In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick schulen.
Osteosarkom des Oberkiefers

Differentialdiagnose knöcherner Auftreibungen der Kiefer

Marcus Oliver Klein, Martin Kunkel
16. April 2006 - Ein 34-jähriger Patient stellte sich mit einer knochenharten, schmerzlosen Raumforderung im Bereich des rechten oberen Vestibulums vor. Erstmalig war dem Patienten einen Monat zuvor eine kleine Auftreibung apikal des Zahnes 11 aufgefallen. Im Folgenden kam es neben einer sehr schnellen Größenprogredienz des Befundes zu einer Verdrängung des Zahnes 11 nach caudal. Die klinische Untersuchung zeigte vestibulär in Regio 13 bis 21 einen etwa 1,5 cm x 3 cm großen, rundlichen exophytisch wachsenden knochenharten Tumor mit deutlicher Gefäßzeichnung (Abbildung 1).
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Der Zahn 11 war elongiert und wies einen Lockerungsgrad von II auf, reagierte jedoch, gleich den restlichen Zähnen, sensibel. Es boten sich keine Zeichen einer Entzündung. Bei bis auf die Zahnelongation unauffälliger konventioneller Röntgendiagnostik (Abbildung 2) zeigte sich im CT eine nach vestibulär und palatinal über die Alveolarfortsatzkontur hinausreichen-de, knochendichte Raumforderung mit unscharfer Abgrenzung gegen die umgebenden Weich- und Hartgewebe (Abbildung 3).

Eine Probeexzision erbrachte die Diagnose eines Osteosarkoms des Oberkiefers. Das weitere Tumorstaging ergab keine Hinweise auf eine Metastasierung. Therapeutisch erfolgte eine Resektion des vorderen Oberkiefersegmentes von Regio 13 bis 22 mit Sicherheitsabstand in Allgemeinnarkose. Die histologische Aufarbeitung des Resektates (Abbildung 4) zeigte die typische Morphologie eines osteoblastischen Osteosarkoms. Charakteristisch ist hierbei die Bildung von Osteoid durch spindelförmige aber auch irregulär geformte Sarkomzellen [Neville, 2002]. Teilweise finden sich diese Osteoidbildungen auch auf den Residuen des durch den Tumor destruierten ortsständigen Knochens (Abbildung 5 A, B). Die operative Therapie wurde durch eine adjuvante Chemotherapie ergänzt. Im kurzzeitigen Verlauf ergab sich bislang kein Hinweis auf eine Generalisierung.
Abbildung 1: Klinischer Aspekt der Läsion. Es imponiert eine knochenharte, kugelförmige Auftreibung im rechten oberen Vestibulum. (Der zentrale Gewebedefekt ist durch die Biopsie bedingt). Der enossale Anteil des Tumors hat den Zahn 11 nach medial und caudal verdrängt.
   
Abbildung 2: Die Panoramaschichtaufnahme zeigt lediglich eine unscharfe Osteolyse apikal des Zahnes 12, die aber in keiner Weise der Bedeutung des Befundes entspricht
   
Abbildung 3: Die CT-Aufnahme zeigt die unscharfe, unregelmäßig dichte Läsion, die sowohl die vestibuläre als auch die palatinale Kontur des Alveolarkamms durchbrochen hat.
   
Abbildung 4: Resektat des Osteosarkoms. Über dem knöchernen Befund imponiert die hier deutlich erkennbare pathologische Gefäßzeichnung.
   
Abbildung 5: Histologische Aspekt des Tumors. Die Teilabbildung A zeigt, neben den spindelzelligen oder polymorphen Sarkomzellen, die typischen nodulären Osteoidbildungen, die in der Masson-Goldner Färbung hellgrün hervorgehoben sind. In der Teilabbildung B wird die Osteoidablagerung (grün) auf einem residualen Knochenfragment (rot) des destruierten ortsständigen Knochens erkennbar. (Färbung Masson-Goldner: Originalvergrößerung 400x)
 


Diskussion
Im Gegensatz zu den häufigen palatinalen Tori, die harmlose Exostosen darstellen, sind vestibuläre knochenharte Auftreibungen des vorderen Oberkiefers bei jungen Patienten ausgesprochen selten. Isolierte Zahnverdrängungen beziehungsweise Zahnlockerungen, wie in dem hier vorgestellten Fall gesehen, kommen zwar auch durchaus häufig bei entwicklungsbedingten oder entzündlichen Zysten vor, die dabei beobachteten Knochenauftreibungen imponieren jedoch in der Regel als weich und leicht komprimierbar. Darüber hinaus ist der radiologische Befund in der Regel pathognomonisch. Primäre Knochentumoren (Osteome, Osteoblastome) aber auch odontogene hartgewebsbildende Tumoren sind in dieser Region selten. Ebenso ist die Wachstumsgeschwindigkeit dieser Entitäten im allgemeinen sehr gering. Demgegenüber ist die rasche Progredienz einer knochenharten Läsion aber auch die spontane, nicht durch eine Parodontopathie erklärte Zahnlockerung/Elongation beziehungsweise die daraus resultierende Okklusionsstörung ein Alarmsignal, das umgehend einer bioptischen Klärung bedarf. Nativ-radiologisch können diskrete Erweiterungen des PA-Spaltes aber auch ausgedehnte Knochendestruktionen beobachtet werden. Die als "typisch" beschriebenen knöchernen Spikulae sind nicht bei allen Tumoren anzutreffen [Nakayama et al., 2005]. Eine ergänzende Bildgebung mittels CT ist obligat.

Osteosarkome des Kieferknochens sind mit einem Anteil von etwa sechs bis acht Prozent aller Osteosarkome vergleichsweise selten und unterscheiden sich von peripheren Osteosarkomen der Extremitäten sowohl durch ihr klinisches Verhalten als auch durch das Prädilektionsalter [Chindia, 2001]. Der Altersgipfel der Kieferosteosarkome liegt mit 33 Jahren deutlich über dem von juvenilen Osteosarkomen der langen Röhrenknochen. Eine primäre (pulmonale) Metastasierung wird seltener beobachtet als bei peripheren Tumoren. Ober- und Unterkiefer sind in etwa gleich häufig betroffen. T
Hinter neu aufgetretenen, isolierten Zahnlockerungen kann sich die Destruktion des Parodontalapparates durch einen malignen Tumor verbergen.
Enossale Malignome können sich einer konventionellen Bildgebung mittels OPG weitgehend entziehen. Die als "typisch" angegebene Röntgenmorphologie (Spikulae) ist leider nur selten zu beobachten.
Die Therapie der Kieferosteosarkome erfolgt primär chirurgisch. Eine adjuvante oder neoadjuvante Chemotherapie erscheint vielversprechend, der Stellenwert kann aber derzeit noch nicht abschließend bewertet werden.
herapeutisch steht die lokal radikale Resektion im Vordergrund, denn die Vollständigkeit der initialen Resektion ist bislang der wichtigste Prognosefaktor. Der Stellenwert der adjuvanten oder neoadjuvanten Chemotherapie ist für die Kiefersarkome bislang nicht abschließend bewertet, es existieren aber konkrete Hinweise für eine verbesserte Überlebenswahrscheinlichkeit bei kombinierten Therapiekonzepten [Patel et al., 2002]. Für die Therapie der Kieferosteosarkome liegt eine Leitlinienempfehlung der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie vor [AWMF-Leitlinienregister: Nr. 007/085].

Für die Praxis weist dieser Fall auf die differentialdiagnostische Bedeutung knöcherner Auftreibungen der Kieferregion hin. Jede Wachstumstendenz stellt hier eine zwingende Indikation zur histologischen Untersuchung dar. Außerdem sollten isolierte Zahnlockerungen ohne eindeutige occlusale oder parodontale Ursachen immer als Alarmsignal betrachtet werden.

Dr. Marcus Oliver Klein
Priv.-Doz. Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
E-Mail: kunkel@mkg.klinik.uni-mainz.de

Das histologische Präparat wurde freundlicherweise von Herrn Dr. Hansen, Institut für Pathologie der Johannes Gutenberg-Universität (Direktor: Prof. Dr. Kirkpatrick) zur Verfügung gestellt.

Literaturverzeichnis
Interaktive zm-Zeitschriftenfortbildung:
So wird es gemacht!

Fragebogen


zm 96, Nr. 8, 16.04.2006, Seite 49-5