Nicht neoplastische Läsionen des Unterkiefers

Zentrales Riesenzellgranulom der Mandibula

<p>Eine 48-j&#xE4;hrige Patientin hatte sich alio loco mit einer langsam wachsenden, schmerzlosen Schwellung des rechten Unterkiefers vorgestellt. Sensibilit&#xE4;tsst&#xF6;rungen im Ausbreitungsgebiet des Nervus alveolaris inferior lagen nicht vor. Die Z&#xE4;hne 46 und 47 waren erstgradig gelockert. Der Zahn 46 war wurzelkanalgef&#xFC;llt, der Zahn 47 reagierte positiv im K&#xE4;lte-Provokationstest. Der Unterkieferknochen zeigte sich klinisch aufgetrieben. Im Orthopantomogramm lie&#xDF; sich eine ovale, scharf begrenzte Transluzenz in regio 46 bis 47 erkennen (Abb. 1).</p><p>Zehn Jahre zuvor war bei der Patientin auf der Gegenseite bereits ein zentrales Riesenzellgranulom in regio 35 excochleiert worden. Aufgrund des jetzt wieder benignen klinischen Bildes und der Anamnese wurde der Tumor alio loco unter Erhaltung des Nervus alveolaris inferior rechts mit Extraktion der Z&#xE4;hne 46 und 47 excochleiert.</p><p>Die histopathologische Untersuchung diagnostizierte, entgegen der Verdachtsdiagnose eines erneuten Riesenzellgranuloms, einen so genannten Riesenzelltumor.</p><p>Daraufhin wurde die Patientin zur Weiterbehandlung des vermeintlich lokal aggressiv wachsenden Tumors an die Klinik &#xFC;berwiesen. Die kortikale Begrenzung des Unterkieferknochens war zu diesem Zeitpunkt bereits aufgel&#xF6;st. Enoral imponierte der Befund als m&#xE4;&#xDF;ig weicher, bei Ber&#xFC;hrung leicht blutender Tumor (Abb. 2). Es bestand eine Hyp&#xE4;sthesie im Innervationsgebiet des Nervus alveolaris inferior rechts. Das Orthopantomogramm zeigte eine m&#xE4;&#xDF;ig scharf begrenzte Osteolyse mit trabekul&#xE4;rer Innenstruktur in regio 45 bis 47 (Abb. 3). Die Skelett-Ganzk&#xF6;rper-Szintigraphie lie&#xDF; einzig im Bereich der rechten Mandibula eine Anreicherung mit deutlich osteoplastischer Aktivit&#xE4;t erkennen (Abb. 4). Aufgrund der unklaren Dignit&#xE4;t und Gr&#xF6;&#xDF;e der kn&#xF6;chernen Osteolyse wurde daraufhin eine ausgedehnte chirurgische Therapie vorgenommen.</p><p>Die histopathologische Diagnose zeigte einen riesenzellhaltigen Tumor ohne Atypien und ohne vermehrte Mitosen (Abb. 5). Parathormon, alkalische Phosphatase und Calcitonin waren nicht erh&#xF6;ht. Ein brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus konnte damit serologisch ausgeschlossen werden. Calcium und Phosphat lagen sowohl im Blut als auch im Urin im Normbereich.</p><p>Die erhobenen Befunde (Bildgebung, Histomorphologie, Laborchemie und das klinische Bild) ergaben die abschlie&#xDF;ende Diagnose eines zentralen Riesenzellgranuloms.</p><h2>Diskussion</h2><p>Der echte Riesenzelltumor, wie in der ersten Histologie vermutet, ist eine zumeist lokal aggressiv wachsende seltene L&#xE4;sion, die zu Rezidiven neigt und vornehmlich in die Lunge metastasiert und daher radikal therapiert wird. Obwohl der Riesenzelltumor im peripheren Skelettsystem eine definierte Entit&#xE4;t darstellt, wird sein Auftreten im Kiefer- und Gesichtsbereich kontrovers diskutiert [Reid et al., 2002].</p><p>Hingegen stellen zentrale Riesenzellgranulome eine seltene intraoss&#xE4;re L&#xE4;sion, insbesondere der zahntragenden Abschnitte des Unterkiefers dar [Kramer et al., 1992]. Die L&#xE4;sion wurde 1953 von Jaff&#xE9; herausgearbeitet und aufgrund der vermuteten traumatischen Entstehungsursache als &#x201E;reparatives Riesenzellgranulom&#x201D; bezeichnet [Jaff&#xE9;, 1953]. Bis heute gilt die &#xC4;tiologie als ungekl&#xE4;rt [Regezi, 2002; Reid et al., 2002]. Die zentralen Riesenzellgranulome wachsen expansiv osteolytisch, entwickeln keine Metastasen [Kramer et al., 1992], neigen aber in etwa zw&#xF6;lf Prozent zu Rezidiven [Ehrenfeld und Prein, 2002] und k&#xF6;nnen in seltenen F&#xE4;llen maligne entarten [Lautenbach, 1997]. Zeigt sich, wie im vorliegenden Fall, die Kortikalis radiologisch oder histopathologisch perforiert, ist die Rezidivgefahr nachweislich erh&#xF6;ht [Minic und Stajczic, 1996].</p><p>Klinisch kann eine meist schmerzlose, durch Auftreibung des Kieferknochens bedingte Schwellung des Kiefers sowie in bezahnten Abschnitten eine Kippung und Lockerung von Z&#xE4;hnen beobachtet werden [Gungormus and Akgul, 2003]. R&#xF6;ntgenologisch stehen m&#xE4;&#xDF;ig scharf begrenzte uni- oder multilokul&#xE4;re Osteolysen im Vordergrund [Stavropoulos and Katz, 2002; Jundt, 2005]. Die Kompakta kann aufgelockert und ausged&#xFC;nnt erscheinen und im Extremfall manuell eingedr&#xFC;ckt werden, wird aber nur selten durchbrochen [Ehrenfeld und Prein, 2002]. Zahnwurzelresorptionen werden zuweilen beschrieben [Jundt und Prein, 2000]. Im K&#xE4;lte-Provokationstest reagieren die im Kontakt zur L&#xE4;sion stehenden Z&#xE4;hne stets vital [Van der Waal, 1993; Ehrenfeld und Prein, 2002].</p><p>Das zentrale Riesenzellgranulom zeigt den gleichen histopathologischen Befund wie der braune Tumor beim Hyperparathyreoidismus und der Cherubismus, wird aber durch eine unterschiedliche klinische Erscheinung charakterisiert [Van der Waal, 1993]. Im vorliegenden Fall konnte ein Hyperparathyreoidismus durch laborchemische Untersuchungen ausgeschlossen werden [Cawson et al., 1998].</p><p>Beim Cherubismus beginnen die den Riesenzellgranulomen histologisch &#xE4;hnelnden Knochenl&#xE4;sionen im fr&#xFC;hen Kindesalter beidseitig symmetrisch im Unterkiefer [Cawson et al., 1998].</p><p>Zentrale Riesenzellgranulome werden schonend konservativ-chirurgisch durch K&#xFC;rettage oder Resektion behandelt [Reichart and Philipsen, 2004]. Injektionen von Calcitonin, Steroiden beziehungsweise antiangiogenetisch mit Alpha-Interferon werden zunehmend als konservative Therapie diskutiert [Pogrel, 2003; Regezi, 2002; Jundt, 2005]. Allerdings kann bei ausgedehnten Osteolysen ein chirurgisches Vorgehen mit Knochenresektion und prim&#xE4;rer Rekonstruktion mit freien Knochentransplantaten erforderlich werden [Bataineh et al., 2002]. </p><p>Dr. Dr. Oliver Driemel<br />Dr. Dr. Rainer S. R. Buch<br />Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert<br />Klinik und Poliklinik f&#xFC;r Mund-, Kiefer- und<br />Gesichtschirurgie, Universit&#xE4;t Regensburg<br />Franz-Josef-Strau&#xDF;-Allee 11<br />93053 Regensburg</p><p><div class="greyBox"><h2 class="interredHeader">Fazit für die Praxis</h2><p>• Osteolytische Läsionen in der Kieferwinkelregion können durch eine Vielzahl pathologischer Veränderungen hervorgerufen werden.</p><p>• Eine sichere Diagnosestellung zentraler Riesenzellgranulome ist nur durch die Kombination von Bildgebung, Morphologie sowie laborchemischem und klinischem Befund möglich.</p><p>• Das zentrale Riesenzellgranulom erfordert den Ausschluss systemischer Osteopathien. </p></div></p>

 

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