Morbus Boeck – eine Differentialdiagnose

Paramandibuläre Erstmanifestation einer Sarkoidose

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine idiopathische, oft chronische Erkrankung, die durch nicht verkäsende, epitheloidzellige Granulome gekennzeichnet ist. Die Autoren beschreiben hier einen Fall aus ihrer Praxis.

Fallbericht

Eine 27-jährige Patientin (Abb.1) stellte sich auf Überweisung ihres Hauszahnarztes, den sie wegen einer Schwellung im Bereich des Kieferwinkels rechts aufgesucht hatte, in unserer Klinik vor. Sie gab an, die Veränderung vor einigen Wochen zufällig bemerkt zu haben, wobei sich in der Folgezeit keine Größenzunahme gezeigt habe.

Die allgemeine Anamnese war unauffällig. Klinisch imponierte eine submuköse, palpatorisch harte, gering druckdolente Raumforderung von etwa 1,5 Zentimeter Durchmesser kaudal der linea obliqua rechts, nahe der Apikalregion des Zahnes 46. Der Tumor erschien direkt dem Knochen aufsitzend und gegenüber diesem nicht verschieblich. Die Veränderung hatte zu einer sehr diskreten Anhebung des Vestibulums in der Region des Zahnes 46 geführt, ohne dass eine erkennbare Veränderung der bedeckenden Schleimhaut eingetreten wäre (Abb. 2). Alle Zähne reagierten positiv im Kälteprovokationstest. Die beim Hauszahnarzt angefertigte Panoramaschichtaufnahme zeigte keinen pathologischen Befund.

Mittels Computertomographie wurde sowohl eine knöcherne Neubildung als auch ein osteolytischer Prozess ausgeschlossen (Abb. 3).

Der Tumor wurde in Lokalanästhesie über einen intraoralen Zugang in toto entfernt. Die Veränderung war teils oberflächlich glatt, teils mit der Umgebung verwachsen (Abb. 4).

Die histologische Untersuchung des Präparates ergab den Befund einer epitheloidzellig- granulomatösen Entzündung ohne Nekrosen, die differentialdiagnostisch in erster Linie mit Morbus Boeck (Sarkoidose) vereinbar war (Abb. 5).

In der aufgrund der histopathologischen Verdachtsdiagnose vertieften Anamnese konnten keine klinischen Hinweise auf eine Lungenbeteiligung wie Dyspnoe, Husten, Auswurf oder Fieber eruiert werden.

Der Serumspiegel des Angiotensin Converting Enzyms (ACE) war erhöht. ACE ist eine Metallopeptidase, die eine zentrale Rolle in der Blutdruckhomöostase spielt [1, 2]. Bei der Sarkoidose findet sich regelmäßig erhöhte Serumaktivität des ACE [1, 3, 4], da die Epitheloidzellen der Sakoidosegranulome ACE exprimieren [5]. Aus dem ACE-Serumspiegel lässt sich die Gesamtmasse der Granulome abschätzen, so dass der Enzymbestimmung ein gewisser Wert in der Verlaufskontrolle der Erkrankung zukommt [3, 5].

In der Röntgen-Thoraxaufnahme konnten sarkoidosetypische Veränderungen nachgewiesen werden (Abb. 6).

In der Lungenfunktionsprüfung mit Blutgasanalyse fand sich unter ergometrischer Belastung eine ausgeprägte Hypoxämie. In der Zusammenschau der Befunde wurde die Diagnose einer Sarkoidose der Lunge im Stadium II gestellt. Von einer therapeutischen Intervention wurde zunächst Abstand genommen.

Diskussion

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine idiopathische, oft chronische Erkrankung, die durch nicht verkäsende, epitheloidzellige Granulome gekennzeichnet ist. Der Befall mediastinaler und hilärer Lymphknoten sowie des Lungengerüsts ist häufig, so dass bezüglich der Krankheitssymptome zumeist die Lunge im Vordergrund steht. Als weitere Symptome können Arthralgien, Erythema nodosum, Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Haut- und Augenbefall, kardiale, neurologische oder nasale Beschwerden auftreten. Prinzipiell kann jedes Organ betroffen sein. Aufgrund der uneinheitlichen Symptomatik wird die Diagnose des M. Boeck meist erst nach längerer Zeit und mehreren Arztkontakten gestellt [2].

Die akute Verlaufsform der Sarkoidose mit Hiluslymphknotenvergrößerung, Arthralgie und Erythema nodosum wird als Löfgren- Syndrom, mit Parotisschwellung, Iridozyklitis und eventueller Fazialisparese als Heerfordt- Syndrom bezeichnet.

Eine orale Manifestation ist selten [6]: Blinder et al. fanden im Jahre 1997 ganze 43 histologisch gesicherte, dokumentierte Fälle in der Literatur [7]. In der Mundhöhle kann sich die Sarkoidose im Bereich der Gingiva [8], Zunge [9, 10] oder am Gaumen [6] manifestieren. Der Primäraspekt kann einer Neubildung entsprechen [11]. Auch intraossäre Läsionen, zum Beispiel ein Befall des Unterkiefers, sind beschrieben [12, 13], so dass teilweise das klinische Bild einer aggressiven Parodontitis vorzuliegen scheint [14]. Als Differentialdiagnose einer orofazialen granulomatösen Erkrankung muss der M. Crohn abgegrenzt werden [15].

Die Therapieindikation des M. Boeck ergibt sich aus der Funktionsanalyse des Respirationstraktes und der extrapulmonalen Organbeteiligungen. Die chronische Sarkoidose kann mit einer Glukokortikosteroidtherapie behandelt werden.

Weil schubweise Verläufe mit progredienter Verschlechterung bei Patienten mit früh beginnender Steroidtherapie beobachtet wurden, ist die Indikation hierfür streng zu stellen [3].

Fazit für die Praxis

• Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung, die sich primär auch im Arbeitsfeld des Zahnarztes manifestieren kann.

• Die Sarkoidose stellt eine seltene Differentialdiagnose submuköser Schwellungen, nicht abheilender ulzerierender Läsionen und Auftreibungen, aber auch intraossärer Veränderungen dar.

• Persistierende Schwellungen sollten einer chirurgischen Exploration und pathohistologischen Untersuchung zugeführt werden.

Die histologischen Präparate wurden freundlicherweise von Dr. Herbert Meißner, Institut für Pathologie der Ludwig-Maximilians-Universität, Direktor: Professor Dr. Udo Löhrs, zur Verfügung gestellt.

ZA Yorck Zebuhr
OA Dr. Dr. Wolfgang
Winter Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer-
und Gesichtschirurgie der
Ludwig-Maximilians-Universität München
Lindwurmstr. 2a
80337 München

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