In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Differentialdiagnose tumoröser Läsionen des Kiefergelenkes

Myxofibrom des Kiefergelenkköpfchens

Oliver Driemel, Rainer S. R. Buch, Torsten E. Reichert
16. Mai 2006 - Eine 50-jährige Patientin war bei ihrem Hauszahnarzt wegen einer fortgeschrittenen, generalisierten, chronischen Parodontitis marginalis profunda in Behandlung. Nach Extraktion aller Zähne im Ober- und Unterkiefer wurde zum Ausschluss verbliebener Wurzelreste ein Orthopantomogramm (OPG) angefertigt. Hier imponierte eine
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unregelmäßige, scharf begrenzte Raumforderung im rechten Kiefergelenkkopf mit multilokulären seifenblasenähnlichen Aufhellungen (Abbildung 1b). Der Vergleich mit einem ein Jahr zuvor aufgenommenen OPG zeigte, dass die Läsion schon seit längerem bestand und seitdem nur gering größer geworden war (Abbildung 1a).

Anamnestisch war die Patientin vor elf Jahren an einem Mammakarzinom der linken Brust erkrankt, welches unter kurativer Zielstellung kombiniert chirurgisch-chemotherapeutisch-strahlentherapeutisch behandelt worden war. Die Patientin war seitdem rezidivfrei.

Mundöffnung und Unterkieferseitbewegungen waren uneingeschränkt möglich. Die Zuordnung des zahnlosen Unterkiefers zum zahnlosen Oberkiefer zeigte sich unauffällig ohne Mittellinienabweichung. Es traten keine Kiefergelenkgeräusche auf. Die Patientin beschrieb weder funktionsabhängige Schmerzen noch gab sie Sensibilitätsstörungen im Innervationsgebiet des Nervus trigeminus an. Der Nervus facialis ließ keine Funktionseinschränkung erkennen.

Die Computertomographie diagnostizierte eine teilweise Auflösung der Kortikalis im Bereich des Caput mandibulae ohne Infiltration der Nachbarstrukturen (Abbildungen 2a, b). Eine Knochenprobe wurde über einen präauriculären Zugang in Allgemeinnarkose gewonnen. Die histopathologische Begutachtung diagnostizierte ein chondromyxoides Fibrom (so genanntes Myxofibrom) (Abbildungen 3a, b), das eine Collumresektion mit tumorfreien Resektaträndern erforderte (Abbildung 4). Als primärer, temporärer Ersatz wurde eine Kiefergelenkkopfprothese aus Titan (Firma Synthes GmbH, Umkirch, Deutschland) unter gleichzeitiger Einstellung und Fixation der habituellen Okklusion über mandibulo-maxilläre Fixationsschrauben implantiert (Abbildungen 5a, b). Eine permanente, autogene Rekonstruktion soll sekundär, nach einem Jahr Rezidivfreiheit mit einem freien costochondralen Transplantat erfolgen.

Abb. 1a: Orthopantomogramm ein Jahr vor der chirurgischen Totalsanierung: Der rechte Kiefergelenkkopf erscheint unregelmäßig aufgetrieben und scharf begrenzt. Es sind multiple seifenblasenartige Aufhellungen erkennbar. Nebenbefund: ausgeprägte Parodontitis marginalis profunda generalisata. Abb. 1b: Orthopantomogramm nach der chirurgischen Totalsanierung: Der Prozess im rechten Kiefergelenkkopf ist geringfügig gewachsen.
   
Abb. 2a: Axiales Computertomogramm des Mittelgesichtes und Unterkiefers: Aufgetriebenes Kiefergelenkköpfchen. Die Läsion stellt sich gekammert und osteolytisch dar. Nebenbefund: polypöse Schleimhautschwellung der rechten Kieferhöhle. Abb. 2b: Sekundäre Schnittrekonstruktion: Der Prozess führt zu einer Ausdünnung sowie teilweisen Destruktion vor allem der dorsokranial gelegenen Kortikalisanteile, lässt sich aber gut gegen die umgebenden Weich- und Hartgewebsstrukturen abgrenzen.
   
Abb. 3a: Histopathologischer Befund: Myxoides Stroma mit feinen Kollagenfasern (H&E, x40) Abb. 3b: Histopathologischer Befund: Spindelzellen mit schmalem, eosinophilem Zytoplasmasaum. Die Kerne normochromatisch und rund, ohne vermehrte mitotische Aktivität (H&E, x100)
   
Abb. 4: Das resezierte Kiefergelenkköpfchen zeigt sich unregelmäßig aufgetrieben und glatt begrenzt. Der runde Defekt resultiert aus der primären Probeentnahme.
   
Abb. 5a: Orthopantomogramm nach rechtsseitiger Kiefergelenkkopfresektion und primärer alloplastischer Rekonstruktion: Regelgerechte Stellung des Kiefergelenkendoprothesenkopfes in der Gelenkpfanne Abb. 5b: Schädel-Aufnahme im anterior-posterioren Strahlengang nach Clementschitsch nach rechtsseitiger Kiefergelenkkopfresektion und primärer alloplastischer Rekonstruktion: regelgerechte Stellung des Kiefergelenkendoprothesenkopfes in der Gelenkpfanne


Diskussion
Das Myxofibrom (Synonym: odontogenes Fibromyxom, WHO-Tumorhistologieschlüssel ICD-O 9320/0) stellt eine seltene gutartige intraossäre Neubildung des Unter- und Oberkiefers dar und zählt, wie etwa Odontom oder Ameloblastom, zu den odontogenen Tumoren. Es besitzt keine Kapsel, wächst lokal infiltrierend, bildet aber keine Metastasen. Eine Abgrenzung vom klinisch und radiologisch identischen Myxom erfolgt rein histopathologisch aufgrund des unterschiedlichen Kollagengehaltes und führt zu keiner therapeutischen Konsequenz [Reichart and Philipsen, 2004].

Myxofibrome treten bevorzugt in der Seitenzahnregion auf und bleiben, wie im vorliegenden Fall, meist klinisch asymptomatisch und imponieren erst nach langem Wachstum als schmerzlose Auftreibungen. Ihre Diagnose erfolgt daher meist als radiologischer Zufallsbefund [Reichart and Philipsen, 2004; Buchner and Odell, 2005].

Im Röntgenbild stellen sich Myxofibrome als unilokuläre oder, wie im oben genannten Fall, als multilokuläre Aufhellungen mit einem an Seifenblasen oder Honigwaben erinnernden Muster dar [Buchner and Odell, 2005]. Im zahntragenden Bereich können sowohl Verdrängungen als auch Resorptionen von Zahnwurzeln beobachtet werden [Kaffe et al., 1997; Ehrenfeld und Prein, 2002].
Aufgrund der meist fehlenden klinischen Symptome werden odontogene Tumoren des Unter- und Oberkiefers, zum Beispiel das Myxofibrom, als radiologischer Zufallsbefund diagnostiziert.
Odontogene Tumoren, wie das Myxofibrom, können auch in nicht zahntragenden Abschnitten des Ober- und Unterkiefers vorkommen.
Primäre Tumoren und Knochenmetastasen können im Kondylus lokalisiert sein, so dass der Zahnarzt bei jeder Auswertung eines Orthopantomogramms auch die Kiefergelenkregionen sorgfältig interpretieren muss.
Aufgrund der hohen Rezidivrate erfordern Myxofibrome eine regelmäßige klinische und radiologische Tumornachsorge.
Die Lokalisation von Myxofibromen und anderen Tumoren im Bereich des Kiefergelenkes kann Einschränkungen der Mundöffnung oder Veränderungen der habituellen und der dynamischen Okklusion verursachen [Howaldt und Schmelzeisen, 2002]. Die im vorliegenden Fall uneingeschränkten Kiefergelenkfunktionen lassen sich mit der begrenzten Tumorausdehnung erklären. Das langsame Wachstum des Tumors, die fehlenden funktionsabhängigen Kiefergelenkbeschwerden, die ausbleibenden Sensibilitätsstörungen im Ausbreitungsgebiet des Nervus trigeminus und die fehlende Fazialisparese legten eine gutartige Läsion nahe.

Dennoch musste aufgrund der Krankengeschichte eine Metastase des bekannten Mammakarzinoms differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Das Mammakarzinom ist der häufigste Primärtumor, der selektionierte kondyläre Metastasen bildet [Kaufmann et al., 2005]. Bedingt durch die separate vaskuläre Versorgung des Kiefergelenkkopfes über Äste der Arteria maxillaris und temporalis superficialis, durch den geringen Anteil an rotem Knochenmark und die zusätzliche Abgrenzung durch lamelläre Knochenbälkchen sowie den im Alter abnehmenden Spongiosaanteil [Kolk et al., 2003], führen ossär metastasierende Tumoren, zum Beispiel das Mamma-, Bronchial-, Nieren-, Prostatakarzinom aber - anders als im übrigen Unterkiefer - selten zu Absiedlungen im Bereich des Collums [Kaufmann et al., 2005]. Radiologisch imponieren Metastasen meistens als Osteolysen, wobei aber insbesondere beim Prostata- und Mammakarzinom auch osteoplastische Veränderungen beschrieben wurden [Sailer und Makek, 1985]. Eine histologische Abklärung ist, wie auch im oben beschriebenen Fall erfolgt, zwingend erforderlich [Howaldt und Schmelzeisen, 2002].

Da Myxofibrome in die Knochenmarkräume permeieren, gestaltet sich eine reine Enukleation beziehungsweise Kürettage schwierig und kann insbesondere bei größeren Läsionen zur unvollständigen Entfernung des Tumors und hohen Rezidivraten von bis zu 25 Prozent führen [Barker, 1999]. Daher erfordern Myxofibrome, wie auch im vorliegenden Fall durchgeführt, die vollständige Exzision mit sicher tumorfreien Resektaträndern [Buchner and Odell, 2005]. Da in der Literatur ein intrakranielles Wachstum von Myxofibromen mit tödlichem Verlauf beschrieben wurde [Pahl et al., 2000], erfolgte im vorliegenden Fall aufgrund der schädelbasisnahen Lokalisation die vollständige Kiefergelenkkopfresektion.


Die durch eine Kondylusresektion bedingte Kieferverkürzung sollte, wie bei oben genannter Patientin erfolgt, durch eine primäre Rekonstruktion des Kiefergelenkkopfes kausal korrigiert werden [Dammer et al., 1999; Reich und von Lindern, 2002]. Sowohl autogener als auch alloplastischer Kondylusersatz ermöglichen die unmittelbare funktionelle und ästhetische Rehabilitation nach Kiefergelenkkopfresektion [Driemel et al. 2005].

Dr. Dr. Oliver Driemel
Dr. Dr. Rainer S. R. Buch
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg
oliver.driemel@klinik-uni-regensburg.de

Literaturverzeichnis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

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zm 96, Nr. 10, 16.05.2006, Seite 84-86