Der besondere Fall

Das Mukoepidermoid-Karzinom

Eine livide Schleimhautveränderung im Bereich des harten Gaumens entpuppte sich als klinisches Korrelat eines Mukoepidermoid-Karzinomes.

Kasuistik

Bei der 24-jährigen Patientin fiel im Rahmen einer konservierenden zahnärztlichen Routinebehandlung eine rötlich-bläuliche Veränderung der Gaumenschleimhaut paramedian links auf. Zentral lag eine gelbliche Einziehung vor, aus der sich seröse Flüssigkeit exprimieren ließ. Für den behandelnden Zahnarzt stellte sich die Verdachtsdiagnose einer Fistelung ausgehend von einer palatinalen Molarenwurzel von 26 oder 27.

Die Sensibilitätsprobe beider Zähne verlief auf Kältereiz mit CO2 Spray negativ. Erst die Probetrepanation der Zähne konnte deren Sensibilität und damit Vitalität nachweisen. Radiologisch waren periapicale Osteolysen im Sinne einer apicalen Parodontitis nicht erkennbar. Zudem gab die Patientin anamnestisch keine Schmerzen oder palatinalen Schwellungen an. Aufgrund des insgesamt für eine apicale Parodontitis untypischen Befund- und Anamnesebildes erfolgte die Überweisung der Patientin in unsere Klinik. Auch hier wurde zunächst der Verdachtsdiagnose einer granulierenden apicalen Parodontitis mit erhaltener Restsensibilität des Zahnes 26 nachgegangen. Die atypisch hohe, paramediane Lage des vermeintlichen Fistelmauls deutete in Verbindung mit der Angabe der Patientin, die Veränderung bereits vor zirka vier Jahren erstmalig bemerkt zu haben, zunehmend auf eine andersartige Pathogenese hin, sodass die Indikation zur Excisionsbiopsie gestellt wurde.

Intraoperativer Befund

Der intraoperative Befund zeigte radiologisch und klinisch nicht erkennbare Destruktionen des knöchernen Gaumens, sodass eine erweiterte Excisionsbiopsie mit Verlauf der Excisionsränder klinisch im Gesunden durchgeführt wurde. Die Defektdeckung erfolgte temporär mit einer überknüpften Jodoformtamponade, um eine Nachresektion in Abhängigkeit von dem definitiven pathohistologischen Untersuchungsergebnis zu ermöglichen. Die Tumorklassifikation ergab ein sicher im Gesunden reseziertes, hochdifferenziertes Mukoepidermoid-Karzinom mit expansiv verdrängendem Wachstumsmuster von zirka 0,8 Zentimeter Durchmesser.

Diskussion

Maligne Speicheldrüsentumore machen zirka drei bis fünf Prozent aller Tumore im Kopf und Halsbereich aus [Pandey 2003]. Nach verschiedenen Literaturangaben sind von den Speicheldrüsenkarzinomen acht bis 43 Prozent Mukoepidermoid-Karzinome (MEC). Sie stellen somit insgesamt eine relativ seltene Entität dar, die leicht gehäuft bei Frauen auftritt. MEC kommen sowohl in den großen Speicheldrüsen, als auch in den kleinen submukösen Speicheldrüsen der oralen Mukosa vor, wobei der Gaumen eine Praedilektionsstelle darstellt. Risikofaktoren ihrer Genese sind nicht bekannt, insbesondere ist im Gegensatz zu Plattenepithelkarzinomen kein signifikanter Zusammenhang mit Nikotin oder Alkoholabusus zu erkennen. Man unterscheidet zwischen einem hochdifferenzierten, niedrig malignen Typ und einem schlecht differenzierten Typ, der aufgrund seines schnellen infiltrierenden Wachstums als hochmaligne eingestuft wird.

Der in diesem Fall vorliegende sehr langsam wachsende hochdifferenzierte Typ ist klinisch gut abgrenzbar, besitzt aber keine Kapsel. Die gut differenzierten Tumorzellen produzieren weiterhin Mucos, der sich in Zysten innerhalb des Tumors sammelt, unter Umständen aber auch exprimiert werden kann, was in diesem Fall die Verwechslung mit einer Fistelung möglich machte.

Konsens herrscht über die Erfordernis, den Tumor lokal im Gesunden mit Sicherheitsabstand zu resezieren. Eine Lymphknotenausräumung (Neck Dissection) ist nur bei suspekt vergrößerten Lymphknoten indiziert, da eine Metastasierung bei dem gut differenzierten Typ extrem selten vorkommt [Lopes 1998]. Die Erfordernis einer neoadjuvanten Radiatio wird uneinheitlich beurteilt. Aufgrund der geringen Inzidenz des Tumors konnte ein diesbezüglich einheitlicher Therapiestandard bislang nicht erarbeitet werden [Pandey 2003]. Glücklicherweise erlaubt die typische Lokalisation des Tumors am harten Gaumen aufgrund der Möglichkeiten einer lokalen plastischen Deckung durch einen Gaumenrotationslappen die funktionelle und ästhetische Restitutio ad integrum. Eine regelmäßige klinische Verlaufskontrolle findet im Rahmen der routinemäßigen onkologischen Nachsorge statt.

Der Fall zeigt deutlich, dass auch unscheinbare Schleimhautveränderungen, deren Pathogenese nicht plausibel erklärt werden können, unbedingt der histologischen Abklärung bedürfen.

Insbesondere gilt dies auch für Schleimhautveränderungen im Hartgaumenbereich, die nach Beseitigung der vermeintlichen Ursache keine adäquate Rückbildungstendenz aufweisen. Differentialdiagnostisch kommen neben den malignen Tumoren der kleinen Speicheldrüsen (mukoepidermoidzystisches Karzinom, adenoidzystisches Karzinomen, Azinuszellkarzinom) auch benigne Tumore, wie das pleomorphe Adenom, in Betracht. Klinisch ist eine Unterscheidung dieser Entitäten nicht möglich [Jansisyamont 2003] und selbst die Beurteilung anhand einer kleinen Biopsie bereitet häufig Schwierigkeiten [Speight 2002]. Um Fehldiagnosen und eine Verzögerung der Behandlung zu vermeiden, muss anamnestischen und lokalbefundlichen Hinweisen, die für eine gutartige (banale) Verdachtsdiagnose atypisch sind, besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden. Schmerzlose langsame Wachstumstendenz unter intakter Schleimhaut, livide Färbung und mittelliniennahe Lokalisation gelten als pathognomonisch für das mukoepidermoide und adenoidzystische Karzinom.

Dr. Stefan Hümmeke
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Prof. Dr. Dr. Elmar Esser
Klinikum Osnabrück GmbH
Am Finkenhügel 1
49076 Osnabrück

Einen herzlichen Dank Dr. Packeisen, Institut
für Pathologie, und Prof. Dr. Krech, Klinikum
Osnabrück, für die Erstellung und Überlassung
der histologischen Abbildungen.

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