Nicht infektiöse Lymphknotenerkrankungen der Kopf-Hals-Region

Morbus Castleman im Halsbereich

Kasuistik

Ein zehnjähriges Mädchen mit einer äußerlich deutlich erkennbaren Schwellung im Bereich des linken Halses wurde uns von einer Kinderklinik zur weiteren Abklärung überwiesen (Abb. 1). Die Eltern des Kindes berichteten, dass ihre Tochter zwei Jahre zuvor eine schwere Streptokokkeninfektion im Nasen-Rachenraum mit Ausbreitung auf die Lunge durchgemacht hatte. Im Rahmen dieser Erkrankung kam es damals zu einer massiven cervikalen Lymphknotenschwellung beidseits. Während die Lymphknotenschwellung auf der rechten Halsseite in den nachfolgenden Wochen wieder zurückging, persisitierte die Schwellung auf der linken Halsseite. Der deutlich vergrößerte Lymphknoten unterhalb des linken Kieferwinkels war weder schmerzhaft noch veränderte er seine Größe. In der Kinderklinik erfolgte unter dem Verdacht auf eine maligne Lymphknotenerkrankung eine umfangreiche Diagnostik einschließlich Ultraschalluntersuchungen und Kernspintomographie. Im axialen MRT-Schnittbild war ein maximal drei Zentimeter im Durchmesser großer Lymphknoten unterhalb der linken Glandula parotis erkennbar (Abb. 2).

Die Entnahme des Lymphknotens erfolgte über eine leicht bogenförmige, äußere Schnittführung hinter und unterhalb des linken Kieferwinkels (Abb. 3). Der Lymphknoten ließ sich unkompliziert entfernen und war äußerlich teilweise rötlich und glatt begrenzt (Abb. 4). Die histologische Untersuchung des stark vergrößerten Lymphknotens zeigte das typische Bild einer so genannten angiofollikulären Lymphknotenhyperplasie (Morbus Castleman) vom hyalinvaskulären Typ. Hierbei sind atrophische Keimzentren, die von zwiebelschalenartig angeordneten Lymphozyten umgeben sind und von hyalinisierten Venolen durchsetzt werden, erkennbar (Abb. 5). In der interfollikulären Zone finden sich vermehrt Venolen mit sklerosierter Wandung und perivaskulärer Fibrose (Abb. 6).

Diskussion

Der Morbus Castleman repräsentiert eine morphologisch besondere Form der Lymphknotenhyperplasie und ist eine wichtige Differentialdiagnose zu allen malignen Lymphknotenerkrankungen [Rosai J, 2004]. Die Erstbeschreibung der Erkrankung geht auf Castleman und Towne im Jahre 1954 zurück [Castleman und Towne, 1954]. Sie berichteten über eine solitäre Lymphknotenschwellung im Mediastinum. Die häufigste Lokalisation des Morbus Castleman sind Mediastinum und die Halsregion. Es sind aber auch weitere Manifestationsregionen, wie abdominelle, inguinale und axilläre Lymphknoten, beschrieben [Dünne und Werner, 2002; Rosai, 2004]. In der Literatur wurde auch ein Fall eines Morbus Castleman in der Wangenschleimhaut beschrieben [Maruyama et al., 2002]. Der Morbus Castleman ist eine seltene Erkrankung, die in jedem Alter und ohne Geschlechtsbevorzugung auftreten kann. Histologisch unterscheidet man den häufigen hyalin-vaskulären Typ (90 Prozent) vom Plasmazelltyp (zehn Prozent). Bei den an einem hyalin-vaskulären Typ erkrankten Patienten handelt es sich in der Regel um einen lokalisierten Befund ohne Allgemeinsymptomatik [Zhong et al., 2004]. Auch das hier vorgestellte Kind hatte außer der Lymphknotenschwellung keine weiteren Symptome. Nach vollständiger Extirpation des betroffenen Lymphknotens ist die Erkrankung bei dem hyalin-vaskulären Typ geheilt [Dünne und Werner, 2002].

Im Gegensatz dazu leiden die Patienten bei dem viel selteneren Plasmazelltyp neben einer meist generalisierten Lymphadenopathie an Allgemeinsymptomen wie Fieber, Nachtschweiß, Müdigkeit, Anämie und Leukozytose [Menke et al., 1992]. Diese Erkrankung kann wie eine chronische Erkrankung persistieren, rezidivieren oder sogar einen aggressiven und letal endenden Verlauf zeigen [Peterson und Frizzera, 1993; Dünne und Werner, 2002].

Die Ätiologie des Morbus Castleman ist bisher noch ungeklärt. Der hier gezeigte Krankheitsverlauf unterstützt aber die Hypothese, dass der Erkrankung eine abnorme Immunreaktion nach Infektionserkrankung zu Grunde liegen könnte [Isaacson, 1989, Rosai, 2004].

Der hier vorgestellte Fall zeigt wieder, wie wichtig die histologische Abklärung von unklaren, persistierenden Lymphknotenschwellungen im Kopf-Hals-Bereich ist. Nur dadurch kann ein malignes Lymphom ausgeschlossen und die richtige Diagnose gestellt werden.

(Die histologischen Präparate wurden freundlicherweise von Dr. med. Wiltrud Coerdt, Abteilung für Kinderpathologie am Institut für Pathologie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz zur Verfügung gestellt).

Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Universität Regensburg
Franz-Josef-Straus-Allee 11
93053 Regensburg

PD Dr. Dr. Martin Kunkel
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Johannes Gutenberg-Universität
Augustusplatz 2
55131 Mainz

Fazit für die Praxis

• Persistierende Lymphknotenschwellungen in der Kopf-Hals-Region sollten histologisch abgeklärt werden. Nur so kann die richtige Diagnose gestellt werden.

• Der Morbus Castleman kann in jedem Lebensalter auftreten und betrifft neben dem Mediastinum häufig die Halsregion.

• Die Ätiologie des Morbus Castleman ist bisher unklar.

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