In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Differentialdiagnose der Schwellungen im Parotisbereich

Erstmanifestation eines follikulären Lymphoms in der Glandula parotis

Oliver Driemel, Rainer S. R. Buch, Torsten E. Reichert
1. Januar 2006 - Eine 77-jährige Patientin stellte sich mit einer seit vier Monaten zunehmenden, schmerzlosen Schwellung der linken Ohrspeicheldrüse bei einem niedergelassenen MKG-Chirurgen vor. Bei der klinischen Untersuchung ließ sich ein etwa zwei Zentimeter (cm) großer, prallelastischer, schmerzloser, gut abgrenzbarer und verschieblicher Knoten im Bereich der linken Glandula parotis erkennen (Abb. 1). Ähnliche Veränderungen wurden submandibulär, retroauriculär und nuchal links palpiert. Die Funktion des Nervus facialis und seiner Äste zeigte sich uneingeschränkt. In der Sonographie der Gesichts- und Halsweichteile konnten multiple scharf begrenzte Raumforderungen mit gleichem, homogenem, echoarmem Reflexmuster dargestellt werden. Aufgrund
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der raschen Größenzunahme der Glandula parotis und der frühen Lymphknotenschwellungen war die Verdachtsdiagnose eines malignen Speicheldrüsentumors mit Lymphknotenmetastasen (cT2 cN2b Mx) gestellt worden.

Zusätzlich fiel bei Erstvorstellung in unserer Klinik eine seit etwa 1,5 Jahren zunehmende Schwellung des linken Oberlides auf (Abb. 2). In der durchgeführten Kernspintomographie konnten multiple weichteildichte Raumforderungen im Bereich der Orbitae, der Temporalregion beidseits, der linken Ohrspeicheldrüse und supraclaviculär sowie nuchal links nachgewiesen werden, welche nach Kontrastmittel-Gabe durch eine kräftige, homogene Anreicherung ohne zentrale Nekrosen imponierten (Abb. 3 und 4). Auf Grund der generalisierten Lymphknotenschwellungen wurde nun differentialdiagnostisch eine systemische Lymphknotenerkrankung, zum Beispiel ein malignes Lymphom, eine Sarkoidose oder eine Tuberkulose, angenommen.

Abb. 1: Schwellung der linken Glandula parotis. Deutlich erkennt man die vergrößerten Lymphknoten submandibulär und nuchal.
   
Abb. 2: Verkleinerung der linken Lidspalte
 
Abb. 3: Coronare Magnetresonanztomographie des Kopf-Hals-Bereiches: multiple hyperintense Läsionen bilateral in der Regio temporalis, der linken Parotis, submandibulär und supraklavikular
   
Abb. 4: Axiale Magnetresonanztomographie des Schädels: nativ (a) und nach Kontrastmittel-Applikation (b); bilaterale Raumforderungen der Orbitae, teilweise Quadrantenüberschreitend (links) mit homogenem, kräftigem Enhancement nach Kontrastmittel-Applikation


Weitere Manifestationen konnten weder durch eine radiologische Durchmusterung noch durch eine Szintigraphie des Skelettes oder Sonographie des Abdomens nachgewiesen werden. Im Verlauf hatten sich multiple subkutane Knoten über den gesamten Rücken verteilt. Axilläre und inguinale Lymphknoten waren nicht tastbar. B-Symptome (Gewichtsverlust, Temperaturerhöhung, Nachtschweiß) oder pathologische Veränderungen des Blutbildes (hämatopoetische Insuffizienz, Paraproteinämie) bestanden nicht. Die diagnostisch durchgeführte zerviko-nuchale Lymphknotenexstirpation ergab die histologische Diagnose eines niedrig malignen, follikulären Lymphoms Grad 2 im Stadium II/E A-Bulky (Ann-Arbor-Klassifikation, WHO-Tumorhistologieschlüssel ICD-O M 9695/3), welches durch eine Chemotherapie mit kurativem Ansatz behandelt wurde.


Diskussion
Zirka 15 Prozent aller Speicheldrüsentumoren der Glandula parotis sind maligne [Barnes et al., 2005]. Schnelles Wachstum und frühe Lymphknotenmetastasierung bestimmen, ähnlich wie im vorliegenden Fall, das klinische Bild der Speicheldrüsenmalignome [Sungur et al., 2002]. In 40 bis 67 Prozent tritt später eine Funktionseinschränkung des Nervus facialis auf. Schmerzen, Ulzeration und Verbackung des Tumors mit den
Eine Schwellung im Bereich der Glandula parotis kann auch durch Vergrößerung der intraglandulären Lymphknoten hervorgerufen werden.
Lokale begrenzte Lymphknotenvergrößerungen können als Anfangsstadium einer systemischen Lymphknotenerkrankung auftreten.
Die Verdachtsdiagnose erfordert immer eine histologische Bestätigung.
bedeckenden Weichgeweben bilden im fortgeschrittenen Stadium weitere Schlüsselsymptome [Cawson et al., 1998b]. In Kombination mit den zunächst lediglich einseitig, regional aufgetretenen Lymphknotenvergrößerungen lag der Verdacht auf das Vorliegen eines malignen Speicheldrüsentumors im Anfangsstadium vor und verschleierte bei fehlender Allgemeinsymptomatik und unauffälligem Blutbild eine generalisierte maligne Lymphknotenerkrankung.

Lymphome zählen neben Rhabdomyosarkomen zu den häufigsten malignen Tumoren des Kopf-Hals-Bereiches [Imhof et al., 2004]. Beim Erwachsenen sind weltweit etwa 22 Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome und 70 Prozent aller niedrig malignen Lymphome den follikulären Lymphomen zuzuordnen [Nathwani et al., 2001]. Primär machen sich diese durch schmerzlose LK-Schwellungen bemerkbar, die vor allem durch eine ungesteuerte Vermehrung von Lymphozyten entstehen [Nathwani et al., 2001; Vetter, 2005]. Häufig werden zusätzliche unspezifische Symptome (Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit) sowie eine erhöhte Infektanfälligkeit beobachtet [Cawson et al., 1998a]. B-Symptome (Gewichtsverlust, Temperaturerhöhung, Nachtschweiß) treten seltener auf als beim Hodgkin-Lymphom [Kaiser und Neubauer, 2002]. Das histopathologische Grading korreliert mit der Prognose (Grad 3 zeigt ein aggressiveres Wachstum als Grad 1 und 2) [Nathwani et al., 2001].

Der vorliegende Fall verdeutlicht die differentialdiagnostische Schwierigkeit bei unklaren Schwellungen im Bereich der Parotis und des seitlichen Halses. Die Parotisschwellung hatte in Kombination mit der cervikalen LK-Schwellung zunächst zur Verdachtsdiagnose eines Speicheldrüsentumors geführt. Erst die durchgeführte Bildgebung (Ultraschall, Magnetresonanztomographie) führte durch den Nachweis der multiplen Raumforderungen zur richtigen Verdachtsdiagnose und ermöglichte nach histopathologischer und immunhistochemischer Verifizierung das Einleiten der notwendigen Therapie. Grundsätzlich müssen entzündliche (Tuberkulose, Mononukleose, Zytomegalievirus, Borreliose) von nicht entzündlichen Lymphknotenerkrankungen (Sarkoidose) und anderen Raumforderungen (branchiogene Zysten, neurogene-, myogene- und lipogene Tumoren, Speicheldrüsenerkrankungen) unterschieden werden [Dünne und Werner, 2002]. Daher sollte bei Lymphknotenschwellungen, insbesondere bei multiplen persistierenden Läsionen, neben Metastasen auch die Möglichkeit von Manifestationen einer generalisierten Lymphknotenerkrankung, in die Differentialdiagnose mit einbezogen werden. Neben der Sonographie kann die Magnetresonanztomographie (MRT) einen wichtigen Beitrag zur Differentialdiagnose leisten [King et al., 2004].

Dr. Dr. Oliver Driemel
Dr. Dr. Rainer S. R. Buch
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie
Franz-Josef-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg
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zm 96, Nr. 1, 01.01.2006, Seite 32-33