In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Tumoren und tumorähnliche Knochenläsionen

(Zemento-)Ossifizierendes Fibrom im Unterkiefer

Felix Koch, Martin Kunkel
16. Dezember 2006 - Bei einem 55-jährigen Patienten ergab sich als Zufallsbefund bei einem aufgrund von Schmerzen der Brustwirbelsäule indizierten Knochenszintigramm eine Anreicherung im Bereich des linken Unterkiefers. Klinisch zeigte sich hier eine knochenharte, schmerzlose Auftreibung des Unterkiefers, die bereits zu einer sichtbaren Konturveränderung der Unterwange geführt hatte. Auf konkretes Befragen gab der Patient an, diese Schwellung bereits seit über einem Jahr bemerkt zu haben. Hinweise auf eine dentogene Ursache der Schwellung ergaben sich bei einem bis auf die Zähne 33 und 43 reduzierten Restgebiss nicht. Radiologisch war im Orthopantomogramm (Abbildung 1) eine unscharf begrenzte Zone erhöhter Dichte in der Region erkennbar,
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klare Grenzen einer umschriebenen Tumorbildung kamen in der üblichen nativen Röntgendiagnostik nicht zur Darstellung. Als interessantes Detail fiel eine Deviation des Alveolarkanals nach caudal auf. Die tatsächliche Ausdehnung und Struktur des Befundes wurde in der computertomographischen Darstellung (Abbildung 2 a+b) erkennbar. Hier zeigte sich ein etwa 4,5 cm in mesio-distaler Richtung durchmessender, scharf begrenzte Knochentumor, der den Unterkiefer bis in die Basalspange durchsetzte und eine zentrale Dichteminderung aufwies.

Abbildung 1: Radiologischer Aspekt im Orthopantomogramm. Es zeigt sich eine unscharf begrenzte peripher hyperdense und zentral hypodense Zone im Bereich des linken Unterkiefers. Trotz des im CT sehr klar definierten Befundes ist das Korrelat im OPG recht unspezifisch.
   
Abbildung 2 a+b: Radiologischer Aspekt im Computertomogramm. Hier werden die klaren Konturen eines enossalen Tumors mit guter Abgrenzung zum umgebenden Unterkieferknochens erkennbar. In Teilabbildung b wird deutlich, dass die Läsion den Unterkiefer-Körper nahezu vollständig durchsetzt.
 
   
Abbildung 3: Klinischer Aspekt enoral vor der Biopsie. Es zeigt sich eine deutliche Auftreibung des Unterkieferknochens, die zu einer regelrechten Plateaubildung geführt hat. Die Oberfläche des Knochens erscheint etwas aufgerauht.
   
Abbildung 4: Klinischer Aspekt von submandibulär vor der Resektion. Nach der Darstellung des Tumors von submandibulär wird die Ausdehnung des Befundes erkennbar. Es zeigt sich auch die recht gute Begrenzung zum umgebenden Knochen.

Zur diagnostischen Einordnung erfolgte zunächst eine Knochenbiopsie, die zu einer ersten Einschätzung der Läsion als benigner osteoblastärer Tumor führte. Abbildung 3 zeigt die Auftreibung des Unterkiefers nach der Darstellung der knöchernen Kontur. Unter dieser Diagnose erfolgte dann die lokale Resektion des Befundes in den Grenzen der Läsion, wobei aufgrund der minimalen Restspangenhöhe (Abbildung 4) eine Kontinuitätsresektion unter Erhaltung des N. alveolaris inferior mit primärer Rekonstruktion durch eine Beckenkammtransplantat vorgenommen wurde.

Abbildung 5: Histologischer Aspekt des Tumors. a: In der Übersicht (HE, Originalvergrößerung 200x) zeigen sich, eingebettet in eine fibröse Matrix, zahlreiche Hartgewebsanteile, die morphologisch wie Geflechtknochen, teilweise mit umgebenden Osteoidbildungen erscheinen.
 
b+c: In den Detailvergrößerungen (B: HE, Originalvergrößerung 1000x/C: Masson-Goldner, Originalvergrößerung 1000x) zeigt sich das sogenannte "rimming" der Osteoblasten um die Knochenbälkchen, das heißt, die Knochenbälkchen werden von einem Saum osteoidbildender Zellen regelrecht eingefasst.


Histologisch zeigte sich ein hinsichtlich des Hartgewebsanteils sehr variables Gewebebild mit irregulären Mineralisierungszonen, teilweise in Form kleiner Knochenbälkchen mit umgebenden Osteoidzonen (Abbildung 5a). Als richtungsweisendes morphologisches Phänomen zeigte sich bei vielen Knochenkernen ein regelmäßiger Saum von Osteoblasten. Dieses als "rimming" der Osteoblasten bezeichnete Phänomen ist charakteristisch für die Diagnose eines (Zemento-)Ossifizierenden Fibroms.

Die histologischen Präparate wurden freundlicherweise durch Dr. Hansen, Institut für Pathologie der Johannes Gutenberg-Universität (Direktor: Univ. Professor Dr. Kirkpatrick) zur Verfügung gestellt.


Diskussion
Gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation werden unter der Gruppe der Fibro-Ossären Läsionen das (Zemento-)Ossifizierende Fibrom, die Fibröse Dysplasie und die
In der Gruppe der Fibro-Ossären Läsionen hat die WHO Erkrankungen zusammengefasst, die sich durch eine Bindegewebsmatrix mit variablen Anteilen von Hartgewebe in der Form von Geflechtknochen oder zahnzementähnlichen Gebilden auszeichnen; dies sind die Fibröse Dysplasie, das Zemento-Ossifizierende Fibrom und die Zemento-Ossäre Dysplasie.
Das (Zemento-)Ossifizierende Fibrom stellt in dieser Gruppe eine echte benigne Neoplasie dar.
Bei der Fibrösen Dysplasie handelt es sich im Gegensatz um eine Entwicklungsstörung auf der Basis eines zwischenzeitlich definierten Gendefektes.
Die Therapie der Wahl ist beim (Zemento-)Ossifizierenden Fibrom die schonende chirurgische Entfernung.
Zemento-Ossifizierende Dysplasie zusammengefasst [Barnes et al., 2005]. Diese deskriptive Einteilung basiert auf pathomorphologischen Gesichtspunkten, denn die genannten Läsionen zeichnen sich durch den Ersatz von Knochen durch eine benigne Bindegewebsmatrix mit variablen Anteilen von Hartgewebe in der Form von Geflechtknochen oder zahnzementähnlichen Gebilden aus. Insofern beschreibt der Begriff der Fibro-Ossären Läsionen eine Gruppe morphologisch ähnlicher Läsionen, für die aber zwischenzeitlich ganz unterschiedliche pathogenetische Mechanismen vermutet und teilweise auch bereits bestätigt wurden.

Während die fibröse Dysplasie als anlagebedingte Entwicklungsstörung auf der Basis eines zwischenzeitlich charakterisierten Gendefektes (GSa-Mutation, kartiert auf Chromosom 20q 13.2-13.3.) aufgefasst wird [Di Caprio and Enneking, 2005], handelt es sich beim (Zemento-)Ossifizierenden Fibrom um eine echte Neoplasie [Sciubba et al., 2001] bei der zumindest in einigen Fällen Mutationen des Tumor Supressor-Gens HRPT-2 nachgewiesen wurden [Pimenta et al., 2006].

Obwohl der Hartgewebsanteil des (Zemento-)Ossifizierenden Fibroms eine teilweise verblüffende morphologische Analogie zum Zahnzement zeigt und eine regelrechte Einfassung von Fasern analog der Sharpey-Fasern des Zahnhalteapparates aufweisen kann, wird das (Zemento-)Ossifizierende Fibrom heute mehrheitlich nicht als odontogener Tumor betrachtet [MacDonald-Jankowski, 2004; Pimenta et al., 2006]. Die zementähnlichen Hartgewebsanteile stellen demnach kein Differenzierungsprodukt der Zahnleiste, sondern lediglich rarefizierte Knochenbildungen dar. Als morphologisches Charakteristikum des (Zemento-)Ossifizierenden Fbroms insbesondere zur Abgrenzung gegenüber der Fibrösen Dysplasie gelten die aneinander gereihten Osteoblasten, die die Knochenbälkchen regelrecht einfassen (Abbildungen 5 b und c). Dieses Phänomen fehlt typischerweise bei der Fibrösen Dysplasie [Sciubba et al., 2001].

Für die zahnärztliche Praxis soll dieser Fall daran erinnern, dass sich hinter dem rein deskriptiven Begriff der Fibro-Ossären Läsionen gemäß der WHO-Definition ganz unterschiedliche Krankheitsentitäten verbergen, die auch unterschiedlicher Therapiekonzepte bedürfen. Abschließend weist dieser Fall noch einmal darauf hin, dass auch sehr ausgedehnte ossäre Befunde manchmal nur ein schwaches Korrelat im Orthopantomogramm aufweisen.

Dr. Felix Koch
Prof. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustuplatz 2, 55131 Mainz

Literaturhinweis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

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zm 96, Nr. 24, 16.12.2006, Seite 56-58