In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
   
   
Auch für den "Aktuellen klinischen Fall" können Sie Fortbildungspunkte sammeln. Mehr am Ende des Artikels.
Differentialdiagnose hyperplastischer Schleimhautveränderungen

Manifestation einer flächigen Fibromatose

Thomas Ziebart, Christian Walter, Wilfried Wagner
16. Juli 2008

Ein gesunder, 23-jähriger, männlicher Patient stellte sich mit einer seit mehreren Monaten bestehenden Hyperplasie der Gingiva in allen vier Quadranten in der Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz vor. Schmerzen und Missempfindungen wurden von
Intraoraler Befund aus regio 36 bis 38; deutlich erkennbar verdickte Gingiva bis auf Höhe der Okklusionsfläche.
dem Patienten verneint. Über eine Progredienz der Erkrankung konnte der Patient keine Aussage machen.

Anamnestisch gab er an, seit acht Jahren zu Rauchen und gelegentlich Alkohol zu konsumieren. Eine Dauermedikation lag nicht vor.

Es lagen keine Schwellungen, Asymmetrien oder andere inspektorische Auffälligkeiten des Gesichtes vor.

Die Mundhygiene des Patienten war bei konservierend und prothetisch versorgtem Gebiss insuffizient. Bei der weiteren enoralen Inspektion zeigte sich eine Hyperplasie der keratinisierten Gingiva bei intakter Schleimhaut im Bereich der Molaren des Ober- und Unterkiefers mit deutlichem Fokus im Unterkiefer. Es lag eine sklerosierende Felderung in buccaler und lingualer Verlaufsrichtung vor.

Orthopantomogramm (OPTG), präoperativ


Von den Kronen der Molaren waren lediglich noch die Kauflächen sichtbar. Passend zur Klinik wies der Patient deutliche Pseudotaschen auf, ohne Blutungstendenz.

Die serologische Untersuchung auf Antikörper gegen Hepatits B, Hepatits C und vor allem HIV fiel negativ aus, das Blutbild

war normal. Zur Reduktion des Befundes und zur weiteren Abklärung erfolgte eine Probebiopsie aus einem hyperplastischen Areal in Form von multiplen Keilexzisionen unter Erhalt der marginalen Gingiva.

Der pathologische Befund erbrachte ein stark sklerosiertes Weichgewebe mit unterschiedlich erweiterten Kapillaren. Des Weiteren zeigte sich ein gering lymphozytär entzündliches Infiltrat. Das Epithel wies weiterhin eine oberflächliche Hyper- und Parakeratose auf, ohne Anhalt für einen malignen Befund. In Zusammenschau der histologischen Befunde mit der Klinik ergab sich das Bild einer Fibromatose.


Diskussion
Die Fibromatose gehört zu den exophytischen Läsionen der Mundhöhle. Sie werden jedoch auch außerhalb der Mundhöhle, zum Beispiel in der Haut oder im Knochen, gefunden. Sie grenzen sich klar von echten Tumoren im Sinne einer Neoplasie ab. Sie sind vielmehr Zeichen
H.E.-Abbildung: oberflächliche Hyper- und Parakeratose des Epithels mit leichten Anzeichen eines geringen lymphozytären entzündlichen Infiltrats (von Dr. med. Cristine Cotarelo, Institut für Pathologie der Uni Mainz).
einer reaktiven Zellvermehrung, oftmals vermittelt durch das chronische Einwirken eines Traumas, einer Noxe oder einer inflammatorischen Infektion. Hyperchromatische und pleomorphe Zellen werden in der Regel nicht gefunden. Daneben kann eine Fibromatose auch allein hereditären Ursprungs sein. Diese Hyperplasie entwickelt sich in der Regel als isolierte Störung, kann jedoch auch ein einzelnes Merkmal eines Syndroms, zum Beispiel dem Laband-Syndrom, Rutherfurd-Syndrom und anderen, darstellen [1]. Histologisch kommt es zu einem überschießenden fibrösen Bindegewebswachstum. Dabei kommt es nicht nur zu einer Zellvermehrung, sondern es konnte auch eine gesteigerte Überproduktion an Kollagen I und III und anderen Matrixproteinen nachgewiesen werden [2]. Eine Progression in eine maligne Erkrankung wird nur in seltenen Fällen beobachtet [3,4].

Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Hierbei spielen Zahndurchbruchsstörungen eine wichtige Rolle. Daneben sind auch einige Fälle vom Fibromatose im Erwachsenenalter beschrieben worden.

Klinische manifestiert sich die Fibromatose als langsam wachsend mit eher fester Konsistenz. Die Befunde sind in der Regel schmerzlos und können in seltenen Fällen leukoplakische Veränderungen auf der Schleimhaut aufweisen. Häufigste Prädilektionsstellen sind die lingualen Weichgewebe des Unterkiefers. Durch das fortschreitende Wachstum der Fibromatose kann es auch zur Destruktion des Knochens kommen.

Eine wichtige Differentialdiagnose ist die medikamentös induzierte Gingivahyperplasie.
 
Bei Verdacht auf eine Fibromatosis gingivae ist die Gewinnung einer Biopsie zur Sicherung der Diagnose und zum Ausschluss einer Neoplasie wie einem Fibrosarkom unumgänglich.

Bei jedem Patienten mit Fibromatose sollte besonderer Wert auf eine genaue Medikamentenanamnese gelegt werden: Besonders Calciumantagonisten, wie Nifedipin, Cyclosporin, und Hydantoin, können eine medikamentöse Gingivahyperplasie auslösen und eine Fibromatose vortäuschen.
Besonders das Immunsupressivum Cylosporin, das Antihypertonikum Nifedipin und das Antikonvulsivum Hydantoin können eine Hyperplasie induzieren. Im Gegensatz zur Fibromatosis gingivae, die vornehmlich eine linguale und palatinale Hyperplasie hervorruft, kommt es bei den medikamentös ausgelösten zu Gingivahyperplasien im Frontzahnbereich. Als weitere wichtige Differentialdiagnose ist das Fibrosarkom zu nennen. Eine definitive Unterscheidung des Fibrosarkoms vom Fibrom gelingt nur mittels Biopsie.

Nach Sicherung der Diagnose durch eine Biopsie kommt bei der Fibromatose eine konventionelle Gingivektomie in Frage. Rezidive werden in 23 Prozent der Fälle beschrieben [5].

In dem hier beschriebenen Fall wurde zunächst die typische Differentialdiagnose einer medikamentösen Gingivahyperplasie anamnestisch ausgeschlossen. Erst durch die Probebiopsie gelang die definitive Diagnose. Als Therapie erfolgte eine Gingivektomie. Der weitere Heilungsverlauf gestaltete sich komplikationslos. Die intraoralen Fäden wurden nach 14 Tagen entfernt, und der Patient ist seit fünf Monaten beschwerdefrei.


Dr. med. Dr. rer. nat. Thomas Ziebart
Dr. Dr. Christian Walter
Prof. Dr. Dr. Wilfried Wagner
Klinik für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie
Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Augustusplatz 2
55131 Mainz
Ziebart@mkg.klinik.uni-mainz.de

Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

Zum Fragebogen


zm 98, Nr. 14, 16.07.2008, Seite 46-47