Repetitorium

Sarkome

Sarkome als Untergruppe der malignen Tumoren bilden sich aus Stützgewebe und haben heute eine völlig andere Prognose als noch vor einigen Jahren. Ein Problem jedoch ist immer noch die Früherkennung, da Sarkome anfangs kaum Beschwerden verursachen.

Patienten mit einem Sarkom haben oft eine regelrechte Odyssee hinter sich, ehe die richtige Diagnose gestellt wird. Dabei sind die Sarkome in den vergangenen Jahren zunehmend ins Blickfeld der Medizin gerückt. Vor allem eine bestimmte Untergruppe, die der sogenannten gastrointestinalen Stromatumoren (GIST), steht beispielhaft für die Fortschritte der modernen Krebstherapie: Denn noch vor wenigen Jahren kam die Diagnose GIST quasi einem Todesurteil gleich. Inzwischen können die Betroffenen mit dem Tumor lange Zeit weitgehend normal leben.

Sarkome gehören zu den malignen Tumorerkrankungen, entstehen aber anders als Karzinome mesenchymal, bilden sich also aus Stützgewebe, wie Knochen, Bindegewebe, Muskeln oder Fettgewebe. Sie werden entsprechend ihrer Entstehung unterteilt in Knochensarkome und Weichteil- oder Weichgewebesarkome. Sarkome sind deutlich seltener als Karzinome und hämatologische Tumoren und machen insgesamt nur etwa ein bis zwei Prozent der malignen Krebserkrankungen beim Menschen aus. In Deutschland erkranken pro Jahr rund 5 000 bis 6 000 Personen, für ganz Europa wird die Inzidenz auf 11 000 geschätzt, und es wird von 3 500 Todesfällen jährlich ausgegangen.+


Sarkome

10 Prozent aller Osteosarkome kommen im Kopf/Hals-Bereich vor. Die Mandibula ist doppelt so oft betroffen wie die Maxilla. Der Altersdurchschnitt für Osteosarkome des Kiefers liegt im vierten Lebensjahrzehnt. Männer sind bevorzugt betroffen, die typischen Risikofaktoren wie zum Beispiel das Rauchen werden bei Sarkomen nicht beobachtet.

Klinische Zeichen sind Schmerzen, Schwellungen, gelockerte oder verdrängte Zähne sowie Sensibilitätsstörungen. Je nach Größe des Tumors kann es auch zu Verlegungen der nasalen Atemwege, zu Epistaxis und zu visuellen Beeinträchtigungen kommen. Die radiologischen Zeichen sind größtenteils unspezifisch, typisch sind Resorptions-Spikulae und eine sichtbare Periostreaktion.

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt trotz der chirurgischen Fortschritte nur bei 30 bis 50 Prozent. Dies verdeutlicht die Aggressivität der Sarkome – auch bedingt durch die frühe hämatogene Metastasierung in Lunge und Gehirn. Prognostische Faktoren sind vor allem die Ausbreitung des Tumors sowie die Fähigkeit und Möglichkeit des Chirurgen, eine R0-Resektion (vollständige Tumorentfernung) mit weiten Sicherheitsabständen durchzuführen. Selten kann es zu einem Knochensarkom im Rahmen einer enossalen Implantation kommen. Hier handelt es sich zumeist um hoch-maligne Subtypen.

Eine Korrelation zwischen Sarkomtyp und Art des implantierten Materials konnte bisher nicht gefunden werden. Da die hier entstehende Schwellung leicht als gewöhnliche Entzündungsreaktion (wie Periimplantitis) fehl gedeutet werden kann, verzögert sich hier oftmals Diagnose und Behandlung. Eine Studie konnte daher bei Sarkomen dieser Ätiologie eine durchschnittliche Überlebensrate von 26 Monaten zeigen. Odontogene Sarkome sind als bösartige Variante des ameloblastischen Fibroms anzusehen, aus dem sie sich auch entwickeln können.

Weichgewebssarkome sind im enoralen Bereich selten (1 Prozent aller Karzinomerkrankungen in diesem Gebiet). Ursprungsgewebe sind auch hier Bindegewebe, Muskulatur, Knorpel, Fett, Blut und Lymphgefäße. Dadurch und durch die meist fehlende Auffälligkeit im Sinne von Krankheitssymptomen (DD: Abszess) werden sie auch hier meist spät und damit in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Weder die Klinik enoraler Weichgewebssarkome (langsam-expansiv wachsende Tumore, die beachtliche Größen erreichen können) noch die Heterogenität der Subtypen unterscheidet sich von Sarkomen des restlichen Körpers.

Generell ist es dem behandelnden Zahnarzt nahe zu legen, beim leisesten Verdacht auf Vorliegen einer Malignität (unklare Raumforderung, Progredienz, radiologische Zeichen) eine Biopsie durchführen und/oder den Patienten an einen spezialisierten Arzt zu überweisen.

Dr. Peer Kemmerer
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
PD Dr. Dr. Monika Daubländer
Universitätsmedizin KöR der
Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Poliklinik für Zahnärztliche Chirurgie


Da Sarkome zunächst kaum Beschwerden verursachen, werden sie häufig erst relativ spät entdeckt. Die Prognose ist dann eingeschränkt, weil oft schon ein metastasierter Tumor vorliegt, wobei die Metastasierung hämatogen erfolgt, und das vor allem in die Lunge, seltener in Lymphknoten, in die Leber oder in das Skelettsystem.

Knochensarkome

Als Knochensarkom werden Tumoren bezeichnet, die im Knochengewebe entstehen. Dazu gehört auch das Ewing-Sarkom, das vom Knochenmark ausgeht.

Die Erkrankungen treten in der Mehrzahl der Fälle schon im Kindes- und Jugendalter auf, wobei Jungen rund doppelt so häufig betroffen sind wie Mädchen.

Die Tumoren machen sich mit Schwellungen in der betroffenen Körperregion bemerkbar. Manchmal sind auch Hautveränderungen zu beobachten. Es kann zu Knochenschmerzen und zu Bewegungseinschränkungen kommen. Die meisten Osteosarkome sind im Bereich der Arme oder Beine lokalisiert, während ein Ewing-Sarkom praktisch überall im Skelettsystem auftreten kann.

Die Ursache der Entstehung von Knochensarkomen ist noch nicht ganz geklärt, vermutet wird vor allem ein genetischer Hintergrund.

Die Prognose für die betroffenen Kinder und Jugendlichen richtet sich nach der Tumorgröße und dem Tumorstadium bei der Diagnosestellung. Die Behandlung erfolgt primär operativ, wobei bis vor wenigen Jahren bei Knochensarkomen im Bereich der Extremitäten eine Amputation die fast zwangsläufige Folge war. Inzwischen haben sich die Therapieformen erweitert, der Tumor kann nicht selten so reseziert werden, dass die Extremität erhalten werden kann. Dann schließt sich meist eine Chemotherapie und gegebenenfalls auch eine Strahlenbehandlung an.

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