In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Lymphatische Hyperplasie am Gaumen

Differentialdiagnose der palatinalen Weichgewebs-Raumforderung

Christian Walter, Torsten Hansen, Martin Kunkel
16. Juli 2006 - Eine 67-jährige Patientin wurde mit einer gut zwei Zentimeter durchmessenden, zuletzt über rund acht Monate deutlich progredienten Raumforderung am linken Gaumen vorstellig (Abbildung 1). Eine Verdickung der Schleimhaut war an gleicher Stelle bereits einige Jahre früher aufgetreten, bioptisch war allerdings zum damaligen Zeitpunkt lediglich eine entzündliche
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Veränderung der Schleimhaut nachgewiesen worden. Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich eine schmerzlose, livide erscheinende Schwellung, die das Gaumengewölbe linksseitig ausfüllte. Die Läsion war von glatter Schleimhaut ohne Verhornungsstörungen vollständig bedeckt und zeigte keine Entzündungszeichen. Es fiel vor allem eine sehr prominente oberflächliche Gefäßzeichnung auf, die zunächst an ein neoplastisches Geschehen denken ließ.

Der Befund wurde lokal exzidiert. Im Anschnitt des Präparates zeigt sich ein knapp sieben Millimeter dicker, unmittelbar subepithelial gelegener, spärlich vaskularisierter septierter Tumor mit einer umgebenden bindegewebigen Kapsel (Abbildung 2). Die Wunde wurde der freien Granulation unter der Prothese überlassen. Im weiteren Verlauf über mittlerweile ein Jahr ist kein erneuter Progress aufgetreten.

Abbildung 1: Der Tumor am Übergang des Hart- zum Weichgaumen ist von intakter Schleimhaut bedeckt. Klinisch auffällig ist vor allem die pathologische Gefäßzeichnung, die immer an ein neoplastisches Geschehen denken lässt.
 
Abbildung 2: Im Anschnitt des Resektates zeigt sich unmittelbar submucös eine septierte Gewebeformation mit umgebender Kapsel.
 
 
Abbildung 3: Im feingeweblichen Bild imponiert ein dichtes lymphatisches Gewebe mit unregelmäßigen Keimzentren. Das benachbarte Epithel weist keine Unregelmäßigkeiten auf. (Färbung: Giemsa, Originalvergrößerung 50x)
 
Abbildung 4: Die Ausschnittsvergrößerung zeigt die dichte Anordnung zahlreicher Lymphozyten in einem retikulären Stroma. (Färbung: Giemsa, Originalvergrößerung 1000x)
 
Abbildung 5: Klinischer Aspekt eines Adenoid- Zystischen Karzinoms am Gaumen. Dieser langsam progrediente Befund wurde über mehrere Jahre beobachtet, nachdem eine Biopsie zu der vermeintlichen Diagnose "Pleomorphes Adenom" geführt hatte.


Histologisch zeigte sich unter einem regelhaft geschichteten und dysplasiefreien Plattenepithel ein lymphatisches Infiltrat (Abbildung 3), das die submukös gelegenen, muzinösen Speicheldrüsen verdrängt hatte. Die flächigen lymphatischen Aggregate wiesen herdförmige und variabel große Keimzentren mit Kerntrümmer-Makrophagen auf (Abbildung 4). In der Ausschnittsvergrößerung wird die dichte
Lymphatische Hyperplasien sind seltene Befunde in der Mundschleimhaut und klinisch nicht von extranodalen maligen Lymphomen zu unterscheiden.
Raumforderungen am Gaumen können lange symptomarm verlaufen und dennoch einen malignen Speicheldrüsentumor darstellen.
Trotz einer früheren bioptischen Absicherung ist eine erneute histologische Überprüfung bei einem unklaren Krankheitsverlauf zwingend notwendig.
Ansammlung von Lymphozyten in einem retikulären Bindegewebe erkennbar (Abbildung 5).

Diskussion
Die lymphatische Hyperplasie ist eine nicht neoplastische lymphoproliferative Erkrankung, die sich nur sehr selten im Bereich der oralen Schleimhäute manifestiert. Über eine isolierte Manifestation am Gaumen wurde bislang nur sporadisch berichtet, es sind hier nur rund 20 Fälle beschrieben worden [1, 2]. Das Krankheitsbild betrifft bevorzugt Frauen im mittleren und vor allem im fortgeschrittenen Lebensalter [3]. Laborchemische Parameter werden durch das Krankheitsbild nicht beeinflusst.

Klinisch imponieren die schmerzlosen Läsionen meist unilateral und finden sich, sofern der Oberkiefer betroffen ist, im Bereich des hinteren Hartgaumens. Im klinischen Verlauf ist ein sehr langsames aber kontinuierliches Wachstum typisch. In Einzelfällen wurden spontane Remissionen beobachtet aber auch rezidivierende Läsionen sind beschrieben worden. Die Ätiologie der lymphatischen Hyperplasie ist bislang unklar. Vermutet wird unter anderem eine chronisch irritative Entstehung. Zusammenhänge zum Sjögren-Syndrom oder zur HIV-Erkrankung konnten nicht nachgewiesen werden.

Die besondere klinische Bedeutung des Krankheitsbildes liegt in der diagnostischen Abgrenzung gegenüber einem extranodalen malignen Lymphom und insbesondere in der Abgrenzung zu Tumoren der kleinen Speicheldrüsen am Gaumen. Gerade das Adenoid-Zystische Karzinom kann unter einem praktisch gleichartigen klinischen Bild imponieren und über ähnlich lange Zeiträume symptomarm verlaufen (Abbildung 5).

Im vorliegenden Fall lag mit der deutlichen pathologischen Gefäßzeichnung ein wichtiges Alarmsignal vor, dass zwingend eine histologische Absicherung des Befundes indizierte. Aus diesem Grunde wurde auch eine Exzisionsbiopsie durchgeführt, um eine Fehlinterpretation durch ein nicht-repräsentatives Areal zu vermeiden.

Für die Praxis soll dieser Fall auf die differentialdiagnostische Problematik der Raumforderung am Gaumen hinweisen, die grundsätzlich einer histologischen Absicherung bedarf.

Dr. Dr. Christian Walter
Priv.-Doz. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und
Gesichtschirurgie, Klinikum der
Johannes Gutenberg-Universität,
Augustusplatz 2
55131 Mainz

Dr. Torsten Hansen
Institut für Pathologie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Langenbeckstr. 1
55101 Mainz

Literaturverzeichnis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
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zm 96, Nr. 14, 16.07.2006, Seite 36-38