Neuropathische Gesichtsschmerzen
Günter Sprotte |
Geboren 1945. 1965 bis 1970 Studium der Medizin in Würzburg, 1971 Promotion, 1972 Approbation als Arzt, 1972 bis 1982 wissenschaftlicher Assistent an der Abteilung für Anästhesiologie der Uni Würzburg, 1976 Facharztanerkennung als Anästhesist, 1982 Carl-Ludwig-Schleich-Preis der Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin, 1982 Habilitation für das Fach Anästhesiologie und Intensivmedizin,1983 Lehrbefugnis, PD für das Fachgebiet Anästhesiologie und Intensivmedizin, seit 1989 Professor für Anästhesiologie. Mitglied der Deutschen Gesellschaft zum Studium des Schmerzes (DGSS) und der International Association for the Study of Pain (IASP).
Die Definition des neuropathischen Schmerzes
Chronische Schmerzsyndrome werden in zwei Kategorien klassifiziert, den (chronischen) Nozizeptorschmerz und den neuropathischen Schmerz. Diese Einteilung soll eine Orientierung nach den zugrundeliegenden Pathomechanismen vorgeben, sie muss unter dem Gesichtspunkt mangelnder Kenntnisse um die eigentliche Ätiologie und Pathogenese der Schmerzen als Provisorium angesehen werden.
Neuropathische Schmerzen werden als Folgesymptome von Schädigungen im nozizeptiven System selbst gesehen [2] wobei nicht zwischen zentralem oder peripherem Nervensystem unterschieden wird und nicht geklärt ist, unter welchen Bedingungen solche Schädigungen Schmerzen auslösen oder nicht. Die Mechanismen der Schädigung sind beliebig, sie können viral, physikalisch oder metabolisch sein. Trotz völliger Gewebeheilung können diese Schmerzen weiterbestehen.
Abb. 1: Die Triggerareale an Haut und Schleimhaut liegen bei der Trigeminusneuralgie fast ausschließlich medial einer vertikalen Linie durch die Mitte der Orbita (horizontal schraffiertes Feld)
Neuropathische Schmerzen im engeren Sinne lassen sich klinisch an den Zeichen defekter zentraler oder peripherer Neurone erkennen, mindestens an so genannten negativen sensorischen Symptomen (Hypästhesie, Pallhypästhesie, Hypalgesie).
Im weiteren Sinne werden auch Schmerzsyndrome als neuropathisch klassifiziert, bei welchen nur positive sensorische Symptome eine Schädigung im Nervensystem vermuten lassen. Bei diesen handelt es sich sowohl um reizunabhängige Beschwerden wie Kribbelparästhesien oder um reizabhängige Schmerzsymptome wie Hyperalgesie und Allodynie. Diesen reizabhängigen Symptomen liegen Veränderungen der spinalen synaptischen Impulsübertragung zu Grunde, die häufig mit chronischen Schmerzsyndromen assoziiert sind, aber nicht differenzieren lassen, ob ursächlich mehr neuropathische oder nozizeptive Mechanismen vorliegen. Vereinfacht dargestellt, handelt es sich dabei um eine Aktivierung von Konvergenzneuronen im spinalen Hinterhorn, welche zur Folge hat, dass zentrale nozizeptive Neurone auch afferenten Zustrom von Signalen aus primär nicht nozizeptiven Sinnesqualitäten bekommen [8]. Eine auf diesem Wege veränderte Wahrnehmung von Reizen in gesundem Gewebe wird auch als sekundäre Hyperalgesie bezeichnet.
Über spinale Mechanismen der Konvergenz erfolgt auch die Übertragung von Schmerzreizen aus erkrankten inneren Organen in die gesunde Körperoberfläche mit den Zeichen positiver sensorischer Symptome beziehungsweise einer sekundären Hyperalgesie.
Analgetika und Lokalanästhesie differenzieren nicht zwischen Nozizeptorschmerz und neuropathischem Schmerz und nicht zwischen übertragenem Schmerz und Schmerz aus lokaler Ursache.
Für die Praxis der Differentialdiagnose eines konkreten Schmerzproblems ist an dieser Stelle mit Nachdruck darauf hinzuweisen, dass es auch noch keine validierten pharmakologischen Testmethoden gibt, zwischen chronischem Nozizeptorschmerz und neuropathischem Schmerz zu unterscheiden. Gerade beim Gesichtsschmerz zeigen Analgetika und Antikonvulsiva eine solche Unschärfe im Wirkspektrum auf diese beiden Schmerztypen, dass sie in Problemfällen kaum zur Differenzierung geeignet sind.
Im Gegensatz zu einer weit verbreiteten Meinung und Praxis gilt dies noch eindeutiger für die Lokal- und Leitungsanästhesie: Nozizeptorschmerz, welcher von einer intrakraniellen (viszeralen) Pathologie ausgehend in das Gesicht übertragen wird, kann durch Lokalanästhesie der peripheren schmerzhaften Region ebenso gelöscht werden wie der neuropathische Attackenschmerz der Trigeminusneuralgie, wenn dessen Triggerzone peripher anästhesiert wird. Nur bei intrazerebraler Ursache von Gesichtsschmerzen, zum Beispiel nach umschriebenen Blutungen oder Infarkten, kann durch periphere Nervenblockade keine Analgesie erzielt werden, die an die Dauer der Anästhesie gekoppelt ist (zentraler Schmerz im engeren Sinne). Allein in diesem Zusammenhang kann eine Lokal-anästhesie diagnostisch verwertbare Informationen liefern. Wegen der sonstigen Begleitsymptome der zerebralen Erkrankungen ist diese Information hier jedoch überflüssig.
Neuroanatomische Besonderheiten
Neuroanatomische Besonderheiten der orofazialen Region sind für die Differenzialdiagnose der Schmerzsyndrome von Bedeutung. Die orofaziale Region wird von vier Hirnnerven sensibel versorgt, die sich phylogenetisch von den Kiemenbogennerven ableiten [10].
- Trigeminus (Nerv des ersten Kiemenbogens, fünfter Hirnnerv)
- Facialis (Nerv des zweiten Kiemenbogens, siebter Hirnnerv)
- Glossopharyngeus (Nerv des dritten Kiemenbogens, neunter Hirnnerv)
- Vagus (Nerv der Kiemenbögen vier, fünf und sechs, zehnter Hirnnerv).
Abb. 2: Zwei Magnetresonanztomographien (MRT) von Patienten mit symptomatischer Trigeminusneuralgie. Beide Patienten sprachen nicht mehr auf Carbamazepin an, wurden durch GLOA am Ganglion cervicale superius schmerzfrei und konnten das Medikament ganz absetzen, der Patient mit Akustikusneurinom (linker Bildausschnitt, Pfeil markiert den Tumor) bis zur Operation des Tumors, der mit Multipler Sklerose (rechter Bildausschnitt, Pfeil markiert periventrikulär gelegenen Herd der MS) über einen Zeitraum von zwei Jahren.
Die prinzipielle Fähigkeit zur Konvergenz viszeraler und somatischer Neurone der Hirnnerven in ihren sensiblen Kerngebieten ist hinreichend experimentell gesichert [3]. Schmerzreize, welche durch krankhafte Prozesse innerhalb des Schädels entstehen, können auf diese Weise in die Kopf- und Gesichtsregion übertragen und von motorischen und vegetativen Symptomen begleitet werden [4]. Mit einiger Wahrscheinlichkeit gilt dies auch für Krankheiten des oberen Verdauungstraktes, welche entsprechend in somato-sensible Gebiete des Nervus vagus oder glossopharyngeus projizieren. Der Nervus trigeminus versorgt somato-sensibel den größten Anteil der Kopf- und Gesichtsregion. Viszero-sensibel versorgt er die Hirnhäute (Dura und Pia) und deren Blutgefäße. Mit diesen bildet er das so genannte trigeminovaskuläre System (siehe Hypothesen zur Ätiologie der Trigeminusneuralgie).
Der Nervus facialis führt nur eine kleine Portion somato-sensibler Neurone aus dem Nervus intermedius beziehungsweise dem Ganglion geniculi mit, welche die Huntsche Zone, ein kleines Hautareal über dem Prozessus mastoideus, Teile des äußeren Gehörganges und der Ohrmuschel sensibel versorgen.
Die sensiblen Neurone des Nervus glossopharyngeus haben ihre rezeptiven Felder im Mittelohr, am Trommelfell, in der hinteren und seitlichen Rachenwand mit Rachenmandeln, in der Zungenregion, welche dem Rachen zugewandt liegt und in einem kleinen Hautbezirk der Wange vor dem Ohr.
Der Nervus vagus versorgt somato-sensibel einen Teil der Außenseite des Trommelfells, des äußeren Gehörganges, der Ohrmuschel und die Schleimhaut des Kehlkopfes; viscero-sensibel die Dura mater der hinteren Schädelgrube und sämtliche Eingeweide der Brust- und Bauchhöhle bis zum Cannon-Böhmschen Punkt.
Gegenüber den Spinalnerven weisen die Kiemenbogennerven charakteristische Unterschiede auf. Der erhebliche Anteil viszeraler Fasersysteme in diesen Nerven wurde bereits erwähnt, ihm sollte bei der Erforschung von Ursachen der idiopathischen Gesichtsschmerzsyndrome mehr Aufmerksamkeit geschenkt werden.
Darüber hinaus sind ihre Kerngebiete im Rautenhirn aus der Sicht der vergleichenden Anatomie nicht einzelnen Hirnnerven, sondern bestimmten funktionell definierten Neuronengruppen zugeordnet [19]. Dies bedeutet, dass die nozizeptiven Kerne dieser Hirnnerven aus phylogenetischer Sicht eine funktionelle Einheit bilden.
Die räumliche und funktionelle Einheit nozizeptiver Kerngebiete der Hirnnerven gibt einen Erklärungsrahmen für die häufigen differentialdiagnostischen Probleme bei orofazialen Schmerzsyndromen:
Mit Zunahme der Chronifizierung eines Gesichtsschmerzes kommen häufig diagnostische Komponenten aus anderen Schmerzsyndromen der gleichen Region hinzu, oft lassen sich dann bei genauer Analyse aller Komponenten mehrere Schmerzsyndrome gleichzeitig oder sequentiell innerhalb kurzer Zeiträume differenzieren. Auch die Kombination neuropathischer mit myofaszialen Gesichtsschmerzen ist bei fortgeschrittener Chronifizierung keine Seltenheit.
Systematik und Nomenklatur
Alle vier mit nozizeptiven Neuronen ausgestatteten Hirnnerven können mit einer Neuralgie symptomatisch werden, welche nach dem jeweiligen Nerven benannt wird. Als Neuralgien werden in diesem Zusammenhang nur Syndrome mit Attackenschmerz ohne neurologisches Defizit im betroffenen Nervenabschnitt bezeichnet (Ausnahme: Zosterneuralgie, Postzosterneuralgie).
Schmerzsyndrome mit neurologischem Defizit tragen den Namen des Nerven und erhalten das Suffix Neuropathie, zum Beispiel Trigeminusneuropathie [17].
Als Zosterneuralgie mit Ortsangabe des betroffenen Nervenabschnittes sollte streng genommen nur der Schmerz bei akutem Zoster benannt werden, persistierende Schmerzen nach abgelaufenem Zoster analog als Postzosterneuralgie (Synonyme: Postzosterische Neuralgie, postherpetische Neuralgie). Die Zoster- und Postzosterneuralgie des Ganglion geniculi trägt einen his-torischen Eigennamen, das Ramsay Hunt Syndrom [6].
Als atypische Odontalgie wird chronischer, auf den dentoalveolären Bereich beschränkter Schmerz klassifiziert, welchem keine lokale Ursache (daher "atypisch") zugeordnet werden kann. Persistiert ein solcher Zahnschmerz auch noch nach Extraktion, bleibt diese Nomenklatur bestehen, die Bezeichnung Phantomzahnschmerz ist überflüssig.
Überschreiten solche Schmerzen unbekannter Ursache den dentoalveolären Bereich, oder handelt es sich allein um Schmerzen der Kieferregion wird analog die Bezeichnung atypischer Gesichtsschmerz verwendet (es besteht hier noch keine einheitliche Nomenklatur).
Brennschmerzen der oralen Mucosa, zu welchen auch die Glossodynie gerechnet wird, können als eigene Gruppe innerhalb der Gesichtsschmerzsyndrome aufgeführt werden.
Schließlich gibt es noch chronischen Gesichtsschmerz zentraler Genese nach Läsionen im Thalamus oder im Trigeminuskerngebiet [16].
Trigeminusneuralgie
Unter den Neuralgien der Gesichtsnerven ist die Trigeminusneuralgie diejenige mit dem höchsten Bekanntheitsgrad. Wegen der weit verbreiteten Nichtbeachtung der durch die internationale Kopfschmerzgesellschaft definierten diagnostischen Kriterien [5] ist sie aber auch die häufigste Fehldiagnose bei Gesichtsschmerzen [17].
Es handelt sich um Schmerzattacken
- nach einem Auslösereiz (Trigger) plötzlich in voller Intensität einsetzend mit sehr hoher Schmerzintensität stechend oder brennend von kurzer Dauer (wenige Sekunden bis maximal zwei Minuten) oberflächlich einseitig (in späten Krankheitsverläufen selten auch beidseitig)
- in bevorzugten und meist langfristig stationären "Triggerzonen" im Ausbreitungsgebiet eines einzelnen Astes oder mehrerer Äste des Trigeminus. Die Triggerzonen befinden sich an der Oberfläche von Haut oder Schleimhaut und fast ausschließlich medial einer vertikalen Linie durch die Mitte der Orbita.
- Auslöser ist immer ein oberflächlicher Reiz während eines alltäglichen Vorganges (Essen, Sprechen, Gesichtwaschen, Zähneputzen, Luftzug),
- nach einer Attacke besteht während einer so genannten Refraktärperiode Beschwerdefreiheit,
- im Bereich der Triggerzone besteht kein neurologisches Defizit. Der Verlauf der idiopatischen Trigeminusneuralgie kann anfangs noch episodisch sein, ist dann aber in der Regel chronisch und Spontanheilungen sind sehr selten.
Ätiologie
Symptomatische Trigeminusneuralgien:
Etwa zehn Prozent der Trigeminusneuralgien manifestieren sich mit einer intrakraniellen Erkrankung: Tumore der hinteren Schädelgrube, Multiple Sklerose, Aneurysmen, Angiome, Meningiosis carcinomatosa, und andere. Diese wurden in der Vergangenheit unumstritten als symptomatische Trigeminusneuralgien klassifiziert.
Abb. 3: Die "mikrovaskuläre Dekompression": In der Wurzeleintrittszone des Trigeminus in den Pons unterkreuzt eine Schlinge der Arteria cerebelli superior (S.C.A.) den Nervenstamm (V), sie wird mobilisiert und verlagert. Das Operationsergebnis wird durch Interponat eines biokompatiblen Puffermaterials gesichert. Anmerkung: Der operative Eingriff verändert nicht nur die Lage des Gefäßes zur Nervenwurzel, sondern hat auch das Potenzial zur Läsion der Nervenversorgung des Gefäßes. (Aus Rovit, Murali, Janetta: Trigeminal Neuralgia, Williams & Wilkins, Baltimore 1990)
Idiopathische Trigeminusneuralgie:
Die Diskussion um mögliche Ursachen konzentriert sich topographisch anatomisch gesehen auf den intrakraniellen peripheren Abschnitt des Nerven von der pontinen Eintrittszone bis zum Ganglion Gasseri.
Die Kontroverse geht im Wesentlichen um die Frage, ob die eigentliche Pathologie auf einer mechanischen Irritation dieses Nervenabschnitts durch benachbarte Blutgefäße beruht (Kompressionshypothese mit neuropathischem Mechanismus), oder ob die trigeminal innervierten Blutgefäße dieser Region selbst von einer entzündlichen Pathologie im weitesten Sinne betroffen sind (vaskuläre Hypothese mit viszeral nozizeptivem Mechanismus).
Die "vaskuläre Hypothese":
Die arteriellen Blutgefäße der hinteren Schädelgrube gehören zu dem von Moskowitz [13] definierten trigeminovaskulären System. Es besteht aus dem funktionellen Zusammenhang pialer und duraler Blutgefäße mit ihrem in der Adventitia gelegenen viszero-sensiblen und sympathischen Nervengeflecht.
Die Besonderheit im System besteht in der quantitativen Ausstattung seiner sensiblen trigeminalen Neurone mit vasoaktiven proinflammatorischen Peptiden, welche sie zu einer speziellen Reizantwort im Sinne der neurogenen Entzündung befähigen. Die Zellkörper dieser Neurone liegen im Ganglion Gasseri, wo auch die Synthese der proinflammatorischen Peptide stattfindet.
Nur über eine Schädigung dieser nicht zur Regeneration befähigten Nervenzellen mit der Folge einer verminderten Fähigkeit zur neurogenen Entzündung im trigeminovaskulären System kann die Remissionsdauer der Neuralgie nach Thermoläsion des Ganglion Gasseri und nach intrazisternaler Glycerininjektion widerspruchsfrei erklärt werden [15]. Die für die Gefäßversorgung aus dem Ganglion Gasseri abzweigenden Neurone entstammen überwiegend dem zweiten und dritten Ast des Nerven. Beide Äste sind auch am häufigsten von der Neuralgie betroffen. Alle Erkrankungen, mit welchen die Trigeminusneuralgie symptomatisch werden kann, sind unabhängig von ihrer eigenen Pathologie in der Lage, an diesen Gefäßen einen Reiz zu setzen, welcher mit einer neurogenen Entzündung beantwortet wird.
Welche Rolle in diesem System die sympathischen Neurone spielen, ist im einzelnen nicht bekannt, jedenfalls kann der Attackenschmerz der Gesichtsneuralgien durch Opiatinjektionen an den Grenzstrang (GLOA) unterbunden werden [15] und als Ort der sympathisch - nozizeptiven Kopplung kommt nur die gemeinsame Endstrecke der sensiblen und sympathischen Neurone in den Blutgefäßen des trigeminovaskulären Systems in Frage. Diese Wirkung ist unabhängig davon, ob es sich um eine symptomatische oder idiopathische Neuralgie handelt.
Die bei Liquoruntersuchungen gefundenen Konstellationen biochemischer Parameter stützen ebenfalls die vaskuläre Hypothese [20].
Die "Kompressionshypothese":
Die "mikrovaskuläre Kompressionshypothese" [7] postuliert als Ausgang für den mechanischen Pathomechanismus einen pathologischen Gefäß-Nervenkontakt im Bereich der Eintrittszone des Nerven in den Pons. Dabei handelt es sich in der Regel um die Arteria cerebelli superior oder einen ihrer Äste. Die dauernde Gefäßpulsation soll zu einer lokalen Schädigung des Myelin in der Trigeminuswurzel führen und auf diese Weise Kurzschlüsse der Nervenerregung zwischen taktilen und nozizeptiven Fasern ermöglichen. Eine neuere Hypothese bemüht in diesem Zusammenhang die Fähigkeit geschädigter primär afferenter Neurone zu autorhythmischen Entladungen als potentieller Generator der Schmerzattacken [14]. Die als mikrovaskuläre Dekompression bezeichnete Operation nach Taarnhøj und Jannetta [21, 7] bringt in einem hohen Prozentsatz langfristige Erfolge und ist historisch gesehen ein sensationell erfolgreiches in vivo Experiment. Die frühe Festlegung auf eine mechanische Ursache der Neuralgie, welche sich in der Namensgebung dieser Operation widerspiegelt, hat die klinische Forschung einseitig in die Bestätigung der Kompressionshypothese gelenkt. Die Protagonisten der Kompressionshypothese befinden sich in der Mehrheit und apostrophieren bereits die Einteilung der Trigeminusneuralgien in "symptomatische" und "idiopathische" Formen als his-torisch [17].
Der Autor neigt zur vaskulären Hypothese:
Der Kompressionshypothese fehlt bei näherer Betrachtung eine plausible pathophysiologische und anatomische Grundlage [15], klinisch liefert sie kein Argument für das hohe Prädilektionsalter, für das grundsätzliche Fehlen negativer sensorischer Symptome, für den episodischen Anfangsverlauf der Erkrankung, für die Wirksamkeit der läsionellen Therapiemethoden am weiter distal gelegenen Ganglion Gasseri und für das Einsetzen der Symptomfreiheit unmittelbar nach der Dekompression. Die operative Dekompression wirkt außerdem nicht kurativ [1].
Abb. 5: Algorithmus der Diagnostik bei einer Trigeminusneuralgie. Das Manifestationsalter und die Begleitsymptome sind die wichtigsten Prädiktoren für symptomatische (linke Bildhälfte) und idiopathische Verlaufsformen (rechte Bildhälfte). Bei allen Patienten wird eine kranielle Magnetresonanztomographie durchgeführt und werden Erkrankungen der orofazialen Region ausgeschlossen.
Zehn Prozent der Neuralgien (die "symptomatischen") werden durch ein halbes Dutzend unterschiedlicher Erkrankungen ausgelöst, welche die Symptome sicher nicht durch Kompression der Trigeminuswurzel erzeugen. Im Pathomechanismus eines derart homogenen Schmerzsyndroms muss es andererseits eine gemeinsame Endstrecke geben. Wenn dies nicht die Kompression sein kann und die auslösenden Krankheiten über die Topographie ihrer Manifestation hinaus nichts verbindet, kann die gemeinsame Endstrecke nur darin begründet sein, dass ein einziger funktionell charakterisierter Nozizeptortyp die unterschiedliche Pathologie transformiert und damit die Uniformität des resultierenden Musters der neuronalen Erregung erklärt. Diese Grundbedingung erfüllt nur die oben genannte Generierung viszeraler Nozizeption an trigeminal innervierten Gefäßen. Für den evidenten Erfolg der "mikrovaskulären Dekompression" muss eine Erklärung gefunden werden, die sich in das Zeitalter der molekularen Pathologie einfügt.
Diagnostik
Die Diagnose der Trigeminusneuralgie erfolgt nach den genannten klinischen Kriterien. Sind diese bei einem Patienten erfüllt, erfolgt der Ausschluss von Entzündungen im orofazialen Bereich, welche gelegentlich die Erkrankung selbst oder den Zeitpunkt ihrer Manifestation durch additiven nozizeptiven Dauerreiz aus der somatischen Peripherie mitbedingen. Zum Ausschluss primärer Ursachen des Syndroms und zur Unterstützung der Diagnostik im Bereich des Gesichtsschädels ist eine kranielle Mag-netresonanztomographie (MRT) angezeigt.
Das Diagramm in Abbildung 1 zeigt den Algorithmus der Diagnostik welcher durch begleitende Symptome und das Manifestationsalter beeinflusst wird.
Glossopharyngeus- und Vagusneuralgie
Klinisches Bild
Die Neuralgien des neunten und zehnten Hirnnerven werden in Ermangelung geeigneter Unterscheidungskriterien meistens als Vago-Glossopharyngeusneuralgie zusammengefasst. Das klinische Bild kann demjenigen der Trigeminusneuralgie sehr ähnlich sein, die Attacken werden entweder einseitig tief im Ohr, in der Hals- und Unterkieferregion oder im Rachen wahrgenommen. Der häufigste Auslöser ist der Schluckakt, gelegentlich auch bestimmte Rotationsbewegungen der Halswirbelsäule. In diesem Falle gibt es eine tiefe Triggerzone im Bereich des Cornu laterale des Zungenbeins oder des ligamentum stylohyoideum. Die übliche Triggerzone ist die Schleimhaut der Fossa tonsillaris. Bei der isolierten Vagusneuralgie, speziell des Nervus laryngeus superior, liegt die Triggerzone in der Schleimhaut der Kehlkopfregion.
Sehr selten geht die Vago-Glossopharyngeusneuralgie mit lebensbedrohlichen vagalen Synkopen einher, die mit jeder Attacke ausgelöst werden können.
Auf Grund der Seltenheit dieses Schmerzsyndroms gibt es keine aussagekräftigen Daten zur Epidemiologie, Inzidenz und Prävalenz des Schmerzsyndroms.
Etwa zehn Prozent der Trigeminusneuralgien sollen mit der Vago-Glossopharyngeusneuralgie kombiniert vorkommen.
Ätiologie
Symptomatische Formen sind ebenso wie bei der Trigeminusneuralgie bekannt, ausgelöst durch Tumore im Bereich der hinteren Schädelgrube, des parapharyngealen Raumes oder durch Multiple Sklerose. Ist die Neuralgie auf den Nervus laryngeus superior beschränkt, werden überwiegend lokale entzündliche oder neoplastische Prozesse im Bereich der Kehlkopfregion aufgedeckt. Bei Einsetzen der Neuralgie in zeitlichem Zusammenhang mit den Symptomen einer Laryngitis und Bronchitis ist an eine Verursachung durch gastro-ösophagealen Reflux zu denken.
Bei den im deutschen Sprachraum als Stylohyoid-Syndrom, im angelsächsischen Sprachraum als Eagle Syndrome bezeichneten Schmerzsyndromen handelt es sich um Vago-Glossopharyngeusneuralgien. Die Beschreibung als eigenständiges Schmerzsyndrom geschah unter der Vorstellung einer mechanischen Irritation des Nervus vagus oder der Carotis interna durch ein ossifiziertes Ligamentum stylo-hyoideum oder eines zu langen Prozessus styloideus des Os temporale.
Neuralgie des Ganglion geniculi
Diese sehr seltene Gesichtsneuralgie wird tief im äußeren Gehörgang wahrgenommen, die Schmerzattacken setzen spontan ein, es gibt keine Triggerzone, die Attacken haben eine orbitale oder maxilläre Ausstrahlung und können wesentlich länger anhalten als die Attacken einer Trigeminusneuralgie, gegebenenfalls kann auch ein Dauerschmerz bestehen. Die Druckschmerzhaftigkeit der Ohrmuschel am Tragus wird als weiteres diagnostisches Kriterium angeführt.
Setzt diese Neuralgie mit einer Facialisparese ein, handelt es sich höchst wahrscheinlich um einen Zoster oticus und ein Ramsay Hunt Syndrom.
Atypische Odontalgie
Die klinischen Symptome
Die Schmerzen werden mit den gleichen Adjektiven wie ein typischer Zahnschmerz beschrieben. Es handelt sich um Dauerschmerzen mittlerer bis hoher Intensität im Bereich eines ehemaligen oder noch vorhandenen Zahnes (bevorzugt Prämolaren und Molaren).
Persistieren die Schmerzen über längere Zeiträume, kann sich die Symptomatik in der Region bis auf die Haut und Schleimhäute ausbreiten, dort mit einer Allodynie einhergehen und auch die Mittellinie überschreiten.
Der Nachtschlaf ist offenbar weitgehend ungestört und manche Patienten berichten, auch nach dem Aufwachen für eine kurze Zeit schmerzfrei zu sein.
Ätiologie
Den Symptomen der atypischen Odontalgie geht in der Regel ein invasiver zahnärztlicher Eingriff voraus. In diesem Sinne könnte die Symptomatik in die Gruppe der posttraumatischen neuropathischen Schmerzsyndrome eingeordnet werden. Dem Trauma kann aber nicht ohne Widerspruch die entscheidende Rolle in der Ätiologie eingeräumt werden. Zahnärztliche Eingriffe werden überwiegend durch bereits bestehende Schmerzsymptome initiiert und länger bestehende, heftige oder medikamentös nicht ausreichend beeinflussbare Zahnschmerzen führen selbst bei fehlendem pathologischen Befund häufig zu einem invasiven Heilversuch. Dieses Problem der ätiologischen Zuordnung gilt in gleicher Weise für den atypischen Gesichtsschmerz.
Diagnostik, Differentialdiagnose
Nach dem Ausschluss einer plausiblen lokalen Pathologie kann bei einem fortbestehenden dentoalveolären Schmerz eine atypische Odontalgie angenommen werden. Bestehen die Schmerzen über weitere vier Monate fort und wird bei Wiederholung der Röntgenaufnahmen erneut kein pathologischer Befund (wie eine vorher nicht sichtbare periapikale Infektion) erhoben, ist die Diagnose gesichert.
Eine Differenzierung zwischen Nozizeptorschmerz (bei "typischer" Odontalgie) und neuropathischem Schmerz (bei "atypischer" Odontalgie) durch diagnostische Lokalanästhesie ist nicht möglich (siehe erster Abschnitt, Definition des neuropathischen Schmerzes).
Abb. 6: Typischer Zoster ophthalmicus mit Beteiligung kleiner Anteile des zweiten Trigeminusastes, trotz sofortiger antiviraler Therapie Übergang in eine schwere Postzosterneuralgie
Beim Verdacht auf eine atypische Odontalgie sollte über den zahnmedizinischen Bereich hinaus eine umfassende klinische Anamnese erfolgen und dokumentiert werden: Vor allem der Zeitraum vor und um den Beginn der Symptome ist nach allen Änderungen auszuleuchten, welche das Befinden und die Gesundheit im ganzen betreffen. Im zahnärztlichen Bereich ist nach vorausgegangenen Verletzungen, wie durch Zahnbehandlungen, Extraktionen und Leitungsanästhesien, zu fragen.
Die Frage nach einer differentialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber anderen chronischen Gesichtsschmerzsyndromen hat im wesentlichen akademischen Charakter. Bei Ausdehnung der Schmerzen und Hyperalgesien über den dentoalveolären Bereich hinaus sollte die Symptomatik als atypischer Gesichtsschmerz klassifiziert werden, beim Vorliegen klinischer Befunde einer lokalen Neuropathie als Trigeminusneuropathie. Ansonsten kann die Symptomatik gleichzeitig mit anderen Schmerzsyndromen kombiniert sein, auch mit der Trigeminusneuralgie. Ausführliche Abhandlung zum Thema atypische Odontalgie mit Literaturübersicht in [22].
Atypischer Gesichtschmerz, Trigeminusneuropathie
Nomenklatur, klinische Symptome
Im Abschnitt "Systematik und Nomenklatur" wurde bereits darauf hingewiesen, dass es im Gegensatz zum Schmerzsyndrom der atypischen Odontalgie noch keine einheitliche Nomenklatur für Schmerzen dieser Kategorie gibt, wenn sie den dentoalveolären Bereich überschreiten oder diesen gar nicht tangieren.
Der Atypische Gesichtsschmerz bezieht sein Präfix "atypisch" durch den Ausschluss:
- Typischer lokaler Schmerzursachen im Bereich der Ober- und Unterkieferregion
- Typischer Gesichtsneuralgien
- Zentraler Schmerzen nach ischämischen oder hämorrhagischen Insulten mit Läsionen im Thalamus oder Trigeminuskerngebiet
- Einer Mononeuropathie nach Verletzung eines peripheren Nerven des Trigeminus
- Einer symmetrischen Trigeminusneuropathie.
Neben dem Ruheschmerz, welcher demjenigen bei Entzündungen tiefer Gewebe entsprechen soll, besteht auch eine Hyperalgesie auf Druckreize, welche generell Gewebegrenzen und Innervationsgrenzen überschreitet.
Nur Gesichtsschmerzen, welche auf das Innervationsgebiet eines verletzten peripheren Trigeminusastes beschränkt sind, sollten als Trigeminusneuropathie klassifiziert werden. Bei Schmerzen nach radikalen Kieferhöhlenoperationen können sich beide Diagnosen überschneiden.
Der atypische Gesichtsschmerz wird besonders häufig von psychischen Veränderungen begleitet, sie sind nicht obligat und vor allem nicht einheitlich strukturiert. Dabei handelt es sich zum großen Teil um Patientinnen mit diagnostischen Hinweisen auf ein Fibromyalgie-Syndrom.
Ätiologie
Der einseitige atypische Gesichtsschmerz betrifft überwiegend Frauen in jungem und mittlerem Lebensalter. Gesichtsschmerzen, welche sich in höherem Lebensalter und Senium manifestieren, sind bei einseitiger Ausbreitung meist Folgesymptome zerebraler Insulte, bei symmetrischer Ausbreitung beruhen sie meist auf einer Trigeminusneuropathie in engerem Sinne (diagnostische Symptome: Schwäche der Kaumuskulatur und erloschener Cornealreflex) oder einer Enzephalopathie.
Wegen der häufigen Auslösung durch ein Trauma, der Vielfalt negativer und positiver sensorischer Symptome und des häufigen Ansprechens auf pharmakologische Eingriffe am Grenzstrang des Sympathikus, wird der Atypische Gesichtsschmerz auch als eine Form der Sympathischen Reflexdystrophie interpretiert [12].
Abb. 7: Technik der ganglionären lokalen Opioidanalgesie (GLOA) am Ganglion cervicale superius (nach Sprotte): Die rechte Bildhälfte zeigt den anatomisch topographischen Situs der linksseitigen Injektion. Der Pfeil in der rechten oberen Bildhälfte markiert das Ganglion cervicale superius. Eine Führungskanüle mit breitem Fuß wird an der Rachenhinterwand angesetzt, sie gibt der atraumatischen Injektionskanüle einen Tiefenanschlag (einen Zentimeter) und bestimmt die Punktionsrichtung in das Spatium parapharyngeum mit der Positionierung des Spritzenansatzes am rechten Mundwinkel (linke Bildhälfte, bei einem Patienten mit linksseitigem Zoster ophthalmicus). Die Injektion erfolgt mit zwei Milliliter physiologischer Kochsalzlösung, welche 0,025 mg Buprenorphin enthält.
Im überwiegenden Anteil des Schrifttums wird der atypische Gesichtsschmerz als eine primär psychosomatische Erkrankung, vor allem als Konversionssyndrom klassifiziert.
Zosterneuralgie und Postzosterneuralgie
Ätiologie, Pathologie
Das Schmerzsyndrom und die Chronifizierung
Die Ätiologie besteht in einer Reaktivierung des Varizella-Zoster Virus in den somatosensiblen Ganglien des fünften und siebenten Hirnnerven (in anderen Körperabschnitten in den Spinalganglien). Klinisch ist die Erkrankung an einem vesikulären Exanthem im Dermatom des Nerven zu erkennen, pathologisch gesehen besteht eine Varizella-Zoster Neuritis im Ganglion und im peripheren Nervenverlauf und eine unterschiedlich ausgeprägte Vaskulitis der Blutgefäße im Bereich des Ganglions.
Der charakteristische Schmerz des akuten Zoster wird auch als Zosterneuralgie bezeichnet, er kann das einzige Symptom der Erkrankung sein, welches einer Behandlung bedarf und beruht auf der Zosterneuritis. Der Zoster heilt mit oder ohne Defektheilung an Haut und Ganglion ab und kann in die Postzosterneuralgie, ein chronisches neuropathisches Schmerzsyndrom übergehen. Diese Diagnose wird dann gestellt, wenn die Zostereffloreszenzen der Haut abheilen und die Schmerzen weiterbestehen oder noch an Intensität gewinnen. In der Regel ist die Diagnose einer Postzosterneuralgie gesichert, wenn sechs Wochen nach Beginn des Zoster die Schmerzen nicht abgeklungen sind.
Manifestiert sich die Postzosterneuralgie nach einem schmerzfreien Intervall, oder beginnen heftige Schmerzen erst mit dem Ausklingen der Hauterscheinungen, ist eine spätere Remission der Neuralgie unwahrscheinlich. Ansonsten kann die Postzosterneuralgie noch binnen eines Jahres ausklingen.
Ursachen der Chronifizierung unbekannt
Die Ursachen für einen Übergang des Zoster in eine Postzosterneuralgie sind unbekannt. Bei Manifestation der Erkrankung in jüngerem Lebensalter ist dieser Übergang selten, bei späterer Manifestation, vor allem jenseits des sechzigsten Lebensjahres nimmt seine Inzidenz zu.
Schmerzsymptomatik
Die Symptome der Postzosterneuralgie bestehen aus einer variablen Mischung aus Dauerschmerz, Attackenschmerz und Allodynie, sie werden häufig von Symptomen der Depression, von körperlicher Abgeschlagenheit, und Konzentrationsstörungen begleitet.
Therapie: Neuropathische Gesichtsschmerzen
Die heute zur Verfügung stehenden Therapiemethoden haben sich erst in den letzten vierzig Jahren entwickelt und haben einem Teil der Patienten permanente Schmerzfreiheit gebracht. Eine Heilung ist im engeren Sinne des Wortes jedoch bei keinem der neuropathischen Schmerzsyndrome möglich. Von dem Fortschritt profitieren in erster Linie die Patienten mit Trigeminusneuralgie und zum kleineren Teil auch mit Vago-Glossopharyngeusneuralgie.
Sie haben im Durchschnitt ein hohes Manifestationsalter und ihre verbleibende Lebensspanne kann durch ein differenziertes Therapieangebot aus medikamentösen und operativen Verfahren weitgehend schmerzfrei gehalten werden. Alle Therapien haben eine begrenzte Wirkdauer, ein Nebenwirkungs- und Risikopotential und daraus resultierende Kontraindikationen. Probleme gibt es bei diesen Diagnosen daher immer noch, wenn die Diagnose nicht korrekt ist, Gesichtsschmerzen anderer Klassifikation hinzukommen oder wenn nach früher Manifestation und langer Dauer des Leidens keine wirksame Therapie mehr zur Verfügung steht.
Eine Mittelstellung bei der Bewertung der Therapiemöglichkeiten nimmt die Zosterneuralgie und Postzosterneuralgie ein. Hier gibt es Fortschritte bei der virostatischen Kausaltherapie, der Nachweis einer wirksamen Prophylaxe der Postzosterneuralgie konnte für diese Therapie allerdings noch nicht erbracht werden. Die Ganglionäre lokale Opioidanalgesie (GLOA) erwies sich als wirksam gegen die Schmerzen der Zosterneuralgie [11] und wird bei der Postzosterneuralgie mit deutlich geringerem Erfolg eingesetzt. Ein Teil dieser Patienten spricht auf die Antikonvulsiva Carbamazepin und Gabapentin, ein anderer Teil auch langfristig auf Opioide an.
Für die Patienten mit Trigeminusneuralgie, die am Ende des Therapieangebotes angekommen sind, für die Nonresponder bei den Postzosterneuralgien und für diejenigen mit den anderen neuropathischen Schmerzsyndromen (Trigeminusneuropathie, Neuralgie des Ganglion geniculi, atypische Odontalgie und atypischer Gesichtsschmerz) gibt es keine validierten Therapiekonzepte.
Die betroffenen Patienten sollten dennoch in Spezialeinrichtungen für Schmerztherapie betreut werden. Durch Aufklärung und Führung der Patienten kann weiterer Schaden durch nicht indizierte, vor allem invasive Therapien vermieden werden. Durch kompetente sozialmedizinische Hilfe und psychosoziale Betreuung kann in einigen Fällen wieder eine kleine Lebensgrundlage entstehen. Schließlich gelingt es auch, das Schmerzsyndrom bei einem Teil der Patienten mit empirischen Methoden der Schmerztherapie zu lindern oder mit neuen experimentellen Methoden in Remission zu bringen. Dieser experimentelle Teil des Therapieangebots basiert auf den Überlegungen zur Konvergenz viszeraler und somato-sensibler Neurone in den Kerngebieten der Hirnnerven und dem Nachweis infektionsimmunologischer Faktoren bei der Auslösung und Unterhaltung der Schmerzsyndrome [9].
Korrespondierender Autor:
Prof. Dr. med. Günter Sprotte
Klinik für Anaesthesiologie der Bayrischen Julius-Maximilians-Universität
Schmerzambulanz
Josef-Schneider-Straße 2
97080 Würzburg
E-Mail: gsprotte@anaesthesie.uni-wuerzburg.de
zm 10/2000, Seite 48