In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Differentialdiagnose der cervicalen Schwellung beim Kind

Gemischtes Angiom (Hämangiolymphangiom)

Christian Walter, Martin Kunkel
16. November 2006 - Ein zweieinhalbjähriges Kind wurde mit einer seit über einem Monat bestehenden Raumforderung mit anamnestisch wechselnder Größe im Bereich der Halsweichgewebe rechts vorgestellt. Ein halbes Jahr zuvor war bei dem kleinen Patienten eine Mononucleosis infectiosa (Pfeiffer-Drüsenfieber) diagnostiziert worden. Zum Zeitpunkt der Vorstellung wurde das Kind bei einem positivem Streptokokkennachweis an der Rachenhinterwand antimikrobiell behandelt.

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Als führender klinischer Befund fand sich mediocervical ein runder, sehr derber, kaum druckdolenter Knoten von etwas über zwei Zentimetern Durchmesser, der am liegenden Patienten die Halskontur sogar etwas vorwölbte (Abbildung 1). Der Befund war zunächst als "Lymphknotenabszess" vordiagnostiziert worden, allerdings sprachen sowohl die geringe Schmerzhaftigkeit als auch die gute Verschieblichkeit gegenüber den Nachbarstrukturen gegen eine akute entzündliche Infiltration. Auch sonographisch ließen sich keine Merkmale eines Abszesses, beispielsweise eine zentrale Einschmelzungszone oder eine umgebende entzündliche Infiltrationszone, erkennen (Abbildung 2). Im Gegenteil handelte es sich um ein sonomorphologisch solides Gebilde, das dopplersonograpisch einen großlumigen Gefäßzufluss und eine zentrale Gefäßstruktur aufwies (Abbildung 3). Eine lymphknotentypische Hiluskonfiguration, die hier auf ein Residuum der abgelaufenen Mononukleose hinweisen würde, fand sich nicht.

Abbildung 1: Klinischer Befund vor der Entfernung. Die rechte Halskontur wird durch die Läsion leicht vorgewölbt.
   
Abbildung 2: Sonographie. In der sonographischen Untersuchung stellt sich eine gut begrenze Läsion mit einer weitgehend homogenen Binnenstruktur dar. Hinweise auf eine zentrale Einschmelzung finden sich nicht. Es fehlt die für einen Lymphknoten typische Hilusstruktur.
   
Abbildung 3: Gefäßdarstellung In der Dopplerdarstellung der Gefäße wird ein starkes zentrales Gefäß erkennbar.


Bei unklarer Dignität und fehlenden klinischen Ursachen einer chronischen Entzündung erfolgte die diagnostische Entfernung des Befundes. Es handelte sich um einen abgegrenzten Tumor mit schwacher Kapselbildung, der unmittelbar unter dem Platysma am anterioren Rand des Musculus sternocleidomastoideus lag. Das zuführende Gefäß wurde koaguliert und die Läsion aus der Umgebung stumpf ausgelöst.

Das Präparat zeigte neben einem zentralen kugeligen, bläulich-lividen Anteil auch einen hellen Bereich, der von der Wandstärke an einen Lymphgang erinnerte (Abbildung 4). Der Anschnitt (Abbildung 5) des Tumors zeigte eine inhomogene Oberfläche mit kleinen blutgefüllten Sinus und einzelnen kleinen thrombotischen Arealen.

Abbildung 4: Resektat Der Befund stellt sich nach der Entfernung als gut abgegrenztes, dunkel livides Gebilde dar. Daneben findet sich aber auch ein blasig erscheinender Anteil, der von der Textur her einem großen Lymphgefäß entspricht. Abbildung 5: Anschnitt des Resektates Im Anschnitt des Resektates zeigt sich ein inhomogener Aufbau, teilweise mit kleinen bluthaltigen Sinus. Die tief dunklen Zonen können kleinen Thrombosierungseffekten entsprechen.
   
Abbildung 6: Histologie (Färbung HE, Originalvergrößerung jeweils 200x) a) Anteil aus dem Tumor hier mit ausgedehnten blutgefüllten Gefäßkonvoluten, dem typischen Aspekt eines Hämangioms. b) Ausschnitt aus dem lymphangiomatösen Anteil. Die hier angeschnittenen, sehr dünnwandigen Lymphgefäße sind nicht durch Erythrozyten gefüllt. Stattdessen finden sich vereinzelte Lymphozyten.
   
c) Ausschnitt aus der Übergangszone mit blutgefüllten Gefäßen und blutleeren Lymphspalten. Neben den Lymphspalten wird lymphatisches Gewebe erkennbar. d) Ausschnitt aus dem Hämangiomanteil, in dem weniger Blutgefäße, dafür aber ein höherer Anteil fibrösen Gewebes erkennbar wird. Diese Gewebearchitektur ist für den palpatorisch festen Charakter des Knotens verantwortlich.


Auch histopathologisch (Abbildungen 6 a bis d) zeigte sich ein inhomogener Aufbau. In Anteilen der Läsion sind ausgedehnte blutgefüllte Räume erkennbar, andere Anteile (6 b) zeigen weiträumige ektatische Lymphgefäße. Abbildung 6 c zeigt einen Ausschnitt, in dem hämangiomtypische und lymphangiomtypische Bereiche neben einer Zone lymphatischen Gewebes vorliegen. Mit diesen Charakteristika ergab sich abschließend die Diagnose eines gemischten Angioms. Das histologische Präparat wurde freundlicherweise von Dr. Wiltrud Coerdt, Institut für Kinderpathologie, Mainz, zur Verfügung gestellt.


Diskussion
Auch wenn gemischte Angiome (sogenannte Hämangiolymphangiome) vereinzelt als benigne Neoplasien angesprochen werden [Zacharia et al., 2003], handelt es sich nach heute überwiegender Auffassung um sogenannte Gefäßmalformationen, das heißt nicht neoplastische, anlagebedingte und damit bei Geburt bereits vorhandene Läsionen [Jian, 2005; Tseng et al., 2002; Wang et al., 2005]. Gerade bei kleinen und oberflächenfernen Befunden werden diese aber durchaus nicht immer bereits um die Geburt oder zu einem frühen Zeitpunkt klinisch erkannt. Auch im vorliegenden Fall war vor dem
Gefäßtumoren und Gefäßfehlbildungen kommen zu einem sehr großen Anteil in der Kopf- und Halsregion vor.
Eine wichtige Unterscheidung betrifft die Abgrenzung von anlagenbedingten und damit bei Geburt vorhandenen Gefäßfehlbildungen (vaskuläre Malformationen) von den echten Gefäßtumoren (zumeist Hämangiomen).
Hämangiome zeigen häufig eine spontane Involution, vaskuläre Malformationen haben grundsätzlich keine Rückbildungstendenz.
Gemischte Angiome werden überwiegend als Gefäßfehlbildungen angesehen, sie haben aber die Besonderheit, dass die hämangiomatöse Komponente spontane Involutionstendenz zeigen kann.
Hintergrund der mediozervikalen Lokalisation und der im Vorfeld abgelaufenen Mononukleose sehr viel wahrscheinlicher mit einem Lymphknotenbefund zu rechnen, zumal der Knoten palpatorisch sehr derb erschien.

Die für eine Gefäßmalformation ungewöhnliche Festigkeit des Befundes, die ja schließlich zur klinischen Wahrnehmung führte, ist möglicherweise auf eine partielle Thrombosierung und einen nachfolgenden sekundären fibrotischen Umbau zurückzuführen. Zumindest waren die Gefäßformationen in Teilen des Tumors von einer breiten fibrösen Gewebezone umgeben (Abbildung 6 d).

Im Gegensatz zu den echten Hämangiomen, für die eine spontane Involution geradezu charakteristisch ist, wird die Rückbildung vaskulärer Malformationen generell nicht beobachtet [Werner et al., 2001]. Gemischte Angiome können hier eine Besonderheit darstellen, denn für diese Läsionen wird vereinzelt eine Involution der hämangiomatösen Komponente beschrieben [Zacharia et al., 2003]. Es handelt sich demnach um ein Beispiel biphasischer Läsionen, bei denen beide Komponenten ganz unterschiedliche biologische und klinische Verhaltensweisen zeigen.

Da ein großer Teil, bis zu 60 Prozent, der Gefäßtumoren und Gefäßfehlbildungen die Kopf- und Halsregion und teilweise auch die Mundhöhle betrifft, hat diese Erkrankungsgruppe immer wieder diagnostische, differentialdiagnostische aber auch therapeutische Bedeutung in der oralen Medizin.

Dr. Christian Walter
Prof. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
kunkel@mkg.klinik.uni-mainz.de

Literaturhinweis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

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zm 96, Nr. 22, 16.11.2006, Seite 54-56