In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
   
   
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Differentialdiagnose von Symptomkonstellationen

Ektope Struma als Differentialdiagnose einer submandibulären Metastase

Peer Kämmerer, Martin Kunkel
1. Dezember 2007 - Eine 61-jährige Patientin wurde zur Weiterbehandlung eines histologisch gesicherten Plattenepithel-Karzinoms des Zungenrandes links zugewiesen (Abbildung 1). Bei der Patientin waren seit zwei Jahren Leukoplakien am Zungenrand links bekannt. Nach deutlichem Progress in den letzen neun Wochen hatte eine Biopsie zur Diagnosesicherung eines Plattenepithelkarzinoms geführt. Zum Zeitpunkt der Aufnahme lag der maximale Tumordurchmesser bei rund zwei Zentimetern.

Im Rahmen der Tumor-Ausbreitungsdiagnostik ergaben sich sonographisch zwar ipsilateral leicht vergrößerte Lymphknoten medio- und craniocervical, diese wiesen allerdings eine reguläre Binnenstruktur auf und waren nach sonomorphologischen Kriterien nicht metastasensuspekt. Als auffälliger Zusatzbefund fand sich jedoch im vorderen Anteil der rechten submandibulären Loge, also kontralateral des Karzinoms, eine ausgedehnte Raumforderung. Die Raumforderung zeigte keine typischen Strukturen eines Lymphknotens, erschien eher langgezogen und gelappt und hatte sonographisch eine hyperdense, homogene Textur, die am ehesten an Drüsengewebe erinnerte (Abbildung 2a). Der Befund war aber von der Gl. submandibularis vollständig abgegrenzt. In der Gefäßdarstellung ließ sich eine deutliche Vaskularisation, nicht aber eine Hilusstruktur erkennen (Abbildung 2b). Die klinisch palpatorisch weiche Läsion zeigt in der CT-Darstellung eine deutliche Kontrastmittelaufnahme (Abbildung 3), allerdings keine typischen Merkmale ausgedehnter Metastasen, beispielsweise zentrale Nekrosen.

Abbildung 1: Klinischer Aspekt des linksseitigen Zungenkarzinoms nach vorangegangener Biopsie. Es zeigen sich die typischen morphologischen Merkmale einer zentralen Ulzeration, eines Randwalls und der umgebenden Vorläuferläsionen.
   
Abbildung 2: Sonographie: In der sonographischen Diagnostik fiel eine echoreiche, eindrückbare, länglich oval konfigurierte Raumforderung auf der kontralateralen Seite des Karzinoms auf. Strukturmerkmale eines Lymphknotens lagen nicht vor. In der Gefäßdarstellung (B) waren versorgende Gefäße gut darstellbar.
 


Obwohl es sich nach der Bildgebung tendenziell eher um eine benigne Läsion zu handeln schien, wurde vor dem Hintergrund der letztlich unklaren Dignität bei manifestem Zungenkarzinom eine Exploration des rechten Halses im Zusammenhang mit der Tumorresektion vorgenommen. Hier zeigte sich eine gut abgegrenzte Knotenbildung, die am ehesten ektopem Schilddrüsengewebe entsprach (Abbildung 4). In einigen Bereichen waren kleine knotige Indurationen tastbar. In der Schnellschnittdiagnostik ergab sich tatsächlich der Nachweis von typischem Schilddrüsengewebe (Abbildung 5) so dass der Halseingriff als alleinige selektive anterolaterale Neck-Dissektion der ipsilateralen Seite begrenzt werden konnte.

Abbildung 3: CT Diagnostik: In der CT-Darstellung zeigt sich eine deutliche Kontrastmittelaufnahme des Gewebes, allerdings fehlen typische Zeichen ausgedehnter Metastasen.
 
   
Abbildung 4: OP-Situs: Intraoperativ stellte sich ein gut abgegrenzter, knotenartiger Befund mit einer straffen Kapsel dar.
   
Abbildung 5: Histologischer Aspekt: Es stellt sich der typische Aspekt von Schilddrüsengewebe dar. In den Übersichtsaufnahmen (Teilabbildung links: HE, Originalvergr. 100x) zeigen sich die Kolloid-haltigen Schilddrüsenfollikel. Die Detailaufnahme (Teilabbildung rechts: HE: Originalvergr. 400x) lässt an der geringen Höhe des Follikelepithels erkennen, dass es sich um eine überwiegend inaktive Drüse handelt. Das histologische Präparat wurde von Dr. Hansen, Institut für Pathologie der Johannes Gutenberg-Universität, zur Verfügung gestellt.
 


Diskussion
Die Schilddrüse entwickelt sich aus einem medianen und zwei lateralen Ursprüngen der embryonalen Schlundtaschen und vollzieht in ihrer Entwicklung einen Descensus, das heißt eine caudale Verlagerung. Anfangs steht sie noch über dem später obliterierten Ductus thyreoglossus mit dem Mundboden in Verbindung, nimmt schließlich ihre endgültige Position kaudal und ventral der Cartilago thyroidea vor der Trachea ein. Kommt es zu Abnormitäten in der Entwicklungsphase, kann dies entweder in einem defekten Organ
 
Ektope Schilddrüsenanteile sind nicht selten und leiten sich von thyreoidalen embryonalen Zellen ab, die während der Entwicklungsphase nicht mit dem Hauptteil der Schilddrüse verschmelzen.
Die typische Lage ektoper Schilddrüsengewebe ist die Mittellinie entlang des Ductus thyreoglossus, also die Region des embryonalen Descensus.
Unabhängig von der Dignität können zeitgleich aufgetretene oder zeitgleich erkannte Befunde völlig unterschiedliche Ursachen haben. Auch scheinbar ursächlich zusammenhängende Raumforderungen erfordern daher immer eine abschließende separate Diagnostik.
system oder/und in ektopem thyreoidalen Gewebe resultieren. Ektopes thyreoidales Gewebe leitet sich nach dem heutigen Kenntnisstand aus thyreoidalen embryonalen Zellen ab, die während der Entwicklungsphase nicht mit dem Hauptteil der Schilddrüse verschmelzen [Pang, 1998]. Sie sind also ein Resultat einer abnormalen medialen Zellmigration. Je nach dem Zeitpunkt dieser Fehlentwicklung können ektope Strumen typischerweise vom Zungengrund bis zu dem Verlauf des Ductus thyreoglossus vorkommen.

Am häufigsten finden sich ektope Strumen im Zungengrund [Batsakis et al., 1996]. Extralinguale Lokalisationen sind vor allem der vordere cervicale Bereich in der Mittellinie entlang des Ductus Thyreoglossus. Alle Lokalisationen außerhalb der Mittellinie und außerhalb des Bereiches der zweiten bis vierten Cartilagines tracheales sind sehr selten [Kumar et al., 2001] und werfen daher oft diagnostische Probleme auf.

Die klinische Manifestation ist in der Regel unspezifisch. Meist handelt es sich um Zufallsbefunde. So legen bei unbekannter Inzidenz dieses Krankheitsbildes post-mortale Befunde aus Autopsien nahe, dass asymptomatisches Schilddrüsengewebe entlang des Ductus Thyreoglossus in sieben bis zehn Prozent aller Erwachsenen gefunden werden kann [Sauk, 1970]. Das Gewebe kann sowohl zu einer euthyreoten als auch zu einer hypo- und hyperthyreotischen Stoffwechsellage führen. Eine maligne Transformation von ektopem Schilddrüsengewebe ist extrem selten. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Entfernung, wobei ein eindeutiger Nachweis von regulärem Schilddrüsengewebe (Feinnadelaspiration und Szintigraphie) in Abhängigkeit von allgemeinen Operationsrisiken auch eine L-Thyroxin-Substitutionstherapie erlaubt [Kousta et al., 2005], sofern nicht übergeordnete diagnostische Notwendigkeiten bestehen.

Für die Praxis soll dieser Fall daran erinnern, dass auch bei einem eindeutigen Erstbefund ein völlig unabhängiger, weniger wahrscheinlicher Zweitbefund vorkommen kann. Hierbei können, wie im vorliegenden Fall, günstige Konstellationen, das heißt, ein benigner Zweitbefund bei malignem Erstbefund, aber genauso ungünstige Kombinationen, wie ein maligner Zweitbefund bei einem benignen Erstbefund, vorkommen. Aus dem zeitgleichen oder dem benachbarten Auftreten (oder dem Erkennen) zweier Befunde kann daher nicht immer gefolgert werden, dass diese auch auf eine gemeinsame Pathologie zurückgeführt werden müssen.

Dr. Peer Kämmerer
Prof. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2
55131 Mainz
E-Mail: kunkel@mkg.klinik.uni-mainz.de

Literaturverzeichnis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

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zm 97, Nr. 23, 01.12.2007, Seite 52-54