Repetitorium

Von-Willebrand-Syndrom

Unerwartet starke Blutungen können in der Zahnmedizin und auch in der Allgemeinmedizin leicht zu einem erheblichen Problem werden. Sie gehen in der Mehrzahl der Fälle auf das von-Willebrand-Syndrom zurück, eine Blutgerinnungsstörung, die allerdings in der Bevölkerung nur wenig bekannt ist.

Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) stellt in Deutschland mit einer Prävalenz von etwa einem Prozent die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung dar. Rund 800 000 Menschen sind damit hierzulande von der Störung der Hämostase betroffen, viele davon, ohne dies zu wissen. Denn das vWS wird oft erst erkannt, wenn es im Rahmen medizinischer oder zahnmedizinischer Eingriffe zu unerwartet starken Blutungen kommt.

Im Gegensatz zur Hämophilie A tritt das vWS bei Männern und Frauen etwa gleich häufig auf. Denn der genetische Defekt ist auf dem Chromosom 12 lokalisiert. Er ist damit anders als bei der Hämophilie A nicht an die Geschlechtschromosomen gebunden. Die Erkrankung kann je nach Subtyp autosomal rezessiv oder autosomal dominant vererbt werden, was nicht zuletzt das Risiko der Weitergabe der Mutation an die Kinder der Betroffenen bestimmt.

Erscheinungsformen

Verursacht ist das vWS durch eine zu geringe Konzentration, eine fehlerhafte Ausbildung und damit Funktionsstörung oder sogar durch das gänzliche Fehlen des von-Willebrand-Faktors (vWF), einem Protein, das für die Blutstillung bedeutsam ist. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Thrombozytenadhäsion und fungiert als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII. Fehlt vWF, so ist die Thrombozytenadhäsion wie auch die Stabilität des Faktors VIII gestört und die primäre wie auch indirekt die sekundäre Blutstillung beeinträchtigt.


Das von-Willebrand-Syndrom aus der Sicht der Zahnmedizin

Dentale Behandlungsverfahren zählen zu den häufigsten invasiven chirurgischen Eingriffen, die oftmals mit selbstlimitierenden intra- und postoperativen Blutungen assoziiert sind. Die Hämostase, definiert als Prozess der Blutstillung, ist bei dem von-Willebrand-Syndrom gestört. Dies führt zu einer – je nach Ausprägung des Syndroms – erhöhten Blutungsneigung, selbst bei kleineren Verletzungen. Störungen der Hämostase führen im dentalen Bereich zu einer erheblichen Zahl von Komplikationen unterschiedlichen Ausmaßes.

Die Blutungen verunsichern Patient und Untersucher, erschweren das Weiterführen der Behandlung, verzögern Heilungsvorgänge, machen Infektionen wahrscheinlich und können im Extremfall zu lebensbedrohlichen Blutverlusten führen. Neben einer ausführlichen Anamnese ist bei derartigen Patienten eine enge Zusammenarbeit von Zahnarzt, Hausarzt und behandelndem Hämatologen notwendig um die individuellen Risiken abzuwägen. Nur so kann eine geeignete Therapie wie Desmopressiongabe (Minirin ®) zur Steigerung der Faktor VIII-Gerinnungsaktivität oder Gabe eines von-Willebrand-Faktor-reichen Faktor VIII-Konzentrats geplant werden.

Wie bei allen die Hämostase beeinflussenden Erkrankungen sollte das Hauptaugenmerk auf der Prävention dentaler Erkrankungen liegen. Die Erwägung von Alternativen zur chirurgischen Behandlung ist empfehlenswert. Beim chirurgischen Vorgehen sollten Gewebetraumata minimiert, umfangreiche Lappenplastiken vermieden und Nahttechniken so gewählt werden, dass eine sichere Wundabdeckung gewährleistet, gegebenenfalls aber auch eine schnelle Revision möglich ist. Sorgfältiges operatives Vorgehen mit Entfernung allen pathologisch veränderten Gewebes und exakte Blutstillung sind ebenfalls Grundbedingungen.

Eine Defektfüllung mit resorbierbaren Materialien ist optional. Die Verwendung vorab angefertigter Verbandsplatten, sogenannter Bluterschienen, ist anzuraten. Auch bestehende Prothesen können zu diesem Zweck umgearbeitet und vorbereitet werden werden. Die effektivste lokale Maßnahme ist die Druckausübung an der Blutungsstelle. Antifibrinolytika (Aminocapron- und Tranexamsäure) können lokal als Wundauflage eingesetzt werden, Tranexamsäure (Tabletten) auch aufgelöst als Mundspülung.

Eine gute Compliance des Patienten ist ein ganz wesentlicher Faktor für eine komplikationslose postoperative Phase. Hierzu ist eine ausführliche Aufklärung prä- und postoperativ notwendig, gegebenenfalls muss auch die stationäre Aufnahme des Patienten diskutiert werden.


PD Dr. Dr. Monika Daubländer
Universitätsmedizin KöR der
Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Poliklinik für Zahnärztliche Chirurgie


Dr. Peer Kämmerer
Klinik für Mund-, Kiefer- und
Gesichtschirurgie
Augustusplatz 2
55131 Mainz


Klinisch macht sich die Störung durch eine verlängerte Blutungsneigung bemerkbar, wobei verschiedene Erscheinungsformen möglich sind. Bei rund 70 Prozent der Betroffenen liegt ein nur leichter Mangel an vWF (Typ 1) vor, der eine nur moderat erhöhte Blutungsneigung bedingt.

Stärker ausgeprägt ist die Störung bei einem qualitativen Defekt des Faktors (Typ 2), wobei jedoch mehrere Unterformen möglich sind. Beim Typ 2A ist die Bindungsfähigkeit von vWF an Blutplättchen und Kollagen vermindert. Beim Typ 2B dagegen ist die Bindungsfähigkeit an Thrombozyten erhöht, wodurch diese ebenso wie auch der vWF vorzeitig abgebaut werden. Beim Typ 2N ist die Bindungsstelle für Faktor VIII verändert, so dass dieser nicht stabilisiert werden kann, was ein Absinken der Faktor VIII-Spiegel bedingt und damit ebenfalls die Hämostase beeinträchtigt. Wie stark die bei Verletzungen auftretenden Blutungen sind, hängt maßgeblich vom Typ und von der Ausprägung der jeweiligen Störung ab.

Ein lebensbedrohliches Syndrom besteht, wenn kein von-Willebrand-Faktor mehr gebildet werden kann (Typ 3), eine Erscheinungsform, die allerdings nur bei einem Prozent der vWS-Patienten vorkommt. Sie ist mit einer Häufigkeit von 0,5 bis 3 Fällen auf eine Million Einwohner sehr selten und macht sich üblicherweise bereits im Kindesalter bemerkbar.

Das vWS kann außerdem als erworbenes Syndrom auftreten, wenn es beispielsweise im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen zu Funktionseinschränkungen des Faktors kommt. Dieses ist bei Vorliegen eines myeloproliferativen Syndroms, bei Herzfehlern, einer Herzklappenstenose sowie Autoimmunerkrankungen wie dem Lupus erythematodes und bei der Bildung von Antikörpern gegen den vWF möglich.

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