In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Osteolyse im Kieferwinkel

Zentrales Riesenzellgranulom unter dem Bild einer dentogenen Infektion

Felix Koch, Martin Kunkel
1. November 2006 - Ein neunjähriger Patient wurde mit einer seit acht Wochen bestehenden schmerzhaften Schwellung in der linken Kieferwinkelregion vorgestellt. Alio loco war zunächst eine Unterkiefer-Osteomyelitis aber auch eine Parodontitis erwogen worden. Ein Therapieversuch mit einem oralen Cephalosporin hatte zwar zu einer gewissen Besserung, nicht aber zu einer vollständigen Rückbildung des Beschwerdebildes geführt.

Zum Zeitpunkt der Vorstellung in unserer Klinik bestand eine mäßige, druckdolente Schwellung über dem linken Kieferwinkel (Abbildung 1), die palpatorisch einen recht derben Kernbezirk in der Masseterregion
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aufwies. Bei einem gepflegten Zahnstatus konnte keine dentogene Ursachen für das Beschwerdebild gefunden werden, alle Zähne reagierten auf Kältereiz sensibel und waren nicht auf Perkussion schmerzhaft. Die Sensibilität des N. alveolaris inferior war ungestört. In der Röntgenuntersuchung (Abbildung 2) fiel eine Osteolyse im linken Kieferwinkel caudal der Anlage des Weisheitszahnes auf. Diese Osteolyse war unscharf begrenzt und erstreckte sich bis in die basale Kompakta des Kieferwinkels. Eine Lageveränderung der Zahnkeime im Sinne eines verdrängenden Wachstums war nicht erkennbar. Die Beziehung zum N. alveolaris war anhand des OPG nicht zu erkennen.

Abbildung 1: Klinischer Aspekt des Patienten mit der erkennbaren Schwellung der linken Unterwange
   
Abbildung 2: Radiologischer Befund: Das OPG zeigt caudal der Zahnanlage 38 eine inhomogene und unscharf begrenzte Osteolyse, die sich teilweise bis in die basale Kompakta des Unterkiefers erstreckt. Abbildung 3: Sonographischer Befund: Die Sonographie (A) zeigt den raumfordernden Charakter der Läsion mit Vorwölbung in die masseterico-mandibuläre Logen und Destruktion der äußeren Kortikalislamelle des Unterkiefers. In der Gefäßdarstellung (B) wird die vaskuläre Versorgung innerhalb der Raumforderung erkennbar.


Die sonographische Untersuchung (Abbildungen 3 a und b) zeigte die tatsächliche Ausdehnung der Raumforderung, die zum einen deutlich über das Knochenniveau herausragend den M. masseter vorwölbte, zum anderen zu einer tiefen Exkavierung des Unterkiefers im Kieferwinkel geführt hatte. Bei einer offensichtlich expansiv wachsenden Läsion unklarer Ursache bestand daher die Indikation zur chirurgischen Exploration und Biopsie.

In einer Intubationsnarkose wurde der Befund von enoral dargestellt (Abbildung 4). In der Tiefe des Zugangs zeigte sich ein gelbliches Gewebe, das klar abgegrenzt vom M. masseter aus einer größeren Knochenläsion nach masseterico-manibulär vorwuchs. Der weiche granulomatöse Charakter des Gewebes (Abbildung 5) ließ an ein Riesenzellgranulom oder eine Langerhans-Zell-Histiozytose denken, so dass in gleicher Sitzung eine schonende Kürettage als Primärtherapie angeschlossen wurde.

Abbildung 4: Intraoperativer Aspekt des Befundes: Es zeigt sich ein gegenüber dem M. masseter abgegrenztes Gewebe, dass offensichtlich expansiv aus dem Knochen wächst.
   
Abbildung 5: OP-Resektat. Es handelt sich um ein weiches, zerfließliches Gewebe mit umschriebenen Einblutungen ohne erkennbare Kapselstrukturen. Abbildung 6: Histologie. In der HE Färbung (Originalvergrößerung 400x) zeigen sich richtungsweisend Riesenzellen vor dem Hintergrund eines zellreiches Gewebes mit einem dichten eosinophilen granulozytären Infiltrat. Das histologische Präparat wurde freundlicherweise von Dr. Coerdt, Institut für Kinderpathologie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, zur Verfügung gestellt.


Die histopathologische Aufarbeitung des entnommenen Gewebes zeigte ein zell- und gefäßreiches fibrovaskuläres Stroma mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten und einzelnen multilokulären Riesenzellen vom osteoklastären Typ (Abbildung 6). Abschließend wurde die Diagnose eines zentralen Riesenzellgranuloms gestellt.


Diskussion
Im Gegensatz zum sehr seltenen echten Riesenzelltumor wird das zentrale Riesenzellgranulom heute überwiegend als eine nicht neoplas
Das zentrale Riesenzellgranulom ist eine von der Entstehung bislang ungeklärte Knochenläsion, die gerade bei jungen Patienten eine wichtige Differentialdiagnose von Osteolysen darstellt.
Das klinische Verhalten ist sehr unterschiedlich, es werden „aggressive“ und „nicht aggressive“ Verlaufsformen beobachtet, die bisher morphologisch aber nicht klar voneinander abgegrenzt werden können.
Die Therapie der Wahl ist die schonende Kürettage, ein therapeutischer Effekt der Calcitoningabe ist bisher nicht gesichert.
tische Veränderung des Knochens gewertet [Sciubba et al., 2001], die vor allem im Kindesalter und jungen Erwachsenenalter auftritt. Obwohl eine Unterscheidung nach histomorphologischen Kriterien bislang nur ansatzweise gelingt, lassen sich vom klinischen Verhalten her sehr „aggressive“ und „nicht aggressive“ Verlaufsformen des Riesenzellgranuloms unterscheiden [Kruse-Lösler et al., 2006]. Bei den „nicht aggressiven“ Läsionen handelt es sich typischerweise um asymptomatische, umschriebene Osteolysen, die zumeist anlässlich einer unabhängigen radiologischen Diagnostik als Zufallsbefund erkannt werden. Im Gegensatz dazu manifestieren sich die „aggressiven“ Verlaufsformen durch ein rasches expansives Wachstum mit teilweise umfangreicher Arrosion des kortikalen Knochens und auch Resorptionen benachbarter Zahnwurzeln. Die aggressive Verlaufsform wird klinisch durch Schmerzen und rasch progrediente Schwellungen, gelegentlich auch durch Sensibilitätsstörungen auffällig und erzwingt für die diagnostische Abgrenzung zu echten Neoplasien eine umgehende histologische Sicherung. Eine morphologische histologische Differenzierung zum „braunen Tumor“ bei Hyperparathyreoidismus ist nicht sicher möglich. Daher muss diese systemische Erkrankung grundsätzlich durch die laborchemische Bestimmung von Phosphat, Calcium und PTH ausgeschlossen werden [Thorwarth et al., 2004].

In der frühen Phase der Erkrankung kann die lokalisierte schmerzhafte Schwellung als odontogene Infektion fehlgedeutet werden, insbesondere, wenn im Gegensatz zum vorliegenden Fall potentielle odontogene Infektionsursachen ausgemacht werden können. Therapeutisch stellt die schonende Kürettage die Therapie der ersten Wahl dar, obwohl insgesamt von einer hohen Rezidivrate von 11 Prozent bis 50 Prozent ausgegangen werden muss [Bataineh et al., 2002]. Wegen dieser hohen Rezidivrate ist in den ersten Jahren eine sechsmonatige Röntgenkontrolle zur etwaigen Früherkennung ratsam. Bei mehrmaligem Rezidiv, aggressivem Wachstum, sehr großen Läsionen oder multipel an mehreren Lokalisationen auftretenden Befunden wird seit einigen Jahren die systemische Gabe von Calcitonin vorgeschlagen [Harris, 1993]. Die Ergebnisse einer aktuellen randomisierten Therapiestudie lassen aber bislang keine entscheidenden Unterschiede zur Placebo-Kontrollgruppe erkennen [de Lange et al., 2006]

Für die Praxis zeigt der vorliegende Fall, ähnlich wie die in Ausgabe 16 dieses Jahres beschriebene Langerhans-Zell-Histiozytose, dass sich hinter dem klinischen Bild einer scheinbaren (dentogenen) infektiösen Schwellung mitunter seltene Krankheitsbilder verbergen können. Immer dann, wenn keine eindeutigen dentogenen Infektionsursachen erkennbar werden oder aber die Rückbildung der Symptomatik nach Therapie nicht in einem angemessenen Zeitraum erreicht ist, müssen weitergehende diagnostische Überlegungen angestellt werden.

Dr. Felix Koch
Prof. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2
55131 Mainz
kunkel@mkg.klinik.uni-mainz.de

Literaturhinweis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

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zm 96, Nr. 21, 01.11.2006, Seite 46-48