandlung lauten: Prinzipiell sollten alle Kinder, die am Kawasaki-Syndrom erkrankt sind, mit hohen Dosen von Immunglobulin und Acetylsalicylsäure (ASS) behandelt werden. Das Immunglobulin wird intravenös verabreicht, die ASS-Behandlung muss auch nach dem Abklingen des Fiebers noch mindestens sechs bis acht Wochen lang fortgeführt werden. Diese Therapie sollte erst dann beendet werden, wenn die echokardiografische Untersuchung das Vorliegen von Aneurysmen ausschließen kann. Werden Aneurysmen entdeckt, muss die prophylaktische ASS-Therapie möglicherweise lebenslang weitergeführt werden.

Scharlach zeigt ähnliche Symptome

Einiges deutet darauf hin, dass die Krankheit auch für deutsche Verhältnisse doch nicht ganz so neu sein kann, wie die Experten bisher angenommen haben: Bereits 1943 wurde in Dresden ein eineinhalbjähriges Kind obduziert, das an den gleichen Symptomen gestorben war, die für das Kawasaki-Fieber charakteristisch sind. Wegen des Ausschlags und der hochroten Zunge haben die Ärzte jedoch damals geglaubt, das Kind sei dem Scharlach zum Opfer gefallen.

Lajos Schöne
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Schoene.Lajos@gmx.de



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