In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
   
   
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Differenzialdiagnose schmerloser submuköser Raumforderungen

Enorales vestibuläres Angiolipom

Marcus O. Klein, Peer W. Kämmerer, Wilfried Wagner
01. Dezember 2008

Ein 76-jähriger Patient wurde zur Abklärung und Therapie einer unklaren Raumforderung im Unterkiefervestibulum paramedian links zugewiesen. Anamnestisch sei der Befund in den vorangegangenen sechs Monaten langsam gewachsen. Ein vorangegangenes Trauma war dem Patienten nicht erinnerlich. Bis auf eine deutliche Adipositas (BMI: 34kg/m² ) mit einem durch orale Medikation eingestellten Diabetes mellitus Typ 2 bot der Patient keine nennenswerten Allgemeinerkrankungen. Klinisch zeigte sich eine derbe, schmerzlose Raumforderung im Vestibulum regio 32 bis 35 mit Kinnbeteiligung (Abbildung 1). Die palpatorisch feste, dem Unterkiefer direkt anliegende Raumforderung war gut abgrenzbar und ließ sich gegen die Unterkieferbasis verschieben. Die Schleimhaut über dem Befund war intakt. Der Patient klagte weder über Schmerzen noch über Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet des Nervus mentalis. Der Patient bot ein Abrasionsgebiss (Abbildung 1). Die Zähne 31 bis 35 reagieren verzögert vital. In der Panoramaschichtaufnahme ließ sich weder ein dentogener Fokus noch eine osteogene Läsion detektieren. Des Weiteren zeigte sich sowohl klinisch als auch radiologisch keine ausgeprägte PAR-Symptomatik. Sonomorphologisch zeigte sich eine solitäre, etwa 2 cm x 3 cm große, gut abgrenzbare Raumforderung mit insgesamt homogener Birnenstruktur ohne Zeichen einer ausgeprägten Vaskularisation (Abbildung 2). Zur besseren topologischen Zuordnung der Läsion (mit der Frage der Unterkieferbeteiligung) sowie zur definitiven Beurteilung der Blutversorgung (zum Ausschluss einer Gefäßmalformation ) erfolgte eine zusätzliche CT-Diagnostik. Diese zeigte einen reinweichgeweblichen, hypodensen Befund, vor der Unterkieferbasis gelegen, mit topographischem Bezug zum Foramen mentale ohne Knochenarrosionen und pathologischer Gefäßversorgung (Abbildung 3). Unter dem klinischen und radiologischen Verdacht eines gutartigen Lipoms erfolgte die Gewinnung einer Biopsie von enoral, welche ein Angiolipom ergab. Die definitive Entfernung des Befundes erfolgte in Allgemeinnarkose. Hierbei konnte der Tumor in toto umfahren und komplikationslos entfernt werden (Abbildung 4).

Abbildung 1: Klinik
Sowohl extra- als auch enoral imponierte eine gute abgrenzbare Raumforderung unter intakter Haut beziehungsweise Schleimhaut.


Die definitive histopathologische Aufarbeitung des Befundes zeigte reifes Fettgewebe mit zahlreichen kapillären Gefäßen, umgeben von einer dünnen bindegewebigen Pseudokapsel. Dies bestätigte die Diagnose eines Angiolipoms (Abbildung 5).

Abbildung 2: Sonograohie
Es zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogene Raumforderung
   
Abbildung 3: Intraoperativer Situs Der Befund ließ sich komplikationslos in tot exstirpieren. Es trat keine größere Blutung auf.
   
Abbildung 4:
Histologie Die Übersichtsvergrößerungen (A: HE, B: PAS: 20 x) zeigen reifer Fettgewebszellen mit zahlreichen kapillären Gefäßen, passend zu einem Angiolipom. Die histologischen Präparate wurden von Prof. Dr. Biesterfeld, Institut für Pathologie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, zur Verfügung gestellt.


Diskussion
Lipome - beziehungsweise als seltene Variante die Angiolipome - sind gutartige mesenchymale Neubildungen des Fettgewebes, welche vor allem den Körperstamm und die proximalen Extremitäten betreffen. Ihre Inzidenz im Mund-, Kiefer- und Gesichtsbereich ist hingegen deutlich geringer (unter fünf Prozent aller gutartigen enoralen Raumforderungen [1]), so dass diese Entität differenzialdiagnostisch oft gar nicht in Betracht gezogen wird. Die buccale Schleimhaut beziehungsweise das buccale Vestibulum sind hierbei mit einem An
 
Lipome sind gutartige Läsionen, die - obwohl sie die häufigsten Tumorentitäten des mesenchymalen Bindegewebes darstellen - in der zahnärztlichen Praxis eher selten zu beobachten sind.
Von der Häufigkeitsverteilung her zeigen sich orale Lipome bevorzugt in der bukkalen Mukosa, dem Mundboden, der Zunge und in den Lippen.
Klinisch ist be diesem Krankheitsbild häufig eine asymptomatische, langsam progrediente weiche Schwellung zu beobachten, welche von reizloser Schleimhaut bedeckt ist.
teil von rund 50 Prozent die häufigsten enoralen Manifestationsorte, seltenere Lokalisationen sind Zunge, Mundboden und Lippen [1-3]. In der Regel verhalten sich die Tumore asymptomatisch, bevor sie durch die reine Größenzunahme klinisch apparent werden.

Enorale Lipome sind selten größer als 3 cm, gelegentliche Maximalvarianten mit entsprechenden funktionellen Behinderungen sind jedoch beschrieben worden [4]. Die Patienten sind charakteristischerweise über 40 Jahre alt mit einer ausgeglichenen Geschlechterverteilung [2,5]. Obwohl ein gehäuftes Auftreten bei übergewichtigen Personen beschrieben wurde, ist der Metabolismus von Lipomen von dem des normalen Körperfettgewebes losgekoppelt, das heißt, durch Fasten lässt sich keine Größenreduktion des Tumors erreichen [4].

Therapie der Wahl ist die lokale Entfernung des (Angio-)Lipoms unter Schonung der umgegebenden Strukturen, die Rezidivrate ist sehr gering [2].

Wichtige Differenzialdiagnosen schmerzloser submuköser Raumforderungen des Vestibulums, beziehungsweise der Wangenschleimhaut sind neben gutartigen Tumoren (Lipome, Hämangiome, Speicheldrüsenadenome, Neurinome, Neurofibrome), Speichelretentionszysten, Reizfibromen und hyperplastischen Lymphknoten insbesondere auch langsam wachsende Malignome (Mukoepidermoidkarzinom, adenoidzystisches Karzinom, Liposarkom und mehr).

Neben der Anamnese und klinischen Untersuchung ist oft die Bildgebung (Sonographie, CT, MRT) schon richtungsweisend. Insbesondere bei gut vaskularisierten Tumoren (Hämangiom) sind genaue Informationen über die Tumorausdehnung für das weitere Therapieregime essenziell. Auch bei längerer Anamnese beziehungsweise Persistenz des Befundes über 14 Tage wird eine pathologische Dignitätsbestimmung gefordert.

Dr. Dr. Marcus O. Klein
Dr. Peer W. Kämmerer
Prof. Dr. Dr. Wilfried Wagner
Klinik für Mund-, Kiefer-, und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
klein@mkg.klinik.uni-mainz.de

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zm 98, Nr. 23, 01.01.2008, Seite 70-72