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16.06.07 / 00:15
Heft 12/2007 Zahnmedizin
Der besondere Fall

"Plunging Ranula" - eine Sonderform der Ranula im Mundboden

Im vorliegenden Beitrag wird das eher seltene Krankheitsbild einer Ranula, einer Geschwulst im Rachen, vorgestellt. Sie wird meistens nur als Zufallsbefund entdeckt, sollte aber jedem Zahnarzt bekannt sein.




Als Ranulae werden zystische Raumforderungen im anterioren Mundboden bezeichnet, die häufig mit Speichel gefüllt sind. Sie erscheinen klinisch als glasklare oder bläulich gefärbte Vorwölbungen der Mundschleimhaut neben den Ausführungsgängen der Glandula submandibularis und sublingualis. Das Aussehen größerer Ranulae ähnelt dem Kehlsack eines Frosches, weshalb sie umgangssprachlich auch als „Fröschleingeschwulst“ bezeichnet werden. Ranulae sind ein eher seltenes klinisches Erscheinungsbild [McGurk et al., 2007]. Die Glandula sublingualis ist bis auf seltene Ausnahmen der Entstehungsort einer Ranula. Ursache für die Entstehung können Entzündungen der Glandulae sein. Das fast ausschließliche Auftreten in der Glandula sublingualis lässt sich auch auf die muköse Qualität des Speichels zurückführen. Ranulae der Glandula submandibularis sind sehr selten und entstehen nur, wenn die chronische Entzündung über den Ductus submandibularis in die Glandula submandibularis fortgeleitet wird [Brunner et al.,1949]. Über 90 Prozent der Ranulae sind nicht mit Epithel ausgekleidet und werden deshalb als Extravasations- oder Pseudozysten bezeichnet [McGurk et al., 2007]. Sie gehören zu den nicht odontogenen Weichteilzysten.

Die Ranulae können nach ihrer anatomischen Ausbreitung in drei Typen unterteilt werden. Die Sublingualranula liegt im Mundboden auf dem Musculus mylohyoideus. Die „Plunging“-Ranula hingegen stellt sich als weiche Schwellung in der Submandibular- und Submentalregion dar. Intraoral besteht hier keine Schwellung. Die kombinierte Form weist sowohl intraoral im Mundboden, als auch submandibulär eine Schwellung auf. Die sublinguale Form tritt am häufigsten auf [Horiguchi et al., 1994]. Die sublinguale „Plunging“-Ranula entsteht entweder durch Absinken der Pseudozyste am posterioren Ende des Musculus mylohyoideus oder als Hernie durch einen Defekt im Musculus mylohyoideus in den Submental- und Submandibularraum [Shelley et al., 2002]. Als synonyme Bezeichnung wird auch der Begriff Tauchranula, englisch „diving ranula“ verwendet.

Diagnostik und Therapie

Zur Diagnostik eignet sich neben der klinischen Untersuchung vor allem die Sonographie als bildgebendes Verfahren. Bei ausgedehnten Ranulae kann zusätzlich eine Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) zur oprationsvorbereitenden Darstellung notwendig sein. Differentialdiagnostisch sind die Ranulae gegen Kiemenbogenzysten, Ductus thyreoglossus-Zysten, Dermoidzysten, Epidermoidzysten, Teratozysten, Hygromazysten, Laryngocelen, arteriovenöse Malformationen, Lymphadenopathien, Lipomen oder Tumoren der Region abzugrenzen [Baranard et al., 1991].

Als Therapie der Wahl gilt die Eröffnung und dauerhafte Drainage durch Marsupialisation der Ranula. Bei großen „Plunging“-Ranulae kann es notwendig sein, die komplette Pseudozyste und die betroffene Speicheldrüse operativ zu entfernen.

Fallbericht

Eine zwölfjährige gesunde Patientin wurde zur Weiterbehandlung bei wiederkehrenden Schwellungszuständen im Bereich des Mundbodens und der Submandibularregion beiderseits überwiesen. Vier Monate zuvor erfolgten beim niedergelassenen Kollegen bereits eine Marsupialisation einer Ranula im vorderen Mundboden zunächst links sowie nachfolgend rechts. Im Verlauf kam es jedoch zu einem erneuten Auftreten der Ranulae.

Zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung in unserer Ambulanz bestand eine ausgedehnte, prall-elastische Schwellung der Submentalregion rechts (Abbildung 1). Intraoral erstreckte sich über den gesamten rechten und linken Mundboden eine glasig-transparente, zystische, nicht druckdolente Raumforderung, die flüssigkeitsgefüllt schien. Die Patientin berichtet über einen verminderten, zähflüssigeren Speichelfluss. Klinisch konnte aus den Ausführungsgängen der Glandulae submandibulares beiderseits klarer Speichel exprimiert werden. Die Salivation der Glandulae parotideae zeigte sich regelrecht. Der übrige intraorale Befund war klinisch unauffällig. In der Panoramaschichtaufnahme stellte sich lediglich eine Retention des Zahnes 15 dar (Abbildung 2). Die sonographische Untersuchung ergab zwei echofreie Raumforderungen mit dorsaler Schallverstärkung von einer Größe von 6 x 2 Zentimeter (cm) und 2 x 2 cm innerhalb der Glandula submandibularis und sublingualis rechts (Abbildung 3). Eine Sialolithiasis wurde ausgeschlossen. Zur Vervollständigung der präoperativen Diagnostik wurde ein MRT durchgeführt. Im MRT stellten sich drei zystische Raumforderungen mit einer maximalen Größenausdehnung von bis zu 7 cm dar. In der linken Glandula sublingualis ist eine kleine Ranula dargestellt, die kranial des Musculus mylohyoideus liegt. In der rechten Glandula sublingualis befindet sich eine größere Ranula, die jedoch den Musculus mylohyoideus bereits als Hernie durchbrochen hat (Abbildung 4a). Die ausgedehnteste Ranula stellte sich in der Glandula submandibularis rechts dar (Abbildung 4b). Die beiden Ranulae der rechten Seite kommunizieren über den dilatierten Ductus submandibularis miteinander (Abbildung 4c). Eine Kommunikation mit der kleinen sublingualen Ranula auf der linken Seite konnte im MRT nicht sicher ausgeschlossen werden.

In einer ersten Operation wurde die große Ranula auf der rechten Seite in Intubationsnarkose marsupialisiert und durch Einlage eines Röhrchens nach intraoral drainiert. Die histologische Untersuchung bestätigte die klinische Diagnose einer Ranula. Im Verlauf zeigte sich jedoch bereits am ersten postoperativen Tag eine erneute ausgeprägtere Schwellung im Bereich der rechten Submental- und Submandibularregion. Ein postoperativ angefertigtes MRT lässt erkennen, dass die Ranula der Glandula submandibularis links und der Teil der Ranula der Glandula sublingualis rechts, der über dem Musculus mylohyoideus liegt, fast vollständig regredient sind. Es sind jedoch jetzt neu aufgetretene flüssigkeitsintense Raumforderungen unterhalb des Musculus mylohyoideus rechts und links sichtbar. Im MRT konnte nachgewiesen werden, dass jetzt eine große Dilatation des Ductus submandibularis rechts mit Herniation durch den Musculus mylohyoideus besteht (Abbildung 4c). Im Rahmen eines Zweiteingriffes in Intubationsnarkose wurden die Ranula und die Glandula submandibularis rechts mit dem dilatierten Ductus submandibularis rechts über einen extraoralen Zugang entfernt (Abbildung 5) Histologisch stellte sich neben einer Ranula (Abbildung 6a), ein entzündlich degeneriertes und fibrosiertes Drüsenparenchym der Glandula submandibularis dar (Abbildung 6b).

Nach der zweiten Intervention war der weitere Heilungsverlauf über bisher sechs Monate komplikationslos. Klinische Verlaufskontrollen sind weiterhin in sechsmonatigen Intervallen vorgesehen.

Diskussion

Das Auftreten einer kombinierten sublingualen „Plunging“-Ranula mit einer bilateralen sublingualen Ranula ist sehr selten. Unklar ist in unserem Fall der genaue Entstehungsort der Ranula der Glandula submandibularis rechts. Wahrscheinlich ist, dass die chronische Entzündung der Glandula sublingualis rechts über den Ductus submandibularis in die Glandula submandibularis fortgeleitet wurde. Der dilatierte Ductus ist im ersten präoperativen MRT (Abbildung 4c) zu erkennen. Die Pathogenese einer Ranula, vor allem einer kombinierten oder „Plunging“-Ranula, ist im Detail unbekannt [Barnard et al., 1991]. Das bevorzugte Auftreten im Kindesalter lässt auch an eine Anlagefehlbildung denken. In der Pädiatrie werden Fälle von infantilen Ranulae beschrieben. Während der fetalen Entwicklung stülpt sich ektodermales Gewebe von der oralen Mukosa ein und bildet den Ductus submandibularis [Hoffrichter et al., 2001]. Die Submandibulardrüse ist bei der Geburt schon gut differenziert und beginnt mit der Speichelproduktion. Einer der letzten Entwicklungsprozesse der Drüse ist die Perforation in die Mundhöhle kurz vor der Geburt. Geschieht dies nicht, entsteht eine Speichelretention mit zystischer Auftreibung im anterioren Mundboden des Säuglings. Erfolgt hier keine frühzeitige Behandlung der Ranula, kann es zu progressiven Dilatationen des Ductus sowie zu Gangatresien und Atrophien und Infektionen der Glandula submandibularis kommen. Als Spätfolgen und Komplikationen können bei infantilen Ranulae später „Plunging“-Ranulae und Ranulae in der Glandula submandibularis entstehen [Amin et al., 2001]. Bei unserer 13-jährigen Patientin sind keine infantilen Ranulae bekannt. In der Literatur werden jedoch Spontaneruptionen der infantilen Pseudozysten in den ersten Lebenstagen bei der Nahrungsaufnahme vermutet, so dass einige Läsionen dieser Art unbemerkt bleiben [Amin et al., 2001]. Im vorliegenden Fall könnten ebenfalls unerkannte infantile Ranulae durchaus einen Erklärungsmechanismus für die ausgeprägte „Plunging“-Ranula im juvenilen Alter darstellen. Der Großteil der Ranulae entsteht in der Region der Glandula sublingualis. Die Glandula sublingualis besteht aus einem länglichen Stück Speicheldrüsengewebe und erstreckt sich im seitlichen Mundboden bis zur posterioren Grenze des Musculus mylohyoideus. Die Lage und Größe variieren individuell stark. Bei ungefähr einem Drittel der Bevölkerung besteht die Glandula sublingualis aus zwei Anteilen, wobei der eine größere Anteil im anterioren Mundboden liegt und der andere Anteil unter dem Ductus submandibularis im hinteren Mundboden. Der Speichel der Glandula sublingualis entleert sich einerseits über kleine akzessorische Speichelgänge, die Ducti sublinguales minori, direkt in die Mundhöhle. Andererseits mündet der Ductus sublingualis major im anterioren Mundboden in den Ductus submandibularis [McGurk et al., 2007]. Außerdem wird in der Literatur über einen Ductus zwischen Glandula sublingualis und Glandula submandibularis als anatomische Variation berichtet [Barnard et al., 1991]. Auf dem Boden dieser anatomischen Gegebenheiten werden für die Entstehung einer Ranula folgende Mechanismen diskutiert: zum einen eine Verengung oder ein Verschluss der Speichelgänge sowie die extravasale oder unnatürliche Speichelansammlung im Bereich der Glandula sublingualis [Regezi et al., 2003]. Des Weiteren werden chronische Entzündungen und Traumatisierung des Speicheldrüsengewebes durch beispielsweise operative Eingriffe im Mundboden als mögliche Ursache beschrieben [Zhao et al., 2004]. Es wird berichtet, dass 44 Prozent der „Plunging“-Ranulae als iatrogene Folgen von einer oder mehreren vorhergegangenen Marsupialisationen entstehen. Durch die Marsupialisation soll es zu Schleimhautfibrosen kommen, die die Speichelretention und Ranulabildung in die Tiefe der Halsweichteile verlegen, so dass eine „Plunging“-Ranula entsteht [Zhao et al., 2005]. Im vorliegenden Fall wurden zweimalig Ranulae der Glandulae sublinguales beiderseits marsupialisiert. Dementsprechend könnte im vorliegenden Fall auch ein Operationstrauma des Ductus submandibularis angenommen werden. Die Glandula submandibularis liegt in einer Loge zwischen der Innenseite der Mandibula, des Musculus mylohyoideus, des Musculus hyoglossus und der seitlichen oberflächlichen Halsfaszie. Mit einem hakenförmingen Fortsatz umgreift die Drüse den Hinterrand des Musculus mylohyoideus und setzt sich oberhalb des Muskels in den Ductus submandibularis fort. Dieser mündet dann auf der Caruncula sublingualis in die Mundhöhle. Die Glandula submandibularis ist eine seromuköse Drüse mit überwiegend serösen Anteilen. Ranulae in der Glandula submandibularis sind extrem selten und entstehen nur, wenn zuvor eine Ranula in der Glandula sublingualis bestanden hat und die chronische Entzündung über den Ductus submandibularis fortgeleitet wird [Brunner et al., 1949] Die Therapie der Ranulae ist abhängig von der Größe und der Lage der Läsion. Die einfachste und älteste Methode der Behandlung ist die Marsupialisation der Ranula. Bei der Marsupialisation werden die Wundränder nach Eröffnen der Ranula mit einer Naht an die Mundschleimhaut angeheftet und das Lumen zur Nebenbucht der Mundhöhle gemacht. Die Marsupialisation wird auf Grund der hohen Rezidivrate, die in der Literatur mit über 60 Prozent bis zu 90 Prozent angegeben wird [Bauermash et al., 2007] auch kritisch gesehen. Als Ursache der Rezidive wird angenommen, dass sich durch Zungenbewegungen die Wundränder wieder frühzeitig berühren und ohne Bildung von Granulationsgewebe verwachsen. Der zurückgebliebene Hohlraum füllt sich wieder mit Speichel und eine neue Ranula entsteht [McGurk et al., 2007]. Aus dieser Vorstellung entstand eine modifizierte Behandlung mit Einbringen einer Drainage oder einer Tamponade für mehrere Tage. Bauermash et al. [2007] berichten über einen Rückgang der Rezidivrate bei Marsupialisation mit Einbringen einer Tamponade oder Drainage von 60 Prozent auf 10 Prozent. Als weitere therapeutische Möglichkeit können die Ranula und die korrespondierende Speicheldrüse exstirpiert werden. Bei diesem Vorgehen wird eine Rezidivrate von etwa 1 Prozent berichtet [McGurk et al., 2007]. Diese operative Behandlung ist heute als zeitgemäße Maßnahme vorrangig anzustreben. Dabei wird in der Literatur kontrovers diskutiert, ab welcher Größe oder Lage die Indikation zur Exzision der Glandula gestellt werden soll. Es wird berichtet, dass auch „Plunging“-Ranulae erfolgreich mit Marsupialisation und Gazetamponade behandelt werden können [Baurmash et al., 2007]. Zhao et al. [2005] stellten die Indikation zur Exzision der Glandula sublingualis ab einer Größe der Ranula von 1 cm . Andere Autoren schlagen vor, die Entfernung der Glandula sublingualis ungeachtet der Größe der Ranula immer vorzunehmen. Als nicht invasive Therapieansätze werden in der Literatur die Behandlung mit einem Carbondioxid-Laser sowie die Injektion von OK-432 (inaktiver Streptococcus pyogenes) zur Verödung genannt [Baurmash et al., 2007]. Zu letzteren Vorgehen liegen nur unzureichende Erfahrungswerte vor.

Zusammenfassung

Dieser Fallbericht beschreibt eine ausgedehnte „Plunging“-Ranula der Glandula sublingualis, die über den Ductus submandibularis in die Glandula submandibularis fortgeleitet wurde. In der Vorgeschichte der Patientin erfolgte zweimalig eine Marsupialisation einer kleinen Sublingualranula. Es ist davon auszugehen, dass hier diese Behandlung die Ausbildung einer „Plunging“-Ranula der Glandula sublingualis rechts begünstigt hat. Im postoperativen MRT stellten sich eine progrediente Dilatation des Ductus submandibularis und eine deutliche Entzündungsreaktion der Glandula submandibularis rechts dar. In einem zweiten Eingriff wurde die Glandula submandibularis mit dem dilatierten Ductus submandibularis und der Ranula entfernt. Der postoperative Heilungsverlauf war komplikationslos. Der vorliegende Fallbericht erläutert pathogenetische Erwägungen und verschiedene Therapieansätze zur Behandlung von Ranulae.

Simone Mülhaupt
Kai Wolfgang Wagner
Priv. Doz. Dr. Dirk Schulze
Prof. Dr. Jörg-Elard Otten
Prof. Dr. Dr. Rainer Schmelzeisen
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universitätsklinik Freiburg
Hugstetter Straße 55
79106 Freiburg
simone.muelhaupt@uniklinik-freiburg.de

Dr. Astrid Kersten
Pathologisches Institut
Universitätsklinik Freiburg
Breisacher Straße 115a
79106 Freiburg

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