Differentialdiagnose der Schwellung des weichen Gaumens

Myoepitheliom der kleinen Speicheldrüsen

Eine 66-jährige Patientin in gutem Allgemein- und Ernährungszustand (65 kg, 158 cm) stellte sich mit einer seit etwa sechs Monaten bestehenden und langsam an Größe zunehmenden Schwellung im Bereich des linken weichen Gaumens in der eigenen Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie vor. Schmerzen und Gefühlsstörungen wurden von der Patientin verneint.

Bei der intraoralen Inspektion imponierte links, dorsal des Übergangs vom harten zum weichen Gaumen eine rötliche, erhabene Raumforderung mit glatter Oberfläche (Abbildung 1). Palpatorisch ließ sich der weiche Tumor gut vom umliegenden Gewebe abgrenzen. Die Läsion war weder überwärmt noch druckschmerzhaft. Oberund Unterkiefer waren mit Teleskopprothesen versorgt, wobei der dorsale Prothesenrand keinen Kontakt zu der Veränderung zeigte. Die parodontal geschädigte Restbezahnung reagierte positiv im Kälteprovokationstest und war weder drucknoch klopfempfindlich. Das Orthopantomogramm ließ neben einem horizontalen und vertikalen Knochenabbau mit Furkationsbefall der Molaren keine weiteren pathologischen Befunde erkennen (Abbildung 2).

Die Magnetresonanztomographie beschrieb eine im Durchmesser etwa einen Zentimeter große, rundlich konfigurierte, gut abgrenzbare Gewebsvermehrung der linken Weichgaumenregion (Abbildung 3) sowie einzelne, gering vergrößerte (bis zu einem Zentimeter), glatt begrenzte Lymphknoten submandibulär und jugulodigastrisch beidseits.

Unter der klinischen Verdachtsdiagnose eines gutartigen Speicheldrüsentumors erfolgte eine Exzisionsbiopsie und primär plastische Deckung.

Die histopathologische Begutachtung durch Dr. Stephan Schwarz, Institut für Pathologie der Universität Regensburg, dokumentierte eine Neoplasie drüsiger Differenzierung mit Spindel- und Epitheloidzellen bei mäßiger Kernpleomorphie und vereinzelten Mitosen (Abbildung 4).

Immunhistochemische Zusatzuntersuchungen erbrachten eine Positivität für die myoepithelialen Marker S-100, Pancytokeratin und GFAP (Abbildung 5), so dass abschließend ein vollständig reseziertes Myoepitheliom der kleinen Speicheldrüsen des weichen Gaumens diagnostiziert werden konnte.

Diskussion

Das Myoepitheliom (Synonym: Myoepitheliales Adenom, WHO Tumorhistologieschlüssel ICD-O 8982/0) bezeichnet einen gutartigen Tumor der Speicheldrüsen mit nahezu ausschließlicher myoepithelialer Zelldifferenzierung [Cardesa and Alos, 2005]. Epidemiologisch zählt das Myoepitheliom zu den seltenen Speicheldrüsentumoren (1,5 Prozent aller Speicheldrüsentumoren, 2,2 bis 5,7 Prozent der benignen Speicheldrüsenumoren). Es betrifft Patienten aller Altersstufen ohne geschlechtliche Präferenz.

Die Neoplasie entsteht gehäuft (40 Prozent) in der Glandula parotis und in den kleinen Speicheldrüsen (21 Prozent). Wie im vorgestellten Fall ist sie hier bevorzugt im Bereich des harten und weichen Gaumens lokalisiert [Cardesa and Alos, 2005; Testa et al., 2005]. Klinisch präsentiert sich ein Myoepitheliom in der Regel, wie oben beschrieben, als langsam wachsende, umschriebene, schmerzlose Raumforderung mit intaktem Epithel.

Differentialdiagnostisch ist bei Schwellungen im Bereich des harten und weichen Gaumens an ein pleomorphes Adenom, welches klinisch nicht von einem Myoepitheliom zu unterscheiden ist, als häufigsten (47 bis 52 Prozent) benignen Tumor der kleinen Speicheldrüsen zu denken [Neville et al.,2002; Ettl et al., 2007]. Da jedoch etwa 42 bis 50 Prozent aller Neoplasien der palatinalen Speicheldrüsen maligne sind, sollte aufgrund der therapeutischen und prognostischen Konsequenzen frühzeitig ein Mukoepidermoidkarzinom (9 bis 21 Prozent) oder ein adenoid-zystisches Karzinom (8 bis 15 Prozent) in Betracht gezogen werden [Neville et al., 2002]. Weitere Differentialdiagnosen stellen nicht glanduläre Tumoren, etwa das Neurofibrom, dar [Marx and Stern, 2003]. Palatinal gelegene Abszesse, ausgehend von einer entzündeten Kieferhöhle, einer infizierten Zyste oder von einem beherdeten Zahn, können ein ähnliches klinisches Bild präsentieren. Hierbei sind Anamnese (Schmerzen, Schluckstörungen), mögliche lokale und systemische Entzündungszeichen sowie der klinische und röntgenologische Zahn- und Parodontalstatus richtungweisend [Schmelzle und Schwenzer, 2000]. Bei Prothesenträgern sollten ferner Druckstellen ausgeschlossen werden [De Burgh Norman, 1995].

Die erweiterte Bildgebung mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) hilft bei Tumoren im Bereich des Gaumens, Ausdehnung und etwaiges infiltratives Wachstum zu beurteilen [Ehrenfeld und Prein, 2002]. Im aktuellen klinischen Fall legte die im MRT auf den weichen Gaumen beschränkte und sich als gut abgrenzbar darstellende Raumforderung das Vorliegen eines benignen Tumors nahe. Zahl, Größe und Form der Halslymphknoten sprachen für eine reaktive Lymphknotenveränderung. Als Kriterien für maligne zervikale Lymphknoten gelten unter anderem ein Durchmesser von über 1,5 Zentimetern, eine zentrale Nekrose, fixierte und gruppierte Lymphknoten, ein infiltratives Wachstum sowie eine aufgehobene Gefäßarchitektur [Steger und Vogl, 2001].

Der histopathologische Befund eines Myoepithelioms reflektiert die unterschiedlichen Erscheinungsformen neoplastischer myoepithelialer Zellen. Es zeigen sich spindelförmige, plasmazytoide, epitheloide oder klarzellige Zelltypen [Seifert, 1997; Cardesa and Alos, 2005]. Obwohl auch das pleomorphe Adenom neben epithelialen Zellen durch myoepitheliale Zellen charakterisiert ist, gilt das Myoepitheliom als eigene Entität und besitzt im Gegensatz zum pleomorphen Adenom kaum (< 5 Prozent) duktale und keine myxochondroiden Areale [Dardick et al., 1995; Seifert, 1997; Marx and Stern, 2003]. Immunhistochemisch exprimieren die modifizierten myoepthelialen Zellen – wie im vorgestellten Fall – zumeist S-100, GFAP und in vielen Fällen Zytokeratine (CK7, CK14) und Aktin [Seifert, 1997; Cardesa and Alos, 2005; Dantas da Siveira et al., 2006].

Ähnlich wie die pleomorphen Adenome entwickeln auch die Myoepitheliome in seltenen Fällen, insbesondere bei positiven Resektionsrändern, Lokalrezidive [Cardesa and Alos, 2005]. Im Gegensatz zu den pleomorphen Adenomen lassen sie ein aggressiveres Wachstum, eine gesteigerte proliferative Aktivität und eine stärkere Neigung zur malignen Transformation (myoepitheliales Karzinom) erkennen [Seifert, 1992; Reinert und Machtens, 2007]. So erfordert die Diagnose „Myoepitheliom“ stets die histologische Aufarbeitung des vollständigen Resektates, um etwaige Karzinomzellen sicher ausschließen zu können. Die hoch auflösende DNA-Durchflusszytophotometrie kann durch Bestimmung der DNAPloidie und der S-Phasen-Fraktion die histomorphologische Abgrenzung von einem myoepithelialen Karzinom zusätzlich unterstützen [Driemel et al. 2005, 2006].

Die Therapie eines Myoepithelioms des weichen Gaumens besteht, wie auch im aktuellen klinischen Fall durchgeführt, in Form einer kompletten chirurgischen Exzision des Tumors mit geringem (0,5 cm) Sicherheitsabstand [Marx and Stern, 2003].

Dr. Tobias Ettl
Priv. Doz. Dr. Dr. Oliver Driemel
Prof. Dr. Dr. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg
oliver.driemel@klinik.uni-regensburg.de

Fazit für die Praxis

• Unklare Schwellungen im Bereich des weichen Gaumens können durch entzündliche sowie neoplastische Veränderungen hervorgerufen werden.

• Myoepitheliome der kleinen Speicheldrüsen werden chirurgisch durch vollständige Exzision mit geringem Sicherheitsabstand therapiert.

• Die differentialdiagnostische Abgrenzung von einem myoepithelialen Karzinom erfordert stets eine histopathologische Untersuchung des kompletten Exzidates.


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