In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
   
   
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Gutartige Tumoren der Hautanhangsgebilde

Apokrines Hidrozystom im Trigonum submandibulare

Keyran Sagheb, Maximilian Moergel, Wilfried Wagner
1. November 2008
Abbildung 1: Klinischer Aspekt des Patienten,; perimandibuläre, nicht druckschmerzhafte Schwellung links ohne Adhärenz zum unterliegenden Knochen

Kasuistik
Ein 49-jähriger, männlicher Patient ohne weitere Allgemeinerkrankungen wurde uns zur weiteren Abklärung einer Raumforderung im Trigonum submandibulare der linken Seite vorgestellt. Der Patient erinnerte sich, bereits vor Jahren einmal in dieser Re-gion operiert worden zu sein, ohne jedoch genaue Angaben über das Ausmaß des Eingriffs oder die definitive Diagnose machen zu können (Abbildung 1). Die Vorstellung erfolgte, nachdem der Patient subjektiv über Monate eine Größenprogredienz festgestellt hatte, wobei die klinische Untersuchung der Motorik und Sensorik im Kopf-Hals-Bereich keine Auffälligkeiten erbrachte. Anamnestische Hinweise für das Vorliegen einer B-Symptomatik, wie Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust, lagen nicht vor. Perimandibulär links war eine "Walnussgroße", zum umgebenden Gewebe gut verschiebliche und nicht druckdolente Raumforderung palpierbar. Der Patient präsentierte sich zudem mit einem konservierend und prothetisch versorgten Restgebiss ohne Hinweise für einen dentogenen Fokus einer möglichen Infektion (Abbildung 2). In der zervikalen B-Mode-Sonografie (Abbildung 3) grenzte sich eine knapp drei Zentimeter große, nahezu homogen echoarme und komprimierbare Raumforderung vom umgebenden Weichgewebe ab, die dorsal eine Echoverstärkung aufwies und im Dopplermode keine gesteigerte Durchblutung erkennen ließ. Eine alio loco vom Hausarzt bereits initiierte Computertomografie erbrachte keinen Nachweis von Osteolysen oder pathologischen Lymphknotenvergrößerungen als Hinweise für Malignität der vorliegenden Raumforderung. Der Befund wurde über eine submandibuläre Inzision bei intraoperativem Monitoring des Ramus marginalis aus dem subcutanen Fettgewebe freipräpariert und in toto nach Ablösung von der Faszie des M. masseter exstirpiert. Bei Anschnitt des makroskopisch braun erscheinenden Tumors eröffnete sich ein Zystenlumen, aus dem sich reichlich dunkelbraunes Sekret entleerte (Abbildung 4). Zusätzlich wurde in gleicher Sitzung eine etwa 0,5 cm durchmessende derbe Papel im Bereich der Oberlippenschleimhaut spindelförmig in toto exzidiert, die nebenbefundlich zuvor im Rahmen der klinischen Untersuchung aufgefallen war. In der Histologie zeigte sich für die perimandibuläre zystische Raumforderung das typische Bild eines apokrinen Hidrozystoms mit einer von einem hoch prismatischen Epithel ausgekleideten Zyste und fokalen epithelialen papillären Epithelausstülpungen (Abbildung 5). Das Oberlippenexzidat erbrachte den Nachweis eines subepithelialen, spindelzelligen mesenchymalen Tumors mit intrazytoplasmatischer Reaktion gegen S100, welches dem histologischen Bild eines peripheren Neurinoms (Schwannom) entspricht (Abbildung 6). In beiden Fällen stellte die vollständige Exzision die Therapie der Wahl dar, und der Patient ist seither rezidivfrei.

Abbildung 2: Präoperatives Orthopantomogramm; prothetisch und konservierend unvollständig versorgter Zahnstatus ohne den Nachweis von apikalen/periradikulären Aufhellungen im dritten Quadranten. Weiterhin kein Anhalt für eine knöcherne Mitreaktion im Sinne einer chronischen Osteomyelitis oder Infiltration durch einen tumorösen Prozess.
 
Abbildung 3: Präoperative B-Mode-Sonographi;. insbesondere in der B-Mode-Sonografie zeigt sich eine 3 x 1,5 cm große, vom umgebenden Weichgewebe gut abgrenzbare, zystisch anmutende Raumforderung mit nahezu fehlenden Binnenechos und dorsaler Schallverstärkung.
   
Abbildung 4: Intraoperativer Situs; nach submandibulärer Inzision präsentiert sich die makroskopisch fibrös durchzogene Raumforderung in der tieferen Subkutis. Aus dem dunkelbraunen Tumor entleerte sich im Anschnitt reichlich trübes Sekret.
 
Abbildung 5: Die histologische Übersichtsaufnahme ( 40 x) und Detailaufnahme (100x) des Hidrozystoms zeigen kubische bis zylindrische Zellen mit reichlich eosinophilen, granulären Zystoplasma und einem runden, basal gelegenen Kern mit der typischen apokrinen Sekretbildung (Pfeile).
 
Abbildung 6: Die histologische Übersichtsaufnahme (10 x) und Detailaufnahme (200x) des Schwannoms zeigen das typische Bild von spindelförmigen neoplastischen Schwannzellen mit länglichen plumpen, teilweise zigarrenförmigen Zellkernen. Die histologischen Präparate wurden durch Dr. T. Hansen (Institut für Pathologie, Direktor: Prof. Dr. J.C. Kirkpatrick) zur Verfügung gestellt.



Diskussion
Hidrozystome sind selten auftretende, benigne Schweißdrüsen-Tumoren und werden zumeist periorbital und im Bereich der Wangenregion lokalisiert. Über die Pathogenese wird zwischen zwei Subtypen differenziert. Dem ekkrinen Hidrozystom liegt eine Dilatation des Drüsenlumens nach Blockade des Drüsenausführungsganges mit konsekutiver Schweißretention zugrunde, während beim apokrinen Subtyp eine Proliferation des Drüsenepithels für die Größenzunahme verantwortlich ist. Daher ist besonders beim ekkrinen Subtyp bei Zunahme der Schweißsekretion eine Größenzunahme beobachtbar [Khashayar Sarabi et al., 2006]. Oftmals gestaltet sich eine histologische Unterscheidung zwischen den beiden Subtypen schwierig [de Viragh PA et al., 1997] und ist für die Therapie letztlich nicht von Bede
 
Das Hidrozystom gehört zu der Gruppe der seltenen benignen Schweißdrüsentumoren und ist typischerweise ein Tumor der mittleren Altersgruppe.
Prädilektionsstelle des Hidrozystoms ist die Kopf-Hals-Region und hierbei insbesondere die Regio periorbitalis.
Die Diagnose wird durch eine histologische Untersuchung gewährleistet. Hierbei sind insbesondere differentialdiagnostisch das Basallzellkarzinom und das maligne Melanom von Bedeutung.
Neben der Exzision singulärer Befunde besteht die Möglichkeit der Laserbehandlung im Falle großflächiger Befunde.
utung. Jedoch sollte vor definitiver Therapie durch eine Probebiopsie immer die sichere Abgrenzung zu Basaliomen, Keratoakanthomen und Hämagiomen beziehungsweise im Falle der pigmentierten Hidrozystome (Hidrozystoma noir) zum malignen Melanom erfolgen [Khashayar Sarabi et al., 2006]. Klinisch imponieren Hidrozystome als hautfarbene bis bläulich-schwarze Raumforderungen (Tyndall-Effekt), die überwiegend solitär im Kopf- und Halsbereich vorkommen. Das Geschlechterverhältnis ist bei den singulären Entitäten (Robinson-Typ) ausgeglichen, während für multipel auftretende Hidrozystome (Smith-Typ) eine Dominanz beim weiblichen Geschlecht gesehen wird [Khashayar Sarabi et al., 2006]. Weiterhin ist über das Auftreten von Hydrozystomen im Zusammenhang mit genetisch bedingten Syndromen wie Gorlin-Goltz-Syndrom und Schopf-Schulz-Passarge-Syndrom berichtet worden. Ebenso wird anscheinend durch die Hyperhidrose bei Patienten mit Hyperthyreose (Grave´s disease, M. Basedow) das Auftreten von Hidrozystomen gefördert [Khashayar Sarabi et al., 2006]. Während vereinzelt auftretende Hidrozystome meist problemlos chirurgisch exzidiert werden können, gestaltet sich die Therapie von multiplen Hidrozystomen im ästhetischen Bereich aufgrund der Narbenbildung schwierig. Die topische Anwendung von Scopolamin und Atropin wird im Ergebnis unterschiedlich diskutiert und oftmals stehen die systemischen Nebenwirkungen im Vordergrund. Aktuelle Einzelfallberichte dokumentieren hingegen positive Ergebnisse durch den Einsatz von Diodenlaser, der ggf. auch in mehreren Sitzungen durchführbar ist [Echague AV et al., 2008]. In der vorliegenden Kasuistik ließ zunächst die anatomische Lage prima vista an einen infektiösen Logenabszess denken, für den es aufgrund der langen Anamnese sowie der klinischen und radiologischen Untersuchung jedoch letztlich keinen Anhalt gab. Differentialdiagnostisch kamen Speicheldrüsentumoren der Glandula submandibularis beziehungsweise submandibulär gelegene Lymphome in Frage, die jedoch durch die Bildgebung ausgeschlossen wurden. Interessant erscheint letztlich die histologische Zuordnung des tief subkutan gelegenen Tumors zu den apokrinen Hidrozystomen, da sowohl Lage als auch Größe im Vergleich mit den in der Literatur beschriebenen als untypisch anzusehen ist. Abschließend wurde bei dem Patienten ein weiterer Tumor entdeckt. Das zeigt, dass selbst offensichtliche Befunde nicht von einer konsequent durchgeführten systematischen Untersuchung ablenken sollten.

Keyran Sagheb
Dr. Dr. Maximilian Moergel
Prof. Dr. Dr. Wilfried Wagner
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2
55131 Mainz

 Literaturverzeichnis
de Viragh PA, Szeimies RM, Eckert F. Apocrine cystadenoma, apocrine hidrocystoma, and eccrine hidrocystoma: three distinct tumors defined by expression of keratins and human milk fat globulin 1. J Cutan Pathol. 1998 Mar;25(3):182-4.

Sarabi K, Khachemoune A. Hidrocystomas--a brief review. MedGenMed. 2006 Sep 6;8(3):57

Echague AV, Astner S, Ahchean AC, Anderson RR. Multiple Apocrine Hidrozystoma of the Face Treated With a 1450-nm Diode Laser. Arch Dermatol. 2005 Nov; 141


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zm 98, Nr. 21, 01.11.2008, Seite 46-48