In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
   
   
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Differentialdiagnose der Osteolyse im Unterkiefer

Aneurysmatische Knochenzyste des rechten Kondylus

Tobias Ettl, Oliver Driemel, Torsten E. Reichert
16. April 2008

Eine 17-jährige Patientin wurde von einem niedergelassenen Mund-, Kiefer- und
Abbildung 1: OPG Unregelmäßig aufgetriebener Gelenkkopf mit ausgedünnter Kortikalis
Gesichtschirurgen aufgrund einer druckschmerzhaften, präaurikulären Schwellung rechts sowie einer im Orthopantomogramm unklaren Osteolyse im Bereich des gleichseitigen Kiefergelenkes überwiesen (Abbildung 1). Zudem imponierten in der klinischen Untersuchung eine schmerzhaft eingeschränkte Mundöffnung (max. SKD 2,5 Zentimeter), eine beidseitige Nonokklusion im Seitenzahnbereich mit frontalem Kopfbiss und eine Mittellinienabweichung nach links (Abbildung 2).

Die hieraufhin veranlasste Magnetresonanztomographie des Kopfes zeigte in Projektion auf den rechten Processus condylaris eine im Durchmesser etwa 4,3 Zentimeter große blasenförmige Raumforderung mit Flüssigkeitsspiegel und Septen (Abbildung 3).

Die histologische Begutachtung einer Knochenstanzbiopsie diagnostizierte einen gutartigen, riesenzellhaltigen, spindelzelligen Tumor (Abbildung 4). Mittels immunhistochemischer Zusatzuntersuchungen (S100 negativ, MIB-1 ~ 10 Prozent) wurde ein teleangiektatisches Osteosarkom ausgeschlossen und unter Berücksichtigung der Bildgebung die Diagnose einer aneurysmatischen Knochenzyste gestellt.

Abbildung 2: a) En face: Präaurikuläre Schwellung rechts b) Intraoral: Kopfbiss mit Mittellinienabweichung, Nonokklusion im Seitenzahnbereich


Der ausgedehnte Befund erforderte die operative Resektion des Kiefergelenkfortsatzes und eine Kürettage der umgebenden Weichgewebe über einen präaurikulären Zugang (Abbildung 5). Da die Läsion intraoperativ eine pergamentartig ausgedünnte, teilweise perforierte Kortikalis aufwies und sich schlecht von den umgebenden Weichgeweben abgrenzen ließ, galt die vollständige Entfernung als unsicher. Es wurde auf eine primäre Kondylusrekonstruktion verzichtet und eine Rezidivprophylaxe mit täglich zwei Hüben Calcitonin-Nasenspray (100I.E. 1-0-1 über eine Woche, Dosierungsempfehlung Novartis Pharma AG Basel) eingeleitet.

Abbildung 3: MRT mit Kontrastmittel a) axial b) coronar: Raumforderung mit kontrastmittelaufnehmenden Septen und Flüssigkeitsspiegel
 
Abbildung 4: Histopathologischer Befund Lakunäre, teilweise blutgefüllte Hohlräume ohne epitheliale Auskleidung, eingebettet in hyperzelluläres Bindegewebsstroma mit Osteoid und mehrkernigen Riesenzellen (HE, 200x)


In der Verlaufskontrolle ließ sich nach sechs Monaten bei fehlender klinischer Symptomatik im Orthopantomogramm sowie in der Magnetresonanztomographie ein ausgedehntes Rezidiv von 4,5 Zentimetern im Durchmesser erkennen (Abbildung 6), welches Anlass zu einer erneuten Operation mit Teilresektion des aufsteigenden Unterkieferastes und gleichzeitiger alloplastischer Rekonstruktion des Kondylus (Condylar Head Add-on System, Firma Synthes GmbH, Umkirch, Deutschland) gab.

Abbildung 5: a) Intraoperativ: Präaurikuläre Läsion kaudal des Processus zygomaticus b) Unregelmäßiges Resektat ohne erkennbare knöcherne Abgrenzung

Abbildung 6: OPG Rezidiv nach Calcitoninbehandlung; blasenförmige Auftreibung mit gut erkennbarer Kortikalis

Abbildung 7: a) OP-Resektat (Rezidiv): Septierte Hohlräume mit allseitiger knöcherner Begrenzung b) Post-OP-OPG: Alloplastische Kondylusrekonstruktion mit dem Condylar Head Add-on System c) Intraoral post-OP: Habituelle Okklusion ohne Mittellinienverschiebung


Hierbei zeigte sich die Läsion intraoperativ im Gegensatz zum ersten Eingriff allseits knöchern von den umgebenen Weichgeweben abgegrenzt (Abbildung 7). Der postoperative Heilungsverlauf gestaltete sich komplikationslos.


Diskussion
Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine seltene, oft multilokuläre, grundsätzlich aber gutartige Knochenläsion der ersten und zweiten Lebensdekade. Ihre Ätiologie gilt als nicht abschließend geklärt [Jundt, 2005]. Eine primäre Entstehung ist möglich, in anderen Fällen entwickelt sie sich reaktiv in einem bereits bestehenden Knochendefekt, zum Beispiel in einer zentralen Riesenzellläsion. Hämodynamische Störungen sowie arteriovenöse Malformationen scheinen eine Erweiterung des intraossären venösen Gefäßbettes und eine damit verbundene Knochenresorption zu bedingen [Lichtenstein, 1957]. Zytogenetisch finden sich gehäuft Aberrationen der Chromosomenabschnitte 16q und 17p [Jundt, 2005]. Im Gesichtsskelett tritt die Läsion in über 90 Prozent der Fälle im Unterkiefer, insbesondere im posterioren Bereich, einschließlich des aufsteigenden Unterkieferastes auf [Vergel De Dios et al., 1992]. Ein Befall des Kondylus, wie im Fallbericht beschrieben, ist außerordentlich selten [Gadre and Zubairy, 2000]. Klinisch kann die aneurysmatische Knochenzyste durc
 
Eine vollständige radiologische Abbildung der gesamten Kieferregion durch ein Orthopantomogramm im Sinne einer Screeningmethode erscheint sinnvoll.
Eine seifenblasenartige Osteolyse im Bereich der posterioren Mandibula sollte auch an eine aneurysmatische Knochenzyste denken lassen.
Die grundsätzlich benigne aneurysmatische Knochenzyste kann bei später Diagnosestellung zu erheblichen Knochendestruktionen führen und zeigt bei Ausdehnung in das Weichgewebe ein erhöhtes Rezidivrisiko.

h eine schmerzhafte Schwellung auffällig werden. Malokklusionen und Zahnlockerungen sind häufig. Radiologisch zeigt sich eine uni- oder multizystische, seifenblasenartige Osteolyse im aufgetriebenen Knochenbereich, bei stark ausgedünnter oder zerstörter Kompakta [Motamedi, 1998]. Für die zahnärztliche Praxis verdeutlicht der Fall den diagnostischen Wert einer vollständigen radiologischen Abbildung der gesamten Kieferregion durch ein Orthopantomogramm im Sinne einer Screeningmethode [Reichert und Kunkel, 2003]. Mithilfe einer weiterführenden bildgebenden Diagnostik (CT, MRT) kann dann die Läsion weiter verifiziert (Flüssigkeitsspiegel, Septen) und ihre exakte Ausdehnung definiert werden.

Zystische Läsionen des Unterkiefers können sowohl odontogenen als auch nicht odontogenen Ursprungs sein. So mussten im vorliegenden Fall ein Ameloblastom oder ein keratozystischer odontogener Tumor (odontogen) sowie eine einfache Knochenzyste oder ein zentrale vaskuläre Malformation (nicht odontogen) diskutiert werden [Rapidis et al., 2004]. Zudem waren Malignome, wie das teleangiektatische Osteosarkom, differentialdiagnostisch zu berücksichtigen. Gesichert wird die Diagnose durch die histopathologische Begutachtung einer Gewebeprobe (Feinnadelaspirations-, Inzisions- oder Stanzbiopsie). Hierbei zeigen sich blutgefüllte und von Makrophagen gesäumte Hohlräume ohne Epithelauskleidung, welche durch Septen, bestehend aus Fibroblasten, osteoklastischen Riesenzellen und reaktivem Knochen beziehungsweise irregulärem Osteoid, getrennt werden [Jundt, 2005].

Die Therapie der aneurysmatischen Knochenzyste besteht primär in einer operativen Kürettage der benignen Läsion. Eine Strahlentherapie sollte aufgrund des erhöhten Risikos strahleninduzierter Sarkome unterlassen bleiben [Rapidis, 2004]. In Fällen mit erschwertem chirurgischen Zugang kann eine perkutane Embolisation durch Alkohol in Betracht gezogen werden [Guibaud et al., 1998]. Rezidivraten der aneurysmatischen Knochenzyste liegen bei über 30 Prozent, wobei insbesondere eine Ausdehnung in umgebendes Weichgewebe - wie oben vorgestellt - das Rezidivrisiko deutlich erhöht [Motamedi, 2002].

Der vorliegende Fall dokumentiert erstmals die intranasale Applikation von Calcitonin als Rezidivprophylaxe bei einer aneurysmatischen Knochenzyste des Kondylus. Calcitonin hemmt die osteoklastische Aktivität und fördert die Neubildung trabekulären Knochens [Rai and Collins, 2005]. Erfolg versprechende Resultate im Sinne einer knöchernen Remodellation sind für die aneurysmatische Knochenzyste des Unterkiefers bereits beschrieben [Szendroi et al., 1992]. Zwar konnte die endonasale Calcitoninapplikation im eigenen Fall das Rezidiv nicht verhindern, jedoch zeigte sich die Läsion im zweiten Eingriff - im Gegensatz zum ersten - allseits knöchern von den umgebenden Weichgeweben abgegrenzt. Es scheint, dass die präoperative Calcitonin-Gabe, eventuell höher und länger dosiert als hier erfolgt, zu einer Verbesserung der Operabilität beitragen könnte und bestätigt ähnliche Ergebnisse bei der Anwendung im Bereich der Wirbelkörper [Rai and Collins, 2005]. Jedoch bleibt anzumerken, dass auch von Spontanheilungen einer aneurysmatischen Knochenzyste berichtet wurde [Pankey et al., 1984], was im vorliegenden Fallbericht zur Verknöcherung beigetragen haben könnte.

Dr. Tobias Ettl
PD. Dr. Dr. Oliver Driemel
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer-
und Gesichtschirurgie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg
oliver.driemel@klinik.uni-regensburg.de

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zm 98, Nr. 8, 16.04.2008, Seite 42-45