Seltene Tumoren der Mundhöhle

Manifestation der Kimura Erkrankung im Oberkiefer

Ein 56-jähriger Patient wurde aufgrund einer rasch progredienten Neubildung des rechten Oberkiefers in unsere Poliklinik überwiesen (Abb. 1). Der Tumor, der anamnestisch innerhalb von nur sechs Wochen entstanden war, erstreckte sich über fast den kompletten ersten Quadranten. Sein rasches Wachstum hatte zu einer drittgradigen Lockerung der vorhandenen Zähne geführt. Klinisch wurde die Mittellinie zum zweiten Quadranten überschritten. Subjektiv bestanden für den Patienten, abgesehen von der Zahnlockerung, keine Beschwerden. Schmerzen lagen nicht vor. Eine auswärts durchgeführte Probebiopsie ergab den histopathologischen Befund eines Hämangioms mit infiltrierendem Wachstumsmuster.

Aufgrund des sehr raschen Wachstums und der großen Ausdehnung entschlossen wir uns zu einer weiterführenden Diagnostik.

Eine computertomographische Untersuchung ergab den Befund eines 4 x 1,9 Zentimeter großen Tumors des rechten Oberkiefers mit ausgeprägter Osteodestruktion und invasivem Wachstumsmuster (Abb. 2). Weiterhin wurde der Verdacht auf eine lymphogene Metastasierung aufgrund einer zervikalen Lymphadenopathie nach ipsiund kontralateral geäußert. Die computertomographischen Befunde wiesen am ehesten auf ein Plattenepithelkarzinom oder ein Sarkom hin.

Aufgrund dieser Voruntersuchungen führten wir bei dem Patienten eine Teilresektion des rechten Oberkiefers durch. Intraoperativ wurden mehrere Biopsien entnommen und per Schnellschnittverfahren untersucht. Die Befundergebnisse der Schnellschnittuntersuchungen zeigten eine Angiomatose (ossär und extraossär) mit Osteodesktruktion und Ausbildung eines plasmazellreichen reaktiven entzündlichen Pseudotumors (Abb. 3). Ein Sarkom konnte nicht ausgeschlossen werden. Im Hinblick auf dieses zunächst unklare histologische Ergebnis wurde auf eine primäre Lymphknoten-Dissection verzichtet.

Die definitive histopathologische Untersuchung ergab, nach konsiliarischer Begutachtung durch ein Referenzzentrum, die Diagnose einer Angiomatose mit Ausbildung eines entzündlichen Pseudotumors mit lokal destruktivem Wachstum und Rezidivneigung. Da eine Eosinophilie vorlag, war die Erkrankung am ehesten der Kimura-Krankheit zuzuordnen. Prinzipiell handelt es sich trotz der Knochendestruktion um eine benigne Läsion.

Diskussion

Die Kimura-Krankheit ist eine seltene angiolymphoide Hyperplasie mit Lymphadenopathie und meistens peripherer Eosinophilie unbekannter Ätiologie [2]. Meist tritt sie als tiefe subkutane Raumforderung im Kopf-Hals-Bereich auf. Eine Lymphadenopathie oder eine Sialoadenopathie der großen Speicheldrüsen sind häufige Begleiterscheinungen. Eine isolierte Lymphadenopathie kann die erste Manifestation der Erkrankung sein. Besonders häufig tritt die Kimura-Erkrankung bei jungen Männern asiatischer Abstammung auf. Systemisch kann eine Beteiligung der Nieren, zum Beispiel im Sinne eines nephrotischen Syndroms, ein erhöhter IgE-Spiegel oder eine Eosinophilenanreicherung im Blut auftreten. Bei dem hier vorgestellten Patienten lagen diese Zeichen jedoch nicht vor. Andere systemische Beteiligungen fehlen meist [1].

Die Kimura-Erkrankung wird von der sich ähnlich manifestierenden angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophile differenziert (AHLE). Bei dieser ebenfalls gutartigen Erkrankung kommt es zur Ausbildung kleinerer intraepidermaler oder subkutaner Knoten, die durch eine Proliferation kleiner bis mittelgroßer Gefäße, die von histiozytären oder epitheloiden beziehungsweise endotheloiden Zellen umgeben werden. Im Gegensatz zur Kimura Erkrankung tritt die AHLE nicht spezifisch in einer Volksgruppe auf und zeigt eine Präferenz des weiblichen Geschlechts [3].

Letztendlich kann bei dem vorliegenden Fall nicht eindeutig geklärt werden, ob es sich um eine Kimura-Erkrankung oder eine AHLE handelt.

Die Kimura Erkrankung und die AHLE zeigen einen chronischen Verlauf mit unterschiedlichen Perioden der Progression. Die Hauptsäule der Therapie ist die chirurgische Resektion. Andere therapeutische Verfahren, die mit wechselhaftem Erfolg versucht wurden, beinhalten systemische Kortikosteroide, zytotoxische Medikamente und Bestrahlung. Bei all diesen therapeutischen Ansätzen ist der Kimura Erkrankung trotz ihres prinzipiell gutartigen Charakters eine hohe Rezidivrate gemein, die einer engmaschigen Nachkontrolle bedarf.

Auch dieser Patient wird zukünftig regelmäßig nachuntersucht. Bisher ist kein Rezidiv aufgetreten und die prothetische Rehabilitation über einen implantatgetragenen Zahnersatz, der auch auf einem Zygomaimplantat verankert wird, ist eingeleitet.

Dr. Dr. Urs Müller-Richter
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kieferund
Gesichtschirurgie
Franz-Josef-Strauss-Alle 11
93053 Regensburg

Fazit für die Praxis

1. Der vorliegende Fall zeigt die Vielgestaltigkeit der möglichen pathologischen Veränderungen der Mundhöhle.

2. Ein lokal destruktiv und schnell wachsender Tumor kann prinzipiell auch zu den gutartigen Neubildungen gehören.

3. Letztendlich kann nur die histopathologische Untersuchung eine definitive Diagnose erbringen und dadurch den Weg zu einer adäquaten Therapieform weisen.

4. Auch ein gutartiger Tumor kann dazu führen, dass durch die Therapie große Defekte entstehen, die sekundär eines großen prothetischen Aufwands bedürfen.

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