In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
   
   
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Schleimhautveränderungen im Kindesalter

Fibröses Histiozytom der Schleimhaut

Marcus Kriwalsky, Martin Kunkel
16. Februar 2009

Ein neunjähriges Mädchen wurde wegen einer knapp zwei Millimeter (mm) durchmessenden Schleimhautveränderung im linken unteren Vestibulum vorgestellt. Klinisch zeigte sich eine fingerförmige Hyperkeratose, die am Marginalsaum mesial des Zahnes 36 hervortrat und basal eine etwas granuläre Oberfläche aufwies (Abbildung 1).

Abbildung 1: Klinischer Situs Es handelte sich um eine kleine, fast filiform erscheinende verrucöse Läsion am Übergang der fixierten zur mobilen Schleimhaut mesial des Zahnes 36. Am Übergang zur Umgebung erscheint die Läsion granuliert und ähnelt einem Granuloma teleangiectaticum


Die Sensibilität der Nachbarzähne war ungestört. Anamnestisch ergaben sich Hinweise auf eine mechanische Irritation, wie beispielsweise das Aufbeißen auf Stifte oder andere "Habits". Es gab auch keine Anzeichen auf lokale Reizfaktoren wie Füllungsränder oder bakterielle Beläge. Damit ergab sich klinisch zunächst der Verdacht auf ein Virus-papillom hier unter dem Erscheinungsbild einer filiformen Schleimhautwarze. Vor diesem Hintergrund wurde die Schleimhautläsion mit einer kleinen Kauterschlinge abgetragen, um eine lokale Virus-Aussaat zu vermeiden.

Abbildung 2: Histologischer Befund: Die Übersichtsvergrößerung (Abbildung 2a) zeigt die fingerartige Läsion mit einer deutlichen Hyper- und Parakeratose. In den basalen Anteilen des Präparates findet sich ein zellreicher Abschnitt mit mesenchymalen Zellen. In der Vergrößerung des Ausschnitts (Abbildung 2b) kommt die Anordnung der teils spindelzelligen, in Zügen und fast wirbelartig angeordneten Zellen zur Darstellung.
   
Immunhistologisch (Abbildung 2c: Markierung von CD-68) lässt sich neben den fibroblasten-ähnlichen Zellen auch noch eine andere Zellpopulation darstellen. Hier handelt es sich um die CD-68 positiven Histiozyten.
Die histologischen Bilder wurden durch Prof. Dr. Andrea Tannapfel, Direktorin des Instituts für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum zur Verfügung gestellt.


Histologisch ergab sich zwar die nach dem klinischen Erscheinungsbild erwartete sägeblattartige Hyperkeratose (Abbildung 2 a) mit deutlicher Parakeratose. Im subepithelialen Stroma fand sich aber ein zellreicher spindelzelliger Tumor mit in Zügen angeordneten, durchflochtenen, wachsenden Zellen, allerdings ohne prominente Mitosen (Abbildung 2 b). Die weitere immunhistologische Differenzierung zeigte dann eine Expression von CD-68, einem Marker für Makrophagen und Histiozyten (Abbildung 2 c) und eine
 
Das fibröse Histiozytom ist ein benigner Tumor der überwiegend an der Haut der Extremitäten beobachtet wird. Das Histiozytom der Gesichtshaut zeigt in knapp 20 Prozent ein klinisch aggressives Verhalten mit lokaler Infiltration und Rezidivneigung.
Eine Manifestation an der Mundschleimhaut ist sehr selten und betrifft dann noch am häufigsten die Wangenschleimhaut. Das klinische Bild ähnelt zumeist einem Schleimhaut-Fibrom.
Die Therapie der Wahl ist eine lokale Exzision, danach sind Rezidive im Bereich der Mundschleimhaut ausgesprochen selten.
sehr geringe Proliferationsfraktion von unter einem Prozent . Abschließend ergab sich die histologische Diagnose eines fibrösen Histiozytoms der Mundschleimhaut.

Nachdem sich dieser benigne, mesenchymale Tumor im basalen Anteil des Exzisates befand, wurde zur vollständigen Entfernung eine umschriebene Nachresektion angeschlossen. Die Operationswunde heilte unter freier Granulation ab.


Diskussion
Das fibröse Histiozytom betrifft als sehr häufiger benigner Tumor der Haut (Dermatofibrom) ganz überwiegend die Extremitäten und dort die lichtexponierte Haut. Interessanterweise kommt dieser Tumor in der gleichermaßen lichtexponierten Haut der Gesichtsregion nur recht selten (0,1 Prozent der Fälle) vor [Mentzel, Kutzner et al. 2001]. Die orale Schleimhaut ist nur in Ausnahmefällen betroffen [Alves, Vargas et al. 2003], und der Befall des Gesichtsschädels ist eine ausgesprochene Rarität [Kishino, Murakami et al. 2005]. Die bevorzugte Patientengruppe sind Frauen im mittleren Lebensalter.

Klinisch imponiert das Histiozytom zumeist wie ein Schleimhautfibrom und wird erst in der histopathologischen Untersuchung durch den spindelzelligen Aufbau und anhand immunhistologischer Marker erkennbar. Typisch ist die Expression von CD-68, einem Marker für Makrophagen, und das Fehlen von S-100 und CD-34.

Im Gegensatz zu den fibrösen Histiozytomen der Gesichtshaut, die in knapp 20 Prozent der Fälle ein klinisch aggressives Verhalten mit lokaler Infiltration und Rezidivneigung haben, ist die Prognose von Schleimhaut-Histiozytomen sehr gut. Auch nach lokaler Exzision sind Rezidive eine seltene Ausnahme.

Ungewöhnlich war im vorliegenden Fall die marginale Lokalisation, die verrucöse Erscheinungsform und das niedrige Alter der Patientin, so dass klinisch vor allem an ein virusbedingtes Papillom oder einen mechanischen Artefakt zu denken war. Gerade verhaltensbedingte, mechanische Alterationen können zahlreiche Pathologien imitieren und werden in der Differentialdia-gnostik bei unklaren Schleimhautveränderungen oft außer acht gelassen. Im vorliegenden Fall gab es allerdings keinerlei Hinweise auf eine irritative Ursache. Die Läsion blieb offensichtlich über einen Zeitraum von rund vier Monaten unverändert bestehen.

Für die zahnärztliche Praxis weist dieser ungewöhnliche Zufallsbefund auf die nicht immer einfache Differentialdiagnostik bei kindlichen Mundschleimhautveränderungen hin. Gerade im Kindesalter empfiehlt es sich, unklare Läsionen frühzeitig einer histologischen Klärung zuzuführen.

Dr. Dr. Marcus Kriwalsky
Prof. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und
plastische Gesichtschirurgie
Knappschaftskrankenhaus
Bochum Langendreer, Universitätsklinik
Ruhr Universität Bochum
In der Schornau 23-25
44829 Bochum
E-Mail: martin.kunkel@ruhr-uni-bochum.de

Literaturhinweis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!


zm 99, Nr. 4, 16.02.2009, Seite 48-49