Komplexe Befundkonstellationen

Extreme Wurzelresorptionen und Unterkiefer-Osteom bei Turner Syndrom

Eine 37-jährige Patientin stellte sich zur Beurteilung einer bislang symptomlosen, im Orthopantomogramm (OPG) aufgefallenen Knochenverdichtung in Regio 36 vor. Bei der Knochenveränderung handelte es sich um eine randscharf begrenzte, überwiegend homogene, in der Dichte etwa dem Unterkieferrand entsprechende Verdichtungszone in etwa von Prämolarenbreite, die den Alveolarfortsatz in voller Höhe durchsetzte und mit einem caudalen Ausläufer den Alveolarkanal erreichte (Abb. 1). Neben diesem ossären Befund fielen bei klinisch weitgehend normaler Kronenmorphologie (Abb. 2) extreme Zahnresorptionen auf, die zu einem nahezu vollständigen Verlust der Radices 26, 36 und 46 sowie zu subtotalen Resorptionen der Prämolarenwurzeln und auch erheblichen Verkürzungen der Frontzahnwurzeln geführt hatten.

Bei der Patientin lag zudem ein Ullrich-Turner (X0)-Syndrom vor, wobei die Patientin von ihren kognitiven Fähigkeiten völlig unauffällig war und auch vom äußeren Erscheinungsbild bis auf einen leichten Minderwuchs und einen etwas gedrungenen Hals keine typischen Stigmata dieses Syndroms aufwies. Allerdings bestand, syndromtypisch, ein Herzklappenfehler.

Bezüglich des Knochenbefundes wurde zunächst eine Trepanbiopsie gewonnen, die zur abschließenden Diagnose eines Osteoms führte. Histopathologisch (Abb. 3) zeigte sich die typische lamelläre Knochenstruktur des Osteoms ohne funktionelle Ausrichtung in Form von Knochentrabekeln. Bei Lockerungsgraden von II-III wurden nachfolgend die Zähne 36 und 37 zusammen mit dem Osteom entfernt. Die in unmittelbarer Nervbeziehung liegenden Osteomanteile wurden zur Vermeidung einer Nervläsion belassen. Die extrahierten Zähne (Abb. 4) zeigten die bereits im OPG aufgefallenen extremen Wurzelresorptionen mit augenscheinlichen Resorptionslakunen insbesondere im interradikulären Bereich des Zahnes 36.

Diskussion

Das Ullrich-Turner-Syndrom ist durch nur ein normal funktionierendes X-Chromosom gekennzeichnet (Karyotyp 45,X0 beziehungsweise Mosaik) und kommt mit einer Inzidenz von zirka 1:2500 vor [Gravholt et al. 1996]. Die betroffenen Patientinnen sind primär infertil (Östrogenmangel) und haben multiple allgemeine Krankheitsdispositionen (Kardiovaskuläre Fehlbildungen, Diabetes mellitus, Schilddrüsenerkrankungen, Osteoporose, Schwerhörigkeit und mehr). Für das Vollbild der Erkrankung ist neben einem tiefen Haaransatz der ausgeprägte Minderwuchs und eine zervikale Flügelfellbildung charakteristisch.

Im Kiefer-Gesichtsbereich werden Abweichungen der Kronen- und Wurzelmorphologien (insbesondere Zahnhypoplasien), aber auch multiple Nichtanlagen, und Formstörungen des Gaumens beobachtet [López et al. 2002]. Eine generelle Kariesdisposition wird eher verneint [Midtbo und Halse 1992]. Patientinnen mit dem Ullrich-Turner-Syndrom können bei rechtzeitiger und konsequenter medizinischer Betreuung ein normales Leben führen. Man vermutet, dass ein Großteil der beschriebenen Zahnmissbildungen, ähnlich dem Osteoporoserisiko, durch frühzeitig initiierte Hormontherapie (Wachstumshormone, Östrogen, Progesteron) minimiert werden kann [Gravholt et al. 1998, Neely et al. 1993].

Ein kausaler Zusammenhang zwischen der langjährigen Hormonsubstitution beim Turner-Syndrom und der Entstehung eines Osteoms wäre pathophysiologisch grundsätzlich vorstellbar, allerdings wird ein solcher Zusammenhang in der Literatur bisher nicht herausgestellt. Die extremen Wurzelverkürzungen könnten im vorliegenden Fall zwar auch Ausdruck einer syndromassoziierten generalisierten Wurzelhypoplasie sein [Russel 2001], tatsächlich spricht aber die normale Breite der Wurzeln, die volle Ausprägung der Alveolarkammhöhe und der vertikalen Gesichtsproportionen ebenso wie die Ausbildung von Resorptionslakunen an den Wurzeln der extrahierten Zähne eher für eine sekundäre Resorption im Rahmen der kieferorthopädischen Behandlung. Auch das erheblich geringere Ausmaß der Wurzelverkürzung an den zwölf-Jahr Molaren, die in der Regel in geringerem Maße in die kieferorthopädische Behandlung einbezogen werden, lässt eher auf eine sekundäre Resorption schlussfolgern.

Dr. Marc Oliver Klein
PD Dr. Dr. Martin Kunkel
Universitätszahnklinik Mainz
Abt. Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Augustusplatz 2
55131 Mainz

Das histologische Präparat wurde freundlicherweise
von Herrn Priv. Doz. Dr. Radner,
Institut für Pathologie der Johannes Gutenberg-
Universität (Direktor: Prof. Dr. J. C. Kirkpatrick)
zur Verfügung gestellt.

Fazit für die Praxis

• Wie bei zahlreichen chromosomalen Aberrationen finden sich auch beim Turner-Syndrom häufiger Störungen der Zahnstellung und Zahnmorphologie.

• Die häufige Kombination mit kardialen Fehlbildungen erfordert meist eine Endokarditisprophylaxe.

• Wegen der oft vorhandenen internistischen Begleiterkrankungen ist insbesondere vor chirurgischen Maßnahmen eine Koordinierung mit dem Hausarzt sinnvoll.

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