In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Differentialdiagnose der präaurikulären Schwellung im Kindesalter

Epithelioma calcificans Malherbe (Pilomatrixom)

Maximilian Moergel, Martin Kunkel
16. Februar 2006 - Ein zweijähriger Junge wurde in unserer Kinderambulanz vorgestellt, nachdem eine bereits im Rahmen der pädiatrischen Vorsorgeuntersuchungen im ersten Lebensjahr aufgefallene, brettharte Schwellung präaurikulär links über mehr als ein Jahr persistierte
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und nun, nach Einschätzung der Mutter, eine gewisse Größenzunahme zeigte (Abbildung 1). Klinisch handelte es sich um eine extrem feste, etwa 2 x 1 Zentimeter durchmessende, gegenüber der Haut und der Parotis verschiebliche Läsion mit einer leicht höckerig erscheinenden Oberfläche. Schmerzen oder Funktionseinschränkungen waren nicht aufgetreten.

In der sonographischen Untersuchung fielen vor allem ein deutliches Oberflächenecho und die ausgeprägte dorsale Schallauslöschung auf (Abbildung 2), beides Kriterien, die auf einen hohen Hartgewebsanteil der Läsion hindeuten.

Abbildung 1: Präauriculär links findet sich eine symptomlose, gegenüber Haut und Parotis verschiebliche, auf Palpation derbe Raumforderung. Fremdanamnestisch wurde über eine langsame Größenprogredienz ohne Zeichen der Entzündung oder Funktionsausfälle berichtet.
   
Abbildung 2: Die Sonografie zeigt eine unmittelbar subkutan gelegene Läsion mit einem deutlichen Grenzecho und ausgeprägter dorsaler Schallauslöschung.
   

Abbildung 3: Intraoperativ zeigt sich ein zur Umgebung durch eine derbe Kapsel abgegrenzter Tumor, der vollständig im subkutanen Fettgewebe eingebettet war.
Abbildung 4: Aspekt des exstirpierten Präparates mit einer gelblichen, leicht höckerigen Oberfläche. Im Anschnitt sind die typischen kalzifizierten Stromaanteile zu erkennen.
 
Abbildung 5: Histologischer Aspekt des Pilomatrixoms. In der Übersichtsaufnahme sind die typischen Aggregate von Epithelgewebe mit Verkalkungszonen zu erkennen, die in ein fibröses Stroma eingebettet sind. (Färbung: HE, 50x) Abbildung 6: In der Detailaufnahme sind neben dystrophen Verkalkungsarealen die dunkel gefärbten, basaloiden Epithelzellen zu erkennen. Im Anschluss finden sich die typischen eosinophilen Zellen ohne deutliche Chromatinstruktur der Kerne, die so genannten Geisterzellen.


Der Befund wurde über eine kleine präaurikuläre Inzision aufgesucht und stellte sich intraoperativ als gut abgegrenzter Tumor in der Subkutis dar (Abbildung 3). Nach der Enukleation handelte es sich makroskopisch um ein solides Gebilde, auf dessen Schnittfläche grießartige, weiß-gelbe Kalzifikationen auffielen (Abbildung 4). Die pathohistologische Aufarbeitung des Resektates zeigte in der HE-Färbung die für ein Pilomatrixom typischen Aggregate von Epithelgewebe mit Verkalkungszonen, eingebettet in ein fibröses Stroma. Besonders auffällig waren Konglomerate eosinophiler Zellen, deren blasse Kerne beziehungsweise Kern-Residuen kein typisches Chromatin mehr aufwiesen und die daher als "Schatten"- oder "Geisterzellen" (so genannte ghost-cells) bezeichnet werden. Ebenfalls charakteristisch für diese Tumorentität sind die Bereiche mit regressiv veränderten und teilweise dystrophisch-kalzifizierten, basaloiden Epithelzellen (Abbildung 5) sowie Ansammlungen mehrkerniger Fremdkörper-Riesenzellen.


Diskussion
Die Erstbeschreibung des Epithelioma calcificans wird Malherbe und Chenantais Ende des 19. Jahrhunderts zugeschrieben, die den Ursprung dieses gutartigen Tumors aufgrund histologischer Kriterien wie dem Auftreten von Klarzellen in den Glandulae sebaccaeae sahen [Malherbe and Chenantais, 1880]. Durch neuere immunhistochemische Untersuchungen konnte jedoch die Abstammung aus dem Epithel der Haarwurzelscheide gezeigt werden, so dass diese Tumorentität heute als Pilomatrixom bezeichnet wird [Kizawa, 2005]. Anamnestisch wird häufig über eine langsam wachsende und symptomarme Raumforderung der Wangen- oder Periorbitalregion berichtet. Es findet sich meist ein solitärer, schmerzfreier, subkutan gelegener Knoten, der in der Palpation knochenhart imponiert. Schmerzen und Funktionsausfälle benachbarter anatomischer Strukturen sind selten und dann meist Folge einer Drucknekrose oder sekundären Infektion [Duflo S, 1998]. Das Alter der Patienten wird bei leichter Dominanz
Das Pilomatrixom (aber auch andere Tumoren der Hautanhangsgebilde) stelt sich typischerweise als symptomarme, solitäre, steinharte Raumforderung der Subkutis im Kopf-Hals-Bereich dar.
Das Pilomatrixom ist eine typische Läsion des Kindesalters und zählt in dieser Altersgruppe zu den häufigsten Raumforderungen der Wangen- beziehungsweise Parotisregion.
Die Therapie der Wahl ist die vollständige Exzision des Befundes mit obligater histologischer Aufarbeitung.
des weiblichen Geschlechts zweigipflig bei zwei bis fünf Jahren sowie um das 65. Lebensjahr angegeben [Julian, 1998]. In der Literatur finden sich mehrere Fallberichte bei denen multiple Pilomatrixome im Zusammenhang mit einer Trisomie 21, dem Gardner Syndrom und der myotonen Dystonie auftraten und hierbei eine familiäre Häufung nachweisbar war. Insgesamt sind bislang knapp 80 Fälle einer malignen Transformation beschrieben, bei denen es letztlich auch zu einer peripheren Metastasierung kam. Die malignen Fälle betrafen aber vorwiegend ältere Patienten im fünften Lebensjahrzent.

Obwohl das Pilomatrixom mit 20 Prozent zu den häufigsten soliden Tumoren der Speicheldrüsenregion im Kindesalter zählt und der steinharte Befund auf Palpation eigentlich pathognomonisch ist, werden lediglich 50 Prozent dieser Läsionen klinisch korrekt diagnostiziert. Tatsächlich war die Entität in einer Befragung den meisten ärztliche Kollegen unbekannt [Bentz, 2000].

Die Verdachtsdiagnose kann in der Regel allein durch Patientenalter, Verlaufsdaten und dem klinischen Befund gestellt werden. In der B-Mode-Sonografie imponiert eine relativ glatt begrenzte subkutan gelegene, echodichte Raumforderung. Durch die charakteristische Schallauslöschung kann allerdings eine Beurteilung in der Tiefe erschwert sein, sodass eine Abgrenzung zum Drüsengewebe eventuell nicht unmittelbar gelingt. Eine zusätzliche Bildgebung (MRT/CT) ist aber dennoch in der Regel nicht erforderlich.

Für die zahnärztliche Praxis soll dieser Fall an die zahlreichen Auffälligkeiten der perioralen Gewebe erinnern, die sämtlich im diagnostischen Blickfeld des Zahnarztes liegen. Die besondere diagnostische Bedeutung liegt in der Abgrenzung zu Speicheldrüsentumoren aber auch zu Fehlbildungen des branchiogenen Apparates.

Dr. Maximilian Moergel
PD Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Johannes-Gutenberg-Universität Mainz
Augustusplatz 2, 55131 Mainz

Das histologische Präparat wurde freundlicherweise von Dr. Wiltrud Coerdt, Institut für Kinderpathologie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, zur Verfügung gestellt.

Literaturverzeichnis
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zm 96, Nr. 4, 16.02.2006, Seite 50-52