| Medizinisches Wissen ist für jeden Zahnarzt wichtig. Da sich aber in allen medizinischen Fachbereichen ständig sehr viel tut, sollen mit dieser Serie unsere Leser auf den neuesten Stand gebracht werden. Das zm-Repetitorium Medizin erscheint in der zm-Ausgabe zum Ersten eines Monats. |
Die Trigeminusneuralgie
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| Wenn Schmerzen wie ein "Blitz" einschlagen, sind sie oft unerträglich. Mehr über die Trigeminusneuralgie. | |
Schmerzerkrankungen sind weit verbreitet. Eine besonders schmerzhafte Störung ist die Trigeminusneuralgie, die in aller Regel erst jenseits des 50. Lebensjahres auftritt. Das Erkrankungsrisiko steigt mit dem Lebensalter, 70 Prozent der Patienten sind bei Beginn der Störung älter als 60 Jahre. Die Prävalenz der Trigeminusneuralgie liegt bei 3 bis 6/100 000 Menschen. Frauen erkranken etwas häufiger als Männer. Das Verhältnis liegt bei etwa 3:2.
Die Erkrankung ist nur schwer zu behandeln, und oft kann den Patienten nur bedingt Linderung verschafft werden. Die immer wiederkehrenden Schmerzattacken werden von den Betroffenen sehr häufig als äußerst belastend empfunden. Das kann soweit gehen, dass im Gefolge der Schmerzen depressive Verstimmungen auftreten, möglicherweise sogar bis hin zur Suizidgefährdung, weil die Patienten den Schmerz nicht mehr aushalten können.
Blitzartig einschießende Schmerzen
Charakteristisch für die Trigeminusneuralgie sind sehr heftige, blitzartig einschießende Gesichtsschmerzen im Ausbreitungsbereich des fünften Hirnnervs, also des Nervus trigeminus, der aus drei Nerv-Ästen besteht. In der Mehrzahl der Fälle ist der zweite oder dritte Ast des Nervs betroffen. Die Schmerzen strahlen in den Ober- und Unterkiefer und in den Mundbereich aus. Nur bei rund fünf Prozent der Patienten sind die Schmerzen im Bereich des ersten Trigeminusastes lokalisiert, ein Drittel der Patienten aber klagt über Schmerzen im Gebiet des zweiten und gleichzeitig auch des dritten Astes. In aller Regel tritt der Schmerz einseitig auf. Bei drei Prozent der Patienten sind beide Gesichtshälften betroffen, eine Situation, die an eine sekundäre Ursache denken lassen muss.
Die Schmerzen halten nur wenige Sekunden bis maximal zwei Minuten an, treten aber in sich wiederholenden Salven auf. Die Schmerzsalven können sich Hunderte Male am Tag wiederholen, über Tage, Wochen und sogar Monate hinweg. Sie klingen schließlich ab, und es folgt ein schmerzfreies Intervall, das ebenfalls Monate anhalten kann, ehe die Neuralgie sich wieder mit erneuten Schmerzattacken bemerkbar macht. Im Verlauf der Erkrankung verkürzen sich oft die Intervalle zwischen den Schmerzanfällen. Bei längeren Krankheitsverläufen kann außerdem zwischen den Schmerzattacken ein dumpfer Hintergrundschmerz bestehen bleiben.
Äußere Reize als Trigger
Die Schmerzen werden von den Betroffenen häufig als elektrisierend beschrieben oder als scharfer oberflächlicher stechender Schmerz. Auch ein brennendes Schmerzgefühl wird angegeben. Gelegentlich kommt es neben den Schmerzen zu reflektorischen Zuckungen der
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| Verlauf des Gesichtsnervs | |
Ausgelöst werden die Schmerzsalven durch äußere Reize, zum Beispiel Berührungen der Gesichtshaut, vor allem im mittleren Gesichtsbereich, also beispielsweise an den Lippen, der Wange oder dem Nasenflügel.
Zu Schmerzattacken kommt es somit häufig beim Zähneputzen, beim Rasieren oder beim Waschen des Gesichtes. Auch das Essen und das Sprechen können als Trigger fungieren, ebenso thermische Reize. Schon ein kalter Luftzug oder das Waschen des Gesichtes mit kaltem Wasser kann ausreichen, um die charakteristischen Schmerzen auszulösen.
Herausforderung Diagnostik
Der Verdacht auf eine Trigeminusneuralgie ergibt sich praktisch direkt durch die vom Patienten geschilderte charakteristische Schmerzsymptomatik. Diagnostisch ist dann insbesondere nach den Ursachen der Beschwerden zu fahnden. Es geht vor allem darum, abzuklären, ob es sich um eine klassische Trigeminusneuralgie handelt oder ob den Schmerzen möglicherweise andere Gründe, wie ein Tumor oder vaskuläre Prozesse im Bereich der hinteren Schädelgrube, zugrunde liegen. Zu denken ist auch an die Möglichkeit eines Herpes zoster oder einer Schädelbasisfraktur. Beide können Schmerzen verursachen, die der Trigeminusneuralgie sehr ähnlich sind.
Die Schmerzen stehen zudem möglicherweise im Zusammenhang mit bestimmten Erkrankungen. Ein Beispiel ist die Multiple Sklerose, bei der es durch die Entmarkung von Hirnnerven zu unkontrollierten Impulsen kommen kann, die sich als Schmerz manifestieren. Das klinische Bild ähnelt der Trigeminusneuralgie, wobei die Schmerzen bei der Multiplen Sklerose häufig jedoch auf beiden Gesichtsseiten auftreten. Bei etwa einem Prozent der Patienten mit Multipler Sklerose kommt es im Verlauf der Erkrankung auch zu einer solchen sekundären Trigeminusneuralgie.
Basis bei der Diagnostik ist deshalb zunächst eine umfassende Schmerzanamnese. Die weitere Diagnostik konzentriert sich auf den Ausschluss von primären Krankheitsursachen und insbesondere von möglichen Schmerzursachen im Mund-, Kiefer- und Gesichtsbereich.
Welche Ursachen bedacht werden müssen, ist detailliert von der Leitliniengruppe "Schmerz und Zahnärztliche Anästhesie" der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie aufgelistet worden.
Differentialdiagnose per Ausschlussdiagnostik
Im Einzelnen nennt die Gesellschaft zunächst entzündliche Veränderungen, wie eine Pulpitis, Gingivitis, Ostitis, Osteomyelitis, eine Osteoradionekrose der Kieferknochen sowie Entzündungen durch Wurzelreste, retinierte Zähne und Kieferzysten. Auch ist an entzündliche Veränderungen im Bereich der Nasennebenhöhlen zu denken.
Auszuschließen als Ursache sind außerdem Tumore des Kauschädels, der Nasennebenhöhlen und der Schädelbasis. Weiterhin muss abgeklärt werden, ob die Störung als posttraumatischer Folgezustand zu verstehen ist, zum Beispiel in Form des "Cracked Tooth Syndroms", als Folge einer iatrogenen Nervschädigung oder als Folge einer Störung des kranio-zervikalen Übergangs im Bereich des zweiten Halswirbelkörpers. Die Leitlinien führen als weitere auszuschließende Ursachen eine Trigeminusneuropathie an, eine Erkrankung des kranio-mandibulären Systems, einen atypischen Gesichtsschmerz, eine Glossopharyngicusneuralgie und einen vaskulären Kopfschmerz.
Nicht selten können die einzelnen Differentialdiagnosen bereits anhand der geschilderten Schmerzcharakteristik ausgeschlossen werden. So ist die Trigeminusneuralgie durch blitzartig einschießende Schmerzen charakterisiert, während die Trigeminusneuropathie sich in Form eines Dauerschmerzes manifestiert. Die Trigeminusneuropathie besteht zudem anhaltend und wird nicht durch spezielle Auslöser getriggert. Ist eine solche vergleichsweise einfache Differenzierung nicht möglich, sind weiterführende diagnostische Untersuchungen angezeigt.
Weiterführende Untersuchungen
Zur weiteren Abklärung der Symptomatik empfiehlt die Gesellschaft eine neurologische und neurochirurgische Untersuchung, eine orthopädische Untersuchung und auch die Vorstellung beim HNO- sowie beim Augenarzt. Es wird ferner zur Röntgendiagnostik des Mund-Kiefer-Gesichtsbereichs geraten, zu einem Orthopantomogramm und gegebenenfalls zur kranialen Kernspintomographie. Die weitere Diagnostik muss den individuellen Erfordernissen folgen, heißt es im Diagnostik-Kapitel der Leitlinie abschließend.
Pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt
Letztlich sind die Ursachen der Trigeminusneuralgie nicht genau geklärt. Der Krankheit soll ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt mit Kompression der Wurzel des Trigeminusnervs am Austritt aus dem Hirnstamm durch ein kreuzendes Hirngefäß oder eine Gefäßschlinge zugrunde liegen.
Es wird davon ausgegangen, dass der Nerv durch die vom Gefäß ausgehenden Pulswellen geschädigt wird. Das führt infolge der stetigen Reizung zu einer segmentalen Demyelinisierung der Nervwurzel, zu Kurzschlüssen der Reizleitung und zu sich überschlagenden Impulsen, die dann ihrerseits die eigentlichen Schmerzsensationen darstellen.
Therapeutische Herausforderung
Steht die Diagnose "Trigeminusneuralgie", so wird zunächst medikamentös behandelt. Nur wenn sich so ein Therapieerfolg nicht erwirken lässt, kommen invasivere Maßnahmen in Betracht.
Initial kann dabei auch die gezielte Infiltration der betroffenen Nervenäste mit einem langwirksamen Lokalanästhetikum sinnvoll sein und dem Patienten vorübergehend Linderung verschaffen. Als Langzeittherapie sind solche Maßnahmen allerdings nicht geeignet.
Vielmehr wird die Behandlung langfristig konservativ angelegt, wobei jedoch die üblicherweise bei Schmerzen eingesetzten, nicht steroidalen Antiphlogistika meist wenig wirksam sind. Auch auf Opioide sprechen Nervenschmerzen wie die Trigeminusneuralgie meist nicht gut an.
Entsprechend der vorliegenden Leitlinie kann jedoch mit verschiedenen anderen Wirkstoffen behandelt werden. Dazu gehören Antikonvulsiva, Carbamazepin, Oxacarbazepin, Gabapentin sowie Phenytoin. Adjuvant können Myorelaxantien gegeben werden und Baclofen in Kombination mit Antikonvulsiva.
Als Initialtherapie hat sich das Carbamazepin bewährt, das wegen der möglichen Nebenwirkungen aber einschleichend mit langsam steigender Dosierung verabreicht werden muss. Unter der Therapie ist als Nebenwirkung mit Müdigkeit, Hautsausschlag, Ataxie, Übelkeit, Kopfschmerzen, einer Leukopenie und auch mit einer Erhöhung der Leberenzyme zu rechnen.
Dauertherapie und nicht Bedarfsmedikation
Die medikamentöse Behandlung führt dabei nicht zu einer Schmerzminderung, sondern zielt darauf ab, eine Reduktion und möglichst das Verschwinden der Schmerzattacken zu bewirken. Es handelt sich deshalb nicht um eine Bedarfsmedikation, vielmehr müssen die Medikamente regelmäßig eingenommen werden, um ihre Wirkung voll entfalten zu können.
Lässt sich mit den genannten Arzneimitteln eine adäquate Linderung der Beschwerden nicht erwirken, so kommt auch eine lokale Glycerinblockade in Betracht, die perkutane selektive kontrollierte Thermokoagulation und gegebenenfalls ein neurochirurgischer Eingriff, wie die Mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta.
Perkutane Thermokoagulation
Bei der perkutanen Thermokoagulation handelt es sich um einen relativ kurzen operativen Eingriff mit dem Ziel, das Ganglion Gasseri als zentrale Schaltstelle des Nervus trigeminus auszuschalten. Der Eingriff stellt eine vergleichsweise häufig praktizierte Behandlungsmethode der Trigeminusneuralgie dar. Er folgt der Hypothese, dass die betroffenen Nervenfasern schlechter myelinisiert und dadurch hitzeempfindlicher sind als die restlichen Nervenfasern. Es wird daher davon ausgegangen, dass sich die schmerzleitenden C-Fasern des Ganglion Gasserie durch eine gezielte Hitzebehandlung ausschalten lassen.
Dazu wird zunächst in einer Kurznarkose mittels einer Sonde unter Röntgenkontrolle das Ganglion Gasseri punktiert. Anschließend muss beim wachen Patienten über einen kurzen Reizstrom kontrolliert werden, ob die Sonde genau in der Zone des Ganglions platziert ist. Ist dies der Fall, so wird versucht, die Nervenfasern durch eine kurzzeitige, etwa eineinhalbminütige Erhitzung auf 70 Grad Celsius auszuschalten.
Ähnlich wie mit der Thermokoagulation können die Schmerzfasern auch mittels einer Ballonkompression zerstört werden. Dazu wird ebenfalls während einer Kurznarkose ein Ballon in das Ganglion vorgeschoben und dort aufgebläht. Die Zerstörung der Nervenfasern erfolgt somit bei diesem Verfahren nicht durch Hitze, sondern durch Druck. Einem ähnlichen Prinzip folgt auch die lokale Glycerininjektion, bei der Glycerol als nervschädigende Substanz direkt in das Ganglion injiziert wird. Diese Methode soll eine Nervzerstörung auf chemischem Wege bewirken.
Die Erfolgsrate der destruierenden Verfahren liegt initial bei etwa 90 Prozent, wobei auch zehn Jahre nach einer Thermokoagulation oder Glycerininjektion noch 80 Prozent der so behandelten Patienten schmerzfrei oder mit leichter Medikation zu behandeln sind. Etwas niedriger ist die Erfolgsrate mit 68 Prozent bei der Ballondekompression. Als Nebenwirkung der Verfahren ist mit einer Hyperästhesie im Bereich des Trigeminusastes oder auch mit unangenehmen bis schmerzhaften Dysästhesien zu rechnen.
Es kann ferner versucht werden, den Trigeminusnerv auf radiochirurgischem Wege auszuschalten, also durch die stereotaktische Behandlung mittels gebündelter radioaktiver Strahlen. Anders als bei den übrigen Verfahren ist bei dieser Methodik mit einer nachhaltigen Schmerzreduktion aber erst nach Wochen und Monaten zu rechnen.
Dekompression nach Janetta
Bei der mikrovaskulären Dekompression nach Janetta handelt es sich um einen neurochirurgischen Eingriff, bei dem der Kopf im hinteren Bereich der Schädelgrube eröffnet wird und der Nervus trigeminus von dem auf ihm lastenden Blutgefäß, das entsprechend der pathophysiologischen Vorstellung für die Entmarkung verantwortlich ist, befreit wird.
Das Verfahren hat einen kurativen Anspruch, da anders als bei der Glycerininjektion, der Ballonkompression und der Thermoablation keine direkte Nervenzerstörung erfolgt. Andererseits ist die mikrovaskuläre Dekompression schon allein wegen der hohen Invasivität des Verfahrens mit Schädeleröffnung als ultima ratio anzusehen und speziell bei den meist älteren Patienten nur in Ausnahmefällen indiziert. Allerdings ist die Erfolgsrate hoch: 82 Prozent der so behandelten Patienten geben Schmerzfreiheit an, bei 16 Prozent wird der Schmerz spürbar gelindert. Nach zehn Jahren sind noch 53 Prozent der Patienten schmerzfrei, bei 13 Prozent sind die Schmerzen nach wie vor gebessert.
Aus der Sicht der
ZahnmedizinTrigeminusneuralgie
Die Diagnose Trigeminusneuralgie wird in der Praxis, nicht nur von Zahnärzten, sondern vor allem von Neurologen und Internisten immer noch, oft ohne ausreichende Diagnostik, zu häufig und vorschnell gestellt. Die Inzidenz wird derzeit mit 4 bis 6/100.000 in der Literatur angegeben, damit sind chronische myofaszielle Kiefer- und Gesichtsschmerzen wesentlich häufiger und eine der wesentlichen Differentialdiagnosen.
Auch die Trigeminusneuropathie, die ebenfalls ein ähnliches Anfallsmuster aufweisen kann, muss anhand der in diesem Fall vorliegenden Sensibilitätsstörung und der häufig andauernden Beschwerden abgegrenzt werden. Der anhaltende idiopathische Gesichtsschmerz (früher atypischer Gesichtsschmerz) kann aufgrund der anhaltenden Beschwerden, der Schmerzbeschreibung und der betroffenen Patienten (meist jüngere Frauen) abgegrenzt werden.
Entsprechend der Definition der IHS (International Headache Society) müssen für die Diagnose Trigeminusneuralgie folgende Kriterien erfüllt sein:
1. Ausbreitung des Schmerzes entsprechend dem sensiblen Versorgungsgebiet des betroffenen beziehungsweise der betroffenen Trigeminusäste
2. plötzlich auftretender, kurz anhaltender, scharfer, oberflächlicher, stechender oder brennender Schmerz
3. sehr hohe Schmerzintensität (häufig 10 von 10 auf der visuellen Analogskala, beziehungsweise der numerischen Ratingskala)
4. Auslösung des Schmerzes über Triggerfaktoren wie Triggerzonen (meist im medialen Gesichtsanteil)
5. Beschwerdefreiheit zwischen den Episoden.
Ergänzend können noch folgende Kriterien hinzugefügt werden:
1. es besteht kein neurologisches Defizit (im beschwerdefreien Intervall)
2. die Anfälle folgen einem stereotypen Muster
3. sie dauern wenige Sekunden bis maximal zwei Minuten
4. als Auslöser der Schmerzattacken können Berührung der äußeren Haut, der Schleimhaut und der Zähne, Temperaturreize sowie Bewegungen der Gesichts- und Kaumuskulatur im Bereich der Triggerzonen fungieren.
Letzteres Phänomen wird als Allodynie bezeichnet und ist gekennzeichnet durch eine neuropathische Störung der Gestalt, dass in der Regel Berührungsreize (A-b-Fasern) auf Schmerzfasern (A-d-Fasern) übergeleitet werden. Im Falle einer sehr engen Gefäß-Nerven-Beziehung kann es infolge der kontinuierlichen Pulsationen einer Arterie, häufig eine elongierte Arteria cerebelli superior, zu einer Schädigung des Myelins infolge der Mikrotraumatisierung mit Deafferenzierung führen. In der Folge sind abnorme Impulsweiterleitung beziehungsweise Ephapsenbildung möglich. Eine solche enge räumliche Beziehung von Gefäß und Nerv konnte intraoperativ bei 70 bis 100 Prozent der Patienten nachgewiesen werden.
Daher ist die Medikation mit membranstabilisierenden Medikamenten als primäre Therapiemaßnahme indiziert. Antiepileptika sind dabei die Mittel der ersten Wahl. Carbamazepin gilt immer noch als Standardpräparat, allerdings stellen Oxcarbazepin (keine Zulassung für die Trigeminusneuralgie) und Gabapentin aufgrund der Tatsache, dass sie wesentlich besser verträglich sind und weniger Nebenwirkungen hervorrufen, mögliche Alternativen dar. Da alle diese Medikamente sehr langsam bis zum therapeutischen Wirkspiegel oral aufdosiert werden müssen, kann es in dieser Phase sinnvoll sein, dass der Zahnarzt am Foramen infraorbitale (II. Trigeminusast) beziehungsweise Foramen mandibulare (III. Trigeminusast) eine Leitungsanästhesie mit einem langwirksamen Lokalanästhetikum (zum Beispiel Bupivacain o.V.) durchführt. Entgegen der sonstigen Empfehlung, auf die Nahrungsaufnahme zu verzichten solange die Weichteilanästhesie anhält, erleichtert diese Maßnahmen den betroffenen Patienten die Nahrungsaufnahme und ermöglicht ihnen eine Erholungsphase von den Schmerzattacken. Wenn die richtige Dosis des Antikonvulsivums, die zu einer Schmerzfreiheit führt, gefunden ist, sollte die Injektionsbehandlung beendet werden. Mittel der zweiten Wahl sind Phenytoin (steht auch für eine intravenöse Injektion zur Verfügung) Lamotrigin, Baclofen unter Umständen auch ergänzend Opiate. Seit 2004 ist für periphere neuropathische Schmerzen, insbesondere die postherpetische Neuralgie, auch das Antikonvulsivum Pregabalin als weitere Alternative zugelassen.
Als obsolet müssen heute nicht indizierte Wurzelbehandlungen, die Extraktion von erhaltungswürdigen Zähnen in dem betroffenen Kieferabschnitt sowie lokale neurodestruktive Maßnahmen, wie die Exhairese peripherer Trigeminusanteile, angesehen werden. Letztere führt fast immer zu einer anaesthesia dolorosa infolge der Neurinombildung am proximalen Nervstumpf.
Die entscheidende Aufgabe des Zahnarztes ist es allerdings, andere dentogene, knöcherne und weichgewebige Erkrankungen zu erkennen und zu behandeln, die zu neuralgieformen beziehungsweise neuropathischen Schmerzen im Trigeminusausbreitungsgebiet führen können und früher als symptomatische Trigeminusneuralgie bezeichnet wurden.
Kann in einem hoch auflösenden Kernspintomogramm mit Kontrastmittel eine direkte Gefäß-Nervenbeziehung im Trigeminuskerngebiet nachgewiesen werden, ist der Patient noch relativ jung und operationsfähig und die konservative medikamentöse Therapie unbefriedigend, ist die mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta die Therapie der Wahl. Initial führt sie in etwa 80 Prozent zur Beschwerdefreiheit. Nach zehn Jahren liegt diese allerdings nur noch bei 67 Prozent, bei etwa elf Prozent Patienten muss mit einem Rezidiv gerechnet werden.
In der Literatur finden sich zahlreiche Hinweise dafür, dass die Patienten während der Phasen mit häufigen und intensiven Schmerzattacken auch psychische Symptome, wie Depression und Angst, entwickeln, die gegebenenfalls auch mit Suizidgedanken verbunden sein können.
Die aktuellste Entwicklung bei der Therapie der Trigeminusneuralgie ist die Gamma-Knife-Behandlung des Ganglion Gasseri. Es handelt sich dabei um eine sehr gezielte, stereotaktisch durchgeführte Hochdosis-Radiochirurgie-Methode (70 bis 90 Gy), die eine Erfolgsaussicht von 60 bis 75 Prozent aufweist. Alternativ werden auch Linearbeschleuniger eingesetzt. Das klinische Ergebnis stellt sich erst mit einem Zeitverzug von Tagen bis zu mehreren Monaten ein. Von den heute noch angewandten ablativen Verfahren (Thermokoagulation, Ballonkompression, Glycerinrhizolyse) ist die Radiotherapie diejenige mit der geringsten Erfolgsquote, allerdings auch mit der niedrigsten Nebenwirkungsrate. Dies sind vor allem Hypästhesien im Ausbreitungsgebiet des behandelten Nerven.
Priv. Doz. Dr. Dr. Monika Daubländer
Johannes Gutenberg Universität
Klinik und Poliklinik für Zahn-,
Mund- und Kieferkrankheiten
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
zm 97, Nr. 13, 01.07.2007, Seite 54-58