Seltene odontogene Tumoren

Pindborg Tumor (verkalkender epithelialer odontogener Tumor) im Oberkiefer

Ein 34-jähriger Patient stellte sich aufgrund einer seit mehreren Monaten progredienten, schmerzlosen, knochenharten Schwellung vestibulär im linken Oberkiefer vor. Klinisch lag ein knapp 2,5 Zentimeter durchmessender Tumor distal und vestibulär des Zahnes 26 vor. Der Tumor wies einen zentralen inhomogenen, teilweise oberflächlich ulcerösen Anteil auf. Die umgebende Schleimhautoberfläche zeigte aber keine Verhornungsstörungen im Sinne von Vorläuferläsionen epithelialer Oberflächentumoren (Abb. 1). Die Tumorgrenzen waren weit nach cranial als Auftreibung des Alveolarkamms palpabel.

Nativradiologisch (Abb. 2) zeigte sich eine inhomogene, partiell von Verkalkungsstrukturen durchsetze Raumforderung in unmittelbarem Kontakt zur Distalfläche des Zahnes 26. Die computertomographische Darstellung (Abb. 3 A,B) zeigt einen überwiegend scharf begrenzten Tumor, der den Alveolarkamm vollständig durchsetzt und sich nach vestibulär beziehungsweise zur Kieferhöhle hin deutlich über die Grenzen des Alveolarkamms ausdehnt. Eine periphere Kortikalislamelle wird eben erkennbar. Auch in der CT-Darstellung wird die Inhomogenität des Tumors mit partiell mineralisierten Anteilen deutlich. Auffällig ist, dass die Kieferhöhlenschleimhaut in der unmittelbaren Tumorumgebung keinerlei Anzeichen einer Irritation aufweist. Nebenbefundlich zeigte sich auf der Gegenseite eine dentogene Sinusitis maxillaris ausgehend von einem tief zerstörten, apikal beherdeten Zahn 15. Histologisch hatte sich aus der Biopsie des zuweisenden Kollegen ein verkalkender epithelialer odontogener Tumor ergeben, so dass hier das seltene Bild eines so genannten Pindborg Tumors vorlag.

Der Tumor wurde mit einem geringen Sicherheitsabstand einschließlich des parodontal geschädigten Zahnes 26 entfernt. Im Anschnitt des Resektats (Abb. 4) wird noch einmal die deutliche Inhomogenität dieses Tumors deutlich. Die lokale plastische Deckung erfolgte zweischichtig unter Transposition des Bichat-Fettpfropfes. Es wurde außerdem eine Sanierung der odontogenen Sinusitis maxillaris der Gegenseite im Sinne einer Ursachenbeseitigung und Revision der Kieferhöhle angeschlossen.

Diskussion

Der verkalkende epitheliale odontogene Tumor ist mit unter einem Prozent der odontogenen Neoplasien eine sehr seltene Entität, und es sind nur wenige 100 dieser Tumoren in die Literatur eingegangen. Rund zwei Drittel der Läsionen betreffen den Unterkiefer. Insgesamt ist der Alveolarfortsatz der Molarenregion der bevorzugte das stratum intermedium des Schmelzorgans vermutet [Neville et al., 2002]. Extraossäre Manifestationen wurden als überaus seltene Variante beschrieben [Li et al., 2004], und auch maligne Verlaufsvarianten zählen zu den extremen Raritäten [Veness et al., 2001]. Häufiger wird, wie auch bei zahlreichen anderen odontogenen Tumoren, ein topographischer Zusammenhang zu retinierten Zähnen gesehen. Im vorliegenden Fall war aber nicht mehr eruierbar, ob in der Region zuvor einmal ein retinierter Zahn entfernt worden war. Histologisch erscheint der Tumor sehr heterogen. Pathognomonisch sind innerhalb eines fibrösen Stromas eingebettete, band- oder nestförmige Epithelinseln, in denen amorphe, eosinophile, amyloidartige Ablagerungen erkennbar werden. Das charakteristische Gewebebild des Pindborg-Tumors zeigt ringförmige Verkalkungen dieser extrazellulären Ablagerungen in unterschiedlicher Dichte (Abb. 5).

Das klinische Verhalten des Pindborg-Tumors ähnelt grundsätzlich dem des Ameloblastoms, die lokale Invasionstendenz ist aber insgesamt weniger aggressiv. Eine Entfernung kann daher recht schonend mit einem geringen Sicherheitsabstand im gesunden Knochen erfolgen. Auch eine alleinige Kürettage ist möglich, führt aber dann zu einer etwas erhöhten Rezidivrate, die ansonsten um 15 Prozent liegt.

Für die zahnärztliche Praxis soll der vorliegende Fall an die variantenreiche Gruppe der odontogenen Tumoren erinnern, die differentialdiagnostisch gerade bei inhomogenen Osteolysen bedacht werden muss.

Das histologische Präparat wurde freundlicherweise
von Dr. T. Hansen, Institut für
Pathologie der Johannes Gutenberg-Universität
(Direktor: Prof. Dr. Kirckpatrick), zur
Verfügung gestellt.

Privatdozent Dr. Dr. Martin Kunkel
Poliklinik für Mund-, Kiefer und
Gesichtschirurgie der Universität Mainz
Augustusplatz 2
55131 Mainz

Prof. Dr. Dr. Torsten Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum der Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg

Fazit für die Praxis

• Der Pindborg Tumor ist ein lokal invasiv wachsender, seltener odontogener Tumor mit einem charakteristischen Gewebebild (Verkalkungsherde innerhalb epithelialer Zellnester).

• Klinisch stellt sich der Tumor als schmerzlose Auftreibung des Alveolarkamms dar, wobei ein Durchbruch durch die Schleimhaut zu einem ulcerösen Erscheinungsbild führen kann.

• Radiologisch erscheint der Tumor zumeist als gut begrenzte Osteolyse, wobei sich häufig Verkalkungszonen als inhomogene Binnenstruktur darstellen.

• Therapeutisch ist eine schonende lokale Resektion knapp im Gesunden anzustreben.

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