Nicht neoplastische Läsionen des Knochens

Fibröse Dysplasie des Oberkiefers

Ein achtjähriger Junge wurde wegen einer diskreten Schwellung der linken Wange von seiner Mutter beim Hauszahnarzt vorgestellt. Bei der enoralen Inspektion zeigte sich ein regelgerechtes Wechselgebiss mit einer Gingivarötung Regio 64 und einem gelockerten und klopfempfindlichen Zahn 64. Im Orthopantomogramm war eine diffuse Verschattung der linken Kieferhöhle erkennbar. (Abb. 1).

Der gelockerte Zahn 64 wurde extrahiert. Aufgrund der Persistenz der Schwellung im Bereich des Oberkiefervestibulums wurde der Patient in unserer Klinik vorgestellt. Die klinische Untersuchung zeigte einen Bulbushochstand links (Abb. 2a), eine nicht druckschmerzhafte Schwellung der linken Wange (Abb. 2b) sowie eine knochenharte Auftreibung im Bereich des linken Oberkiefervestibulums (Abb. 2c)

Das angefertigte CT ergab eine Auftreibung des Knochens mit milchglasartiger Matrix des Os frontale, der Frontobasis und des Orbitadaches, beider Keilbeine und beider Maxillae mit Beteiligung des oberen Alveolarfortsatzes. Es zeigte sich eine deutliche Auftreibung der linken Maxilla mit fast vollständig aufgebrauchter linker Kieferhöhle sowie ein Befall der Mandibula (Abb. 3 und 4).

Dieser computertomographische Befund sprach für eine Fibröse Dysplasie. Diese wurde mit bei der nachfolgenden Operation mittels Probeexision (PE) histologisch bestätigt. Bei der Operation erfolgte anschließend eine vorsichtige modellierende Abtragung des Knochens unter sorgfältiger Schonung der Zahnkeime. (Abb. 5)

Diskussion

Die Fibröse Dysplasie ist eine gutartige, selbstlimitierende, nicht abgekapselte Veränderung, findet sich meist bei Jugendlichen und verlangsamt oder stoppt ihr Wachstum nach der Pubertät [Reichart, 2004]. In manchen Fällen kann es während einer Schwangerschaft wieder zu einer Reaktivierung der Fibrösen Dysplasie kommen [Reichart, 2004]. Es handelt sich um eine Entwicklungsstörung, bei der die Osteoblasten zur polaren Differenzierung und zur Bildung von komplex strukturiertem Lamellenknochen nicht fähig sind [Schwenzer, 2002]. Man kann sie in drei Varianten einteilen: monostotisch, polystotisch und craniofacial [Eversole, 1972]. Beim polystotischen Auftreten kann damit ein so genanntes McCune-Albright-Syndrom verbunden sein. Dieses betrifft häufig junge Frauen oder Mädchen und zeichnet sich zusätzlich durch eine Pubertas praecox und Caféau- Lait-Flecken der Haut aus [Cohen, 1999]. Kleine Veränderungen machen keinerlei Beschwerden und werden häufig zufällig bei Röntgenaufnahmen entdeckt. Im Unterkiefer kommt die Fibröse Dysplasie eher im Corpus vor. Ein weiterer Fokus ist der Alveolarfortsatz des Oberkiefers, welcher dann häufig auch die Fossa canina und den Os zygomaticus erreicht und dann zu einer markanten Gesichtsasymmetrie führen kann. Oft wächst sie diffus in die Wände der Kieferhöhle, was zu einem Verschluss dieser führen kann. Radiologisch finden sich meist unscharf begrenzte Herde mit milchglasartigen Verschattungen der Kieferhöhle. Wichtig ist hier die Unterscheidung zwischen der Fibrösen Dysplasie und den Zementoossären Dysplasien, da die Zementoossäre Dysplasie keine selbstlimitierende Erkrankung ist und vollständig chirurgisch entfernt werden muss. Wenn der Rand der Veränderung scharf begrenzt ist, handelt es sich eher um eine Zementoossäre Dysplasie, bei unscharfer Abgrenzung eher um eine Fibröse Dysplasie [MacDonald- Jankowski, 1999]. Differentialdiagnostisch sind außerdem Riesenzellgranulome und aneurysmatische Knochenzysten mit einzubeziehen. Nach neusten Erkenntnissen liegt bei der Fibrösen Dysplasie ursächlich eine Genmutation vor [Reichart, 2004]. Auf Grund der guten Prognose sollte man therapeutisch eher zurückhaltend sein. Kleinere Befunde können vollständig entfernt werden. Bei größeren Ausmaßen, besonders im Oberkiefer, wie im vorliegenden Fall, kommt eine vorsichtige modellierende chirurgische Abtragung in Frage. Es wird beschrieben, dass etwa 0,4 Prozent der Fibrösen Dysplasie maligne entarten können [Yabut, 1988]. Aus diesem Grund sollten die Patienten regelmäßig klinisch und radiologisch untersucht werden.

Dr. Klaus Ständer
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und
Gesichtschirurgie
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg

Fazit für die Praxis

• Differentialdiagnostisch ist die Fibröse Dysplasie von Zementoossären Dysplasien, Riesenzellgranumlome und aneurysmatischen Knochenzysten abzugrenzen.

• Die chirurgische Therapie bei einer Fibrösen Dysplasie besteht aus vorsichtigen modellierenden Abtragungen.

• Maligne Entartungen bei der Fibrösen Dysplasie sind möglich.

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