In dieser Rubrik stellen Kliniker Fälle vor, die diagnostische Schwierigkeiten aufgeworfen haben. Die Falldarstellungen sollen den differentialdiagnostischen Blick unserer Leser schulen.

 
Differentialdiagnose der Schwellungen im Parotisbereich

Rezidiv eines Azinuszellkarzinoms

Tobias Ettl, Oliver Driemel, Torsten E. Reichert
1. Mai 2007 - Eine 51-jährige Patientin wurde mit Verdacht auf ein Rezidiv eines vor sieben Jahren auswärtig voroperierten Azinuszellkarzinoms
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im Bereich der linken Glandula parotidea überwiesen. Soweit anamnestisch und aus vorhandenen Unterlagen eruierbar, war bei der Patientin damals ein ausgedehntes Azinuszellkarzinom im Bereich des linken Unterkieferwinkels nach Probebiopsie histopathologisch gesichert worden. Der Tumor hatte den Unterkiefer, die lingualen Weichteile sowie die Glandula parotidea infiltriert und reichte bis an die großen Halsgefäße. Daraufhin war eine Tumorresektion mit Unterkieferkontinuitätsresektion und primärer alloplastischer Rekonstruktion durchgeführt worden. Zwei Jahre postoperativ war es zu einem Bruch der Überbrückungsplatte gekommen und die Unterkieferkontinuität war mittels eines freien Beckenkammtransplantates wiederhergestellt worden (Abbildung 1).

In der aktuellen klinischen Untersuchung imponierte eine etwa 3 x 6 x 5 cm große, präaurikuläre, und etwa 2 x 5 x 3 cm große, subaurikuläre, druckindolente, derbe und schwer verschiebliche Raumforderung (Abbildung 2). Der Nervus facialis ließ keine Funktionsbeeinträchtigung erkennen. Die Patientin beschrieb weder Schmerzsensationen noch Sensibilitätsstörungen. Intraoral ließ sich eine Vorwölbung der linken Wangenschleimhaut beobachten (Abbildung 3).

In der bildgebenden Diagnostik mit Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte sich ein ausgedehnter, inhomogener Tumor im Bereich der linken Glandula parotidea mit Infiltration des linken M. pterygoideus medialis, der V. jugularis interna und der A. carotis interna. Der Tumor hatte sich bis in die Fossa pterygopalatina und den Parapharyngealraum ausgedehnt und arrodierte den Unterkieferkondylus (Abbildung 4). Links nuchal und entlang der Halsgefäßnervenscheide stellten sich dringend metastasenverdächtige lokoregionäre Lymphknoten dar.

Das weitere Staging mit Sonographie des Abdomens, Röntgen-Thorax und Positronenemissionstomographie (PET) ergab keinen Hinweis auf Fernmetastasen. Zur Sicherung des vermuteten Rezidivs wurde eine Probeexzision im Bereich des linken unteren Parotispols und eine Lymphknotenexstirpation im Bereich des linken Kieferwinkels durchgeführt. Die histopathologische Begutachtung bestätigte die Diagnose eines Azinuszellkarzinoms (Abbildung 5). Der Patientin wurde eine radikale Resektion des Tumorrezidivs angeboten. Nach wiederholter, ausführlicher Beratung der Patientin wurde eine operative Behandlung abgelehnt und eine palliative, kombinierte Radiochemotherapie eingeleitet.
Abbildung 1:
Orthopantomogramm: Mit Miniplatten fixiertes Beckenkammtransplantat zur Rekonstruktion der Unterkieferkontinuität; resezierter, linker Processus muscularis
   
Abbildung 2:
Extraoraler Befund: Prä- und subaurikuläre Schwellung im Bereich der linken Ohrspeicheldrüse; submandibuläre Narbe nach Unterkieferkontinuitätsresektion.
   
Abbildung 3:
Intraoraler Befund: Deutliche Vorwölbung der linken Wangenschleimhaut
   
Abbildung 4:
Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel: a) axiale Schichtung





b) coronare Schichtung. Inhomogener Tumor der linken Gl. parotidea mit Ausdehnung in die Fossa pterygopalatina und den Parapharyngealraum; infiltration des M. pterygoideus medialis und der V. jugularis interna mit Beziehung zur A. carotis interna
 
   
Abbildung 5: Das histologische Bild zeigt typische azinäre Strukturen mit Septierung durch schmale, gefäßtragende, fibröse Bänder. Granuläres Zytoplasma als Korrelat für einen Reichtum an Zymogengranula (HE, 200x).


Diskussion
Die aktuelle WHO-Klassifikation der Kopf-Hals-Tumoren definiert das Azinuszellkarzinom (Synonym Azinuszelladenokarzinom, ICD-O 8550/3) als eine maligne epitheliale Neoplasie der Speicheldrüsen, in der zumindest einige der neoplastischen Zellen eine seröse, azinäre Zelldifferenzierung zeigen [Ellis and Simpson, 2005]. Etwa zehn Prozent der primären Speicheldrüsenkarzinome sind Azinuszellkarzinome. Sie können unilokulär oder multilokulär in einer Speicheldrüse auftreten und kommen, wie auch im vorgestellte
Bei unklaren, länger bestehenden, schmerzlosen Schwellungen im Bereich der Gl. parotidea muss an einen Speicheldrüsentumor gedacht werden.
Auch als "niedrig maligne" geltende Azinuszellkarzinome der Speicheldrüse können infiltrativ wachsen und einen foudroyanten Verlauf nehmen.
Speicheldrüsenkarzinome können ohne jede klinische Symptomatik verlaufen und noch nach Jahren rezidivieren.
Eine definitive Tumordiagnose kann nur nach histopathologischer Begutachtung gestellt werden.
n Fall, zu etwa 81 Prozent in der Gl. parotidea vor. Etwa 13 Prozent treten in den kleinen Speicheldrüsen und etwa vier Prozent in der Gl. submandibularis auf [Ehrenfeld und Prein, 2002]. Betroffen sind Patienten aller Altersgruppen, Frauen etwas häufiger als Männer. Der Tumor wächst typischerweise langsam, ein Drittel der Patienten verspürt intermittierende, ziehende, stechende Schmerzen. Etwa fünf bis zehn Prozent entwickeln als klinischen Hinweis auf ein infiltrierendes malignes Wachstum eine periphere Fazialisparese der betroffenen Seite [Ellis and Auclair, 2003]. In seltenen Fällen kann es zur Inkarzerierung des Kiefergelenkköpfchens mit damit verbundenen Gelenkschmerzen oder Bewegungseinschränkungen beziehungsweise Deviationen kommen. Die Patientin im vorliegenden Fall hatte trotz des ausgedehnten Befundes mit infiltrativem Wachstum und Arrosion des Kondylus eine blande, schmerzlose Klinik ohne Fazialisparese oder Kiefergelenksymptomatik.

Die übliche Bildgebung (Sonographie, CT und MRT) bei Raumforderungen im Bereich der Ohrspeicheldrüse dient in erster Linie der Beurteilung der Dimension des Tumors und des regionalen Lymphabflussgebietes sowie einer möglichen extraparenchymalen Ausbreitung. Sichere differentialdignostische Abgrenzungen können bei Tumoren der Speicheldrüsen, die sich überwiegend ähnlich darstellen, anhand der Bildgebung nicht vorgenommen werden [Ehrenfeld und Prein, 2002].

Die definitive Diagnose lässt sich nur durch eine Probeexzision oder eine Feinnadelaspirationszytologie (FNA) mit entsprechender histologischer Aufbereitung erzielen.

Histopathologisch ist das Azinuszellkarzinom durch eine seröse, azinäre Zelldifferenzierung mit soliden, mikrozystischen, papillär-zystischen und follikulären Wachstumsmustern gekennzeichnet [Schultze-Mosgau, 2002].

Differentialdiagnostisch muss das Azinuszellkarzinom der Gl. parotidea zunächst von allen übrigen Tumoren der Ohrspeicheldrüse abgegrenzt werden. Zu achten ist hier vor allem auf mögliche Malignitätskriterien wie eine periphere Fazialisparese und auf Lymphknotenmetastasen. Zudem müssen entzündliche Erkrankungen (Sialadenitiden) der Gl. parotidea mit viraler oder bakterieller Genese diskutiert werden, welche durch eine schnell zunehmende, mit Schmerzen und lokalen Entzündungszeichen einhergehende Schwellung charakterisiert werden [Reuther und Kübler, 2002]. Therapie der Wahl eines Azinuszellkarzinoms der Gl. parotidea ist bei nicht infiltriertem N. facialis die totale konservative Parotidektomie. Eine zervikale Lymphknotenausräumung (Neck Dissection) ist aufgrund der geringen lymphogenen Metastasierungstendenz des Azinuszellkarzinoms erst bei präoperativ verdächtigen Lymphknoten indiziert [Ehrenfeld und Prein, 2002; Neville et al., 2002].

Die Häufigkeit eines Rezidivs wird mit etwa 35 Prozent, die Metastasierungsrate und Letalität mit etwa 16 Prozent angegeben. Die mittlere Zehn-Jahres-Überlebensrate liegt bei 63 bis 68 Prozent [Peel, 2001], wobei Fernmetastasierungen nach über zehnjährigem krankheitsfreien Intervall beschrieben sind [Smukalla et al., 2006].

Im vorliegenden Fall wurde nach mehrmaliger Rücksprache mit der Patientin von einer chirurgischen Therapie Abstand genommen, da eine kurative Resektion in sano bei bereits erfolgter Infiltration der Schädelbasis und der A. carotis interna nicht mehr sicher zu erreichen war.

Dr. Tobias Ettl
Priv.-Doz. Dr. Dr. Oliver Driemel
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg
oliver.driemel@klinik.uni-regensburg.de

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zm 97, Nr. 9, 01.05.2007, Seite 86-88