Differentialdiagnose der paramandibulären Schwellung

Pathologische Unterkieferfraktur aufgrund eines keratozystischen odontogenen Tumors

Ein 57-jähriger Patient in gutem Allgemeinund Ernährungszustand wurde von seinem Hausarzt aufgrund einer plötzlich aufgetretenen, schmerzhaften Hypermobilität im Bereich des linken Kieferwinkels überwiesen. Bei der Erstvorstellung in der eigenen Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie berichtete der Patient über eine seit drei Monaten zunehmende, bis vor kurzem schmerzlose Schwellung in der hinteren Mundhöhle. Vor zwei Tagen hatte er beim Abendessen plötzlich ein Knacken wahrgenommen und litt seitdem beim Sprechen und Kauen unter Schmerzen.

Bei der klinischen Untersuchung imponierte paramandibulär links eine weiche, berührungsempfindliche Schwellung, welche eine Asymmetrie des Untergesichtes bedingte (Abbildung 1). Der Kieferwinkel erschien beweglich. Im Innervationsgebiet des linken Nervus alveolaris inferior lag eine Hypästhesie vor. Bei der intraoralen Inspektion stellte sich neben einer lingualen Auftreibung des Unterkiefers eine ausgeprägte Vorwölbung und Deformierung des Gaumensegels dar (Abbildung 2). Die Zähne 36 bis 31 zeigten sich weder gelockert noch perkussionsempfindlich und reagierten im Kälte-Provokationstest fraglich positiv. Im Orthopantomogramm ließ sich in der Region des linken Kieferwinkels eine scharf begrenzte Osteolyse erkennen, welche vom aufsteigenden Unterkieferast bis zum Kieferwinkel reichte. Die Kortikalis des basalen Unterkieferrandes erschien in Regio 38 unterbrochen (Abbildung 3). Die Schädel- Panoramaschicht-Aufnahme nach Clementschitsch bestätigte als zweite Ebene der Röntgendiagnostik den Verdacht einer nicht dislozierten, pathologischen Unterkieferfraktur bedingt durch eine zystische Kieferläsion.

Zur Ruhigstellung der Fraktur wurde eine mandibulo-maxilläre Fixation über IMFScrews durchgeführt und der Patient zur intravenösen Antibiose mit Clindamycin stationär aufgenommen. Nach Rückgang der Entzündungssymptomatik erfolgte in Allgemeinnarkose die Operation der Zyste über einen extraoralen Zugang.

Die histopathologische Begutachtung ergab einen keratozystischen odontogenen Tumor (Abbildungen 4a und 4b) und es erfolgte eine Unterkieferteilresektion unter Erhaltung des Nervus alveolaris inferior (Abbildung 5). Die Unterkieferkontinuität wurde mit einem Beckenkammtransplantat und einer Rekonstruktionsplatte wiederhergestellt. Wegen der ausgeprägten Rezidivfreudigkeit des keratozystischen odontogenen Tumors stellt sich der Patient seitdem regelmäßig in der Tumornachsorge vor.

Diskussion

Eine Schwellung im Bereich des Unterkiefers stellt den Behandler vor eine Vielzahl differentialdiagnostischer Überlegungen. Akute entzündliche und schmerzhafte Schwellungen werden häufig durch einen odontogenen Fokus oder ein traumatisches Ereignis bedingt. Hierbei kann eine dezidierte Anamnese bereits die entscheidenden Hinweise liefern. Chronische schmerzlose Schwellungen ohne primäre Beteiligung der äußeren Gesichtshaut oder der Mundschleimhaut werden im klinischen Alltag seltener beobachtet und führen wegen fehlendem Leidensdruck meist erst spät zu einem Arztbesuch. So bleiben odontogene Tumoren, wie das Ameloblastom oder der hier vorgestellte keratozystische odontogene Tumor (früher Keratozyste), durch ihr langsames, lokales Wachstum meist längere Zeit symptomlos und werden in der Regel als Nebenbefund im Orthopantomogramm (OPG) diagnostiziert. Erst nach längerem Bestehen und entsprechender Größenzunahme eines keratozystischen odontogenen Tumors können, wie im vorgestellten Fall, pathologische Frakturen auftreten oder sich sekundäre Entzündungen entwickeln [Buch und Reichert, 2005]. Zudem können Zahnlockerungen und -kippungen auf einen keratozystischen odontogenen Tumor hinweisen [Bornstein et al., 2005]. Vielfach werden die in den Tumor hineinragenden Zähne nicht anresorbiert und reagieren überwiegend empfindlich im Kälteprovokationstest [Neukam und Becker, 2000]. Röntgenologisch imponiert der keratozystische odontogene Tumor zumeist als scharf begrenzte, ein- oder mehrkammerige Radiotransluzenz [Partridge and Towers, 1987], welche mitunter eine bemerkenswerte Ausdehnung erreicht haben kann [Shear, 2003]. Neben gutartigen Tumoren sind hier stets seltenere maligne Läsionen, zum Beispiel Sarkome und Metastasen, histopathologisch auszuschließen.

Die aktuelle WHO-Klassifikation der Kopfund Halstumoren zählt die ehemalige Keratozyste zu den odontogenen Tumoren und wählt „keratozystischer odontogener Tumor“ als neue Bezeichnung [Philipsen, 2005]. Der neue Name unterstreicht das klinische Verhalten der Entität (hohe Rezidivrate, mögliches lokal-aggressives Wachstum) [Reichart et al., 2006] und rückt sie auch in der Nomenklatur näher an die differentialdiagnostisch relevanten Ameloblastome. So musste im vorliegenden Fall aufgrund der mikrofollikulären Proliferate (Abbildung 4b) ein unizystisches Ameloblastom differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

Das lokal aggressive Wachstum mit Ausbildung von Zellsträngen in den umgebenden Knochen und die Weichgewebe kann in der Entwicklung von Tochterzysten resultieren [Brannon, 1977; Woolgar et al., 1987a].

Die Rezidivrate des keratozystisch odontogenen Tumors wird im Wesentlichen von der angewandten Operationsmethode und vom histologischen Keratinisierungstyp bestimmt [Hodgkinson et al., 1978; Bataineh and Al Qutah, 1998]. Während ein weniger invasives Vorgehen wie Zystektomie beziehungsweise Enukleation eine Rezidivrate von bis zu 56 Prozent bedingt [Blanas et al., 2000], führen ausgedehnte Resektionen zu deutlich weniger Rezidiven [Zhao et al., 2002], resultieren aber auch zugleich in einer erhöhten Morbidität der Patienten. Entsprechend des histopathologischen Befunds finden sich im Gegensatz zum parakeratinisierten Typ (43 Prozent) bei der orthokeratinisierten Variante lediglich Rezidivhäufigkeiten von zwei Prozent [Crowley et al., 1992].

Wie im vorliegenden Fall tritt der keratozystisch odontogene Tumor häufig solitär im Bereich des Kieferwinkels und des aufsteigenden Unterkieferastes auf [Philipsen, 2005; Köndell and Wiberg, 1988]. Bei multilokulärem Auftreten können Hauteffloreszenzen (Basalzellnävi, Basalzellepitheliome) und skelettale Anomalien (Wirbelsäulenveränderungen, Hypertelorismus) auf ein Gorlin-Goltz-Syndrom hinweisen [Woolgar et al., 1987a, b].

Dr. Hartwig R. Paulo
Priv.-Doz. Dr. Dr. Oliver Driemel
Prof. Dr. Dr. T. E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg
oliver.driemel@klinik.uni-regensburg.de

Fazit für die Praxis

• Keratozystische odontogene Tumoren werden häufig als Zufallsbefund im Rahmen einer radiologischen Routinekontrolle entdeckt und verlangen eine weiterführende Diagnostik und Therapie in einer entsprechenden Fachabteilung.

• Obwohl keratozystische odontogene Tumoren meist lange Zeit symptomlos bleiben, können sie im Verlauf durch eine sekundäre Infektion oder eine Fraktur klinisch apparent werden.

• Die hohe Rezidivrate erfordert postoperativ eine langjährige klinische und röntgenologische Kontrolle.  

Weitere Bilder
Bilder schließen