Ein Fallbericht

Amelogenesis imperfecta beim zweijährigen Patienten

Amelogenesis imperfecta (AI) bezeichnet genetisch bedingte Dysplasien des Schmelzes. Infolge verschiedener Defekte wird quantitativ defizienter und/oder qualitativ abnormer Schmelz gebildet, während die Dentinstruktur normal ist [12]. Der vorliegende Beitrag beschreibt die Erkrankung und stellt den Fall eines zweijährigen Kindes vor.

1. Quadrant Röntgenologisch erscheint der Schmelz in einer dentinähnlichen Dichte. Fotos: Kirchmann

2. Quadrant Fotos: Kirchmann
4. Quadrant
3. Quadrant
Präoperativer Befund – links OK, rechts UK: Der Schmelz ist matt, honigfarben und weich.
OK-Front: Durch Attrition ist bereits Schmelz verlorengegangen.
UK-Front: Schmelz und Dentin sind röntgenologisch nicht voneinander zu unterscheiden.
WF-Kontrolle OK-Front intraoperativ am 28.09.04
Präoperativer Befund – links UK, rechts OK: weicher, bräunlicher Schmelz – Sicht von okklusal
Befund nach 1. ITNSitzung am 28. 9. 04
Postoperativer Befund – links OK, rechts UK: Sicht von okklusal – Stahlkronen und Kunststoffrestaurationen
Befund nach 1. ITN-Sitzung am 28. 9. 04: Die Milchmolaren sind mit Kinderkronen versorgt, die OK Frontzähne mit Composit rekonstruiert.
Befund nach 2. ITN-Sitzung am 21. 10. 04: Die Schneide- und Eckzähne sind mit Kunststoff rekonstriert, die Molaren mit konfektionierten Stahlkronen versorgt.
Postoperativer Befund am 21. 10. 04: abgeschlossene konservierende Behandlung aller Milchzähne

Diese Zahnentwicklungsstörung manifestiert sich unabhängig von jeglichen allgemeinen oder systemischen Erkrankungen [Bsoul et al., 2004]. Es sind die erste als auch die bleibende Dentition gleichermaßen betroffen [Rateitschak, 2000].

Die Häufigkeit der relativ seltenen Krankheit schwankt je nach Region und diagnostischen Kriterien zwischen 1:718-800 (Nordschweden) und 1:16000 (USA) [Aren et al., 2003; Ayers et al., 2004]. Die hohe Morbidität bezieht sich auf die stark beeinträchtigte Ästhetik, die Hypersensibilität und schnelle Attrition der Zähne. Die Erscheinungsformen wurden erstmals 1890 beschrieben aber bis 1939 nicht von der Dentinogenesis imperfecta unterschieden [Finn, 1938].

Die normale Schmelzbildung kann in drei Entwicklungsstadien unterteilt werden:

  1. Sekretion einer extrazellulären Matrix
  2. Mineralisation der Matrix
  3. Wachstum der Kristallite und Reifung des Schmelzes.

Wird mindestens eines dieser Stadien gestört, so resultiert eine Amelogenesis imperfecta unterschiedlichster Phänotypen [Ayers et al., 2004]. Dies sind Resultate von Einzelgenmutationen, die entweder autosomal dominant, autosomal-rezessiv oder x-chromosomal vererbt werden [Tahmassobi et al., 2003]. Es scheinen Defekte in den Schmelzmatrixproteinen Amelogenin und Enamelin vorzuliegen. Es wurde gezeigt, dass Mutationen des amelogeninkodierenden Gens, welches an Xp22.1 p22.3 lokalisiert ist, eine xchromosomal vererbte AI zur Folge hat. Da die kontrollierte Amelogenin-Hydrolyse entscheidend für die Schmelzbildung ist, kann bereits eine Aminosäurensubstition die Wirksamkeit der Matrix-Metalloproteinase-20 (MMP-20) dramatisch in ihrer Wirksamkeit herabsetzen [Bsoul et al., 2004].

Die wichtigsten Formen der Amelogenesis imperfecta sind:

  1. Hypoplastischer Typ
  2. Hypomaturationstyp
  3. Hypokalzifikationstyp
  4. partielle Unreife und Unterverkalkung, mit Taurodontismus kombiniert. Die Typen 1 bis 3 sind am häufigsten.

Es existieren verschiedene Klassifikationen der AI, wobei die von Witkop am gebräuchlichsten ist. Sie basiert auf der morphologischen Erscheinung und des Erbganges. Nach demselben Prinzip unterscheidet Schroeder. Eine neuere Klassifikation, die molekulare und biochemische Zusammenhänge mit einschließt, wurde von Aldred und Crawford [1995] empfohlen.


Amelogenesis imperfecta Typ I / Typ II / Typ III

Amelogenesis imperfecta Typ I beruht auf Hypoplasie:
Ihre Ursache liegt in einem Defekt der Schmelzmatrix, also im Anfangsstadium der Schmelzentwicklung. Ihre schematische Einordnung in der Praxis ist schwierig. Alle Formen weisen eine reduzierte Schmelzdicke auf. Die glatte, die raue, die grübchenartige Form und die meisten lokalen Formen werden autosomal dominant vererbt, Schmelzaplasie und eine lokale Form autosomal rezessiv, eine weitere glatte Form geschlechtsgebunden. Die Schmelzdicke ist punktuell oder flächig reduziert.

Röntgenologisch imponiert der hypoplastische Typ durch dünne Schmelzschichten schlank erscheinende Zähne, welche häufig fehlende approximale Kontakte aufweisen [Bsoul et al., 2004; Rateitschak, 2000].

Amelogenesis imperfecta Typ II beruht auf Hypomaturation:
Die Ameloblasten produzieren Schmelzmatrix in normaler Menge, die Mineralisation bleibt jedoch mangelhaft. Nach der initialen Verkalkung läuft die präeruptive Reifung, das heißt die Rückresorption von Schmelzmatrix und Wasser durch die Ameloblasten, unvollständig ab oder bleibt sogar ganz aus. Infolgedessen weist der Schmelz eine normale Dicke auf, ist jedoch weicher. Bei schweren Formen kann es zu einem massiven Substanzverlust im Molarenbereich und somit zu einer reduzierten Bisshöhe kommen. Röntgenologisch erscheint der betroffene Schmelz in einer dentinähnlichen Dichte. Die Schmelzdicke ist direkt nach dem Durchbruch normal [Rateitschak, 2000].

Amelogenesis imperfecta Typ III beruht auf Hypokalzifikation:
Beim Durchbruch ist dieser unterverkalkte Schmelz normal dick. Ein Mangel initialer Kristallitentstehung durch eine veränderte Schmelzmatrix verhindert eine initiale Mineralisation, so dass der fertige Schmelz mehr als zehn Prozent organische Substanz enthält (normal ist ein Prozent). Folglich ist der stumpfglanzlose, opak weiß bis honigfarben imponierende Schmelz so weich, dass er mit Instrumenten eingedrückt werden kann, infolge Abrasion und Attrition innerhalb kurzer Zeit verloren geht und dunkelbraun wird. Röntgenologisch erscheint der betroffene Schmelz in einer dentinähnlichen oder gar geringeren Dichte [Rateitschak, 2000].


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