Julius Steegmann, Alexander Bartella, Jens-Malte Baron, Claudio Cacchi, Frank Hölzle, Timm Steiner
14.06.17 / 10:27
Zahnmedizin

Der Fall: Pyoderma gangraenosum

Ein kreisrunder Defekt mit aufgeworfenem, inflammatorisch verändertem Randsaum supraorbital rechts erweist sich als gefährliche Hauterkrankung.




Anamnese und Befund

Eine 47-jährige Patientin wurde in der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Uniklinik RWTH Aachen konsiliarisch zur Mitbeurteilung einer nicht abheilenden Wunde supraorbital rechts vorgestellt. Inspektorisch war ein etwa 3 cm x 2 cm großer, kreisrunder Defekt mit aufgeworfenem, inflammatorisch verändertem Randsaum zu sehen. Die Läsion war teilweise mit Fibrin bedeckt und teils narbig ausgeheilt (Abbildung 1). Eigenanamnestisch bestand die Raumforderung seit etwa einem Jahr, und mehrfach wurden bereits - frustrane - Wundrevisionen und Probebiopsien durchgeführt.

Durch alio loco durchgeführte Abstriche waren im Vorfeld Mykosen und atypische Mykobakteriosen ausgeschlossen worden. Auf der gesamten Gesichtshaut zeigten sich kleine lakunäre Öffnungen, teils narbig verheilt. Die Patientin gab weiter an, dass sie seit mehreren Jahren an rezidivierenden papulomatösen Läsionen, vor allem im Gesicht, leide.

Intraoral wurden im Wangen- und Lippenbereich zusätzlich zwei etwa 3 mm große aphthöse Läsionen festgestellt. Auf Nachfrage gab die Patientin an, dass diese schmerzhaften Veränderungen ab und zu auftreten würden.

Ansonsten wurde eine gute Mundhygiene ohne harte oder weiche Beläge befundet. Neben intermittierenden rechts betonten Kopfschmerzen leide sie auch seit etwa vier Jahren an rezidivierenden Diarrhoen. Auch Myalgien der Extremitäten sowie ein Karpaltunnel-Syndrom beidseits wurde angegeben. Weiterhin liegen im Rahmen der Familienanamnese diverse Erkrankungen autoimmuner Genese (Multiple Sklerose und M. Hashimoto) vor.

Klinische und histologische Diagnosestellung

Das typische klinische Bild eines Pyoderma gangraenosums (PG) beginnt mit einem kleinen, geröteten Infiltrat, das sich rasch zu einer schmerzhaften Nekrose mit Ulzerationen ausdehnen kann und häufig einen bläulich-lividen, ödematös aufgeworfenen und gangränös unterminierten Rand aufweist. Sich ähnlich darstellende Erkrankungen wie Infektionen, maligne Entartungen oder Vaskulitiden müssen durch histopathologische und laborchemische Untersuchungen ausgeschlossen werden.

Ein PG ist klinisch, histologisch und immunhistologisch zu diagnostizieren. Bei unserer Patientin waren die immunhistologischen Untersuchungen (ANAs, ANCAs, RFs) sowie eine Blutuntersuchung unauffällig. Zudem konnte durch eine Probeexzision mit ausreichend Gewebe neben der Ulzeration eine maligne Entartung ausgeschlossen werden.

Mikroskopisch zeigten sich eine floride Ulzeration mit Fibrinexsudation und perivaskulären, entzündlichen Infiltraten mit neutrophilen Granulozyten sowie reaktive Veränderungen der Epidermis (Abbildungen 2 und 3). Auch bei einem erneuten Abstrich konnten keine Bakterien nachgewiesen werden.

Therapie und Verlauf

Nach lokaler chirurgischer Wundanfrischung mit Entnahme einer Probebiospie und regelmäßigen Verbandswechseln zeigte sich im Verlauf keine Abheilungstendenz der Läsion. Vielmehr nahm diese an Größe noch zu. (Abbildungen 4 und 5).

Nach weiteren chirurgischen Interventionen in Form von Wundanfrischungen und erneuten Probeexzisionen wurde die Verdachtsdiagnose eines Pyoderma gangraenosums gestellt. Andere relevante Differenzialdiagnosen wurden durch die bereits gewonnenen histologischen und bakteriologischen Untersuchungen ausgeschlossen, so dass umgehend eine Hochdosis-Kortison- Therapie (Prednisolon 80 mg bis zur Abheilung) eingeleitet wurde.

Unter dieser systemischen Therapie und lokaler Wundpflege mit nicht haftenden Fettgazeverbänden konnte eine zunehmende Abheilung der Läsion beobachtet werden (Abbildungen 6 und 7).


Mehr zum Thema


Kommentare

Leserkommentare (0)

Sie müssen angemeldet sein, um kommentieren zu können
Werblicher Inhalt