In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Seltene Tumore des Kopf-Hals-Bereichs

Pleomorphes malignes fibröses Histiozytom der Gesichtshaut

Urs Müller-Richter, Oliver Driemel, Torsten E. Reichert
1. Juli 2006 - Eine 91-jährige Patientin wurde vom Hausarzt aufgrund einer (prominenten) Geschwulst im Bereich des rechten Oberlids überwiesen, welche anamnestisch innerhalb von etwa sechs Monaten entstanden war (Abbildung 1). Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen im betroffenen Gebiet lagen nicht vor. Die Funktion des rechten Oberlids war durch die Größe und das Gewicht
Auch für den "Aktuellen klinischen Fall" können Sie Fortbildungspunkte sammeln. Mehr am Ende des Artikels.
des Tumors massiv eingeschränkt. Der Visus war aufgrund eines bereits vorbestehenden maturen Katarakts vermindert. Die Motilität des Auges war mechanisch beeinträchtigt. Palpatorisch stellte sich der Tumor derb-elastisch und gut abgrenzbar dar. Eine Verschieblichkeit gegenüber den unterhalb liegenden Geweben konnte klinisch nicht eindeutig festgestellt werden.

 Zur genaueren Bestimmung der Tumorausdehnung und zur Abklärung einer möglichen Weichgewebsinfiltration wurde eine Kernspintomographie (Magnetresonanztomographie, MRT) veranlasst. Diese gab Hinweise auf ein infiltratives Wachstum im Bereich des Orbitatrichters. Zur besseren Darstellung einer möglichen ossären Destruktion wurde zusätzlich eine Computertomographie (CT) durchgeführt, welche weder eine ossäre Destruktion noch eine Infiltration in peribulbäre Gewebe oder den Bulbus selbst zeigen konnte (Abbildung 2). Aus keiner der beiden bildgebenden Untersuchungen konnte eine ätiologische Verdachtsdiagnose des Tumors abgeleitet werden. Eine onkologische Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) ließ im Tumorbereich eine sehr große Glukoseutilisation als Hinweis auf einen eher malignen Prozess erkennen (Abbildung 3). Weitere Anreicherungen als Zeichen für Metastasen oder Zweittumoren lagen nicht vor.

Abbildung 1: Klinischer Aspekt des verdrängend wachsenden Tumors. Das Oberlid ist durch die Größe und das Gewicht nach caudal verlagert und kann nicht mehr geöffnet werden.
 
Abbildung 2: Computertomographische (axiale Schichtung) Darstellung des Tumors mit den Lagebeziehungen zum Orbitaoberrand und den orbitalen Strukturen. Eine Invasion lässt sich nicht darstellen.
 
Abbildung 3: In der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) zeigt sich eine sehr starke Glucoseanreicherung (dunkle Gebiete) im Orbitabereich, die auf einen malignen Prozess hindeutet. Die Bilder zeigen von links nach rechts Schichten in anteriorer-posteriorer Richtung (Die Bilder wurden von der Klinik für Nuklearmedizin der Universität Regensburg (Prof. Dr. Chr. Eilles) zu Verfügung gestellt).
 
Abbildung 4: Klinischer intraoperativer Aspekt des Tumors nach dem Lösen von den umgebenden Strukturen
 
Abbildung 5: Histo-pathologischer Aspekt des Tumors. Bild A: Generell fällt das pleomorphe Zellmuster ohne klare Struktur auf (HE-Färbung, x40). In Bild B zeigt sich die immunhistochemische Reaktion auf Vimentin (x40) (Die Bilder wurden vom Institut für Pathologie der Universität Regensburg (Prof. Dr. F. Hofstädter) zur Verfügung gestellt).


Im Rahmen der weiteren Diagnostik wurde eine Probebiopsie aus dem Tumor gewonnen. Hierbei imponierte eine weißlich-bläuliche inhomogene Schnittfläche, wobei der Tumor selbst von einer Kapsel umschlossen schien. Die histo-pathologische Begutachtung diagnostizierte einen malignen fibro-histiozytären Tumor mit der Subklassifikation eines atypischen Fibroxanthoms, welcher aufgrund der nach chirurgischer Exzision guten Prognose lokal exzidiert wurde (Abbildung 4). Intraoperativ ließ sich der Tumor gut von den umgebenden Geweben lösen und in toto entfernen. Er war jedoch relativ ausgedehnt in die Periorbitalregion gewachsen. Die histo-pathologische Aufarbeitung des vollständigen Resektats ergab eine Befundänderung. Der Tumor ließ histologisch eine Angioinvasion und ein perineurales Wachstum erkennen und wurde daher jetzt als pleomorphes malignes fibröses Histiozytom beziehungsweise undifferenziertes hochgradiges pleomorphes Sarkom reklassifiziert. Der Resektionsdefekt wurde sekundär mit einem retroaurikulären Vollhauttransplantat auf dem Boden eines Galeaperiostlappens gedeckt.
Diskussion
Die pleomorphen malignen fibrösen Histiozytome (MFH) beziehungsweise undifferenzierten pleomorphen Sarkome zählen zu den weichgewebigen Tumoren. Aufgrund ihrer histo-pathologischen Vielgestaltigkeit handelt es sich bei diesen Tumoren eher um eine heterogene Sammelgruppe als um eine definierte klinisch-pathologische Tumorentität [Dei Tos AP, 2006]. Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom ist eine Ausschlussdiagnose, unter der pleomorphe Sarkome zusammengefasst werden, die keiner speziellen Differenzierungslinie (wie einer muskulären oder fettgewebigen Komponente) zugeordnet werden können.

Bei dem vorgestellten Fall konnte von der äußeren klinischen Erscheinung nicht zwischen einem benignen oder malignen Prozess differenziert werden. Für einen malignen Prozess sprach das rasche Wachstum innerhalb von etwa sechs Monaten bis zu einer Größe von über vier Zentimeter im Durchmesser. Dagegen wies die gute Abgrenzbarkeit gegenüber dem Nachbargewebe klinisch eher auf einen benignen Tumor hin. Selbst durch die - für weichgewebige Neubildungen als bildgebendes Verfahren besonders geeignete - Kernspintomographie konnten weder Rückschlüsse auf die Art des Tumors (wie Plattenepithelkarzinom, Adenom) noch auf die Dignität gewonnen werden. Im vorliegenden Fall war selbst der Goldstandard der Diagnosestellung, die histo-pathologische Gewebeuntersuchung im Rahmen einer Probebiopsie, zunächst nicht in der Lage, die letztendliche Diagnose zu liefern. Erst durch aufwändige immunhistochemische Färbemethoden (unter anderem Vimentin, Abbildung 5) konnte eine Charakterisierung des Tumors erfolgen. Dies unterstreicht, dass selbst mit modernen diagnostischen Verfahren eine Klassifikation von Neubildungen schwierig sein kann, und dass im Rahmen der Diagnosefindung sogar Wechsel der Dignität möglich sind, die eine Änderung des Behandlungskonzeptes erfordern können.
Bei Geschwülsten im Kopf-Hals-Bereich muss auch an seltene Tumorentitäten gedacht werden.
Ein maligner Tumor mit nur gering aggressivem Wachstum kann eine benigne Geschwulst vortäuschen.
Eine definitive Tumordiagnose kann nur nach histo-pathologischer Begutachtung gestellt werden.

Differentialdiagnostisch müssen vom undifferenzierten pleomorphen Sarkom insbesondere weitere bösartige Tumorentitäten, zum Beispiel das Fibrosarkom, das Rhabdomyosarkom, das Leiomysarkom, der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST), das Spindelzellkarzinom oder das anaplastische Riesenzelllymphom, histo-pathologisch abgegrenzt werden [Fletcher CD, 2006].

Die undifferenzierten pleomorphen Sarkome sind trotz ihres pleomorphen Charakters chirurgisch in der Regel gut zu beherrschen [Ehrenfeld und Prein, 2002]. Hämatogene und lokoregionäre lymphogene Metastasen sind möglich, aber eher selten (in etwa fünf Prozent der Fälle) [Thompson and Fanburg-Smith, 2005]. So wurde bei der vorgestellten Patientin der Tumor bei fehlender Metastasierung ausschließlich lokal radikal reseziert. Da beim pleomorphen malignen fibrösen Histiozytom wiederholt Rezidive beschrieben worden sind, werden regelmäßige Nachsorgen und Kontrollen im Rahmen der Spezialsprechstunde für Tumorerkrankungen erfolgen.

Dr. Dr. Urs Müller-Richter
Dr. Dr. Oliver Driemel
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg

Literaturverzeichnis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

Zum Fragebogen


zm 96, Nr. 13, 01.07.2006, Seite 50-51