In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
Seltene Varianten häufiger Mundschleimhautläsionen

Fibromyxoide Epulis mit metaplastischer Ossifikation

Marcus Oliver Klein, Martin Kunkel
16. März 2007 - Ein 42-jähriger, ansonsten gesunder Patient stellte sich mit einem seit zwei Jahren stetig wachsenden Tumor im Bereich des linken harten Gaumens vor. Die schmerzlose Raumforderung (Abbildung 1) hatte insbesondere in den letzten Monaten erheblich an Größe zugenommen und füllte den hinteren Teil des Gaumengewölbes am Ende fast vollständig aus. Eine traumatisch-irritative Ursache konnte anamnestisch nicht eruiert werden.

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Klinisch bot sich eine palpatorisch feste, links palatinal gestielte Raumforderung, teilweise mit erosiver und fibrinbelegter Oberfläche, an anderen Stellen eher nodulär konfiguriert. Eine pathologische Gefäßzeichnung war nicht erkennbar. Auch die für plattenepitheliale Tumoren typischen hyperkeratotischen Oberflächenveränderungen oder umgebende Vorläuferläsionen lagen nicht vor.

Der Tumor in einer Ausdehnung von 3,5 x 2 x 1,5 Zentimetern wurde in Lokalanästhesie entfernt. Die knöcherne Gaumenplatte war unter der Läsion intakt, der Tumor zeigte keine Infiltrationstendenz. Die histopathologische Aufarbeitung des Resektates bot ein gefäßreiches mesenchymales Gewebe mit isomorphen, überwiegend rundlichen, teils auch spindelförmigen Zellelementen ohne erhöhte Mitoserate in einer gemischt fibro-myxoiden Matrix (Abbildungen 2). Im Zusammenhang mit einem randständigen, prominenten Ringwall aus reifem lamellärem Knochen (Abbildung 3) wurde zunächst die Diagnose eines ossifizierenden fibromyxoiden Tumors (OFMT) angenommen.

Abbildung 1: Klinischer Aspekt der Raumforderung am Gaumen. Es zeigt sich ein teilweise nodulär erscheinender Tumor, der das dorsale Gaumengewölbe nahezu vollständig ausfüllt.
 
Abbildung 2: Histologischer Aspekt des Tumors (HE-Färbung, Originalvergrößerung 200x)


Oben: Kollagenfaserreicher Anteil der Läsion mit dem typischen Bild einer fibromatösen Epulis
Unten: Myxoider Anteil der Läsion. In diesen Bereichen findet sich ein aufgelockertes Gewebe mit ausgeprägten muzinösen Anteilen.

Die histologischen Präparate wurden freundlicherweise durch Dr. Hansen, Institut für Pathologie der Johannes Gutenberg-Universität (Direktor: Univ. Professor Dr. Kirkpatrick) zur Verfügung gestellt.
 
   
Abbildung 3: Zone der heterotopen Ossifikation. In der Übersicht zeigt sich ein Hartgewebsanteil, der an Geflechtknochen erinnert (HE-Färbung, Originalvergrößerung 100x).
   
Abbildung 4: Detailvergrößerungen (Masson-Goldner, Originalvergrößerung 1000x) In den Ausschnittsvergrößerungen werden die zellulären Bestandteile der Knochenkerne gut erkennbar.

Oben zeigen sich die Osteozyten in typischen Lakunen.

Die Teilabbildung darunter zeigt die Resorption durch eine osteoklastäre Riesenzelle.
 


Wegen der extremen Seltenheit dieser Entität in der Mundhöhle [Williams et al., 1993] wurde zusätzlich eine Bewertung am Referenzzentrum für Weichgewebstumoren (Prof. Katenkamp, Jena) eingeholt. Aufgrund der niedrigen Zelldichte, der Ausdehnung des myxoiden Anteils und der nur minimalen, für die Entität eines OFMT aber charakteristischen S-100 Expression wurde die Läsion dort abschließend als eine seltene Epulisvariante (fibromyxoide Epulis mit metaplastischer Ossifikation) klassifiziert.


Diskussion
Langsam wachsende Raumforderungen des Gaumens sind klinisch und - wie dieser Fall zeigt - gelegentlich auch feingeweblich schwer einzuordnen. Neben den klassischen Mundschleimhautkarzinomen sind insbesondere bei intakter Schleimhaut benigne und maligne Speicheldrüsentumore, zum Beispiel das adenoidzystische Karzinom, aber auch seltene Entitäten, wie extranodale Lymphome oder Sarkome, in die diagnostischen Überlegungen einzubeziehen.

Unter dem rein deskriptiv verwendeten Terminus der "Epulis" werden traditionell weichgewebliche Raumforderungen, ausgehend von der unmittelbaren Umgebung des Zahnes, verstanden. Dieser ursprünglich sehr weit gefasste Begriff bezeichnet daher lediglich eine topographische Zuordnung (zahntragende Kieferabschnitte zumeist im Bereich der Interdentalpapille) und erlaubt zunächst keine Rückschlüsse auf Ätiologie und Dignität. Im engeren Sinne werden als "Epulis" überwiegend traumatisch oder entzündlich-irritativ verursachte, reaktive Gewebevermehrungen bezeichnet, die abhängig vom histologischen Korrelat als Epulis granulomatosa (gefäßreiche granulomatöse Läsion, auch Granuloma teleangiektatikum oder pyogenes Granulom), Epulis
Der Begriff der Epulis bezeichnet im engeren Sinne überwiegend reaktive Läsionen der Gingiva, hinter denen sich aber morphologisch unterschiedliche Entitäten verbergen.
Reaktive Gewebevermehrungen können auch ohne den typischen Bezug zu einem Zahn auftreten.
Eine histologische Diagnosesicherung ist obligat.
gigantocellularis (riesenzellhaltige Läsion, auch peripheres Riesenzellgranulom) oder auch Epulis fibromatosa (kollagenfasereiches Gewebe) klassifiziert werden. Entsprechend der Vielzahl möglicher Ursachen können Epuliden in jedem Lebensalter vorkommen [Bataineh and Al-Dwairi, 2005].

Wegen der uneinheitlichen Verwendung und der Vielfalt der synonym verwendeten Bezeichnungen, ist der Begriff der "Epulis" für eine systematische Betrachtung heute eher unglücklich. Darüber hinaus kommen analoge Reizphänomene auch unabhängig von der Bezahnung des Patienten und auch an dentalen Implantaten vor [Hirshberg et al., 2003].

Im vorliegenden Fall zeigten sich histologisch ganz unterschiedliche Gewebebezirke mit einem typischen fibromatösen aber auch teilweise myxoiden Erscheinungsbild. Auffallend und zunächst für die Klassifizierung als ossifizierender fibromyxoider Tumor ausschlaggebend waren die sogenannten "heterotopen Ossifikationen" der Läsion.

Bei heterotopen oder metaplastischen Ossifikationen handelt es sich um Knochenkerne, die sich morphologisch nicht von regulärem Knochengewebe unterscheiden. Es finden sich die typischen zellulären Bestandteile des Knochens und auch die für die Remodellierung und Resorption verantwortlichen Osteoklasten (Abbildungen 4). Solche mit einem regulären Knochenstoffwechsel ausgestatteten Gewebe sind gegen dystrophe Verkalkungen abzugrenzen, die auf einem passiven, vom pH-Wert abhängigen Ausfällungsprozess von Calciumcarbonat und Calciumphosphat beruhen und daher typischerweise azelluläre Hartgewebsanteile darstellen. Während teilweise distinkte Zellen aus dem Periost beziehungsweise aus dem Periodontalligament für das Auftreten der fokalen Verknöcherungen verantwortlich gemacht werden, gehen andere Autoren von eher unspezifischen Reizen im Sinne von Ischämien, Einblutungen oder lokalen Infektionen des Gewebes aus.

Für die zahnärztliche Praxis soll dieser Fall auf die unterschiedliche Verwendung des Begriffes der Epulis hinweisen und daran erinnern, dass sich hinter diesem historischen Begriff teilweise ganz unterschiedliche Krankheitsentitäten verbergen.

Der vorliegende Fall zeigt außerdem die auch für den Pathologen manchmal schwierige Einordnung seltener Varianten solcher Weichgewebsläsionen, bei denen auch scheinbar charakteristische Differenzierungsprodukte nicht immer zu einer richtigen morphologischen Anhiebsdiagnose führen.

Dr. Dr. Marcus Oliver Klein
Prof. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2
55131 Mainz
kunkel@mkg.klinik.uni-mainz.de

Literaturverzeichnis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

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zm 97, Nr. 6, 16.03.2007, Seite 48-50