Der besondere Fall

Primäre synoviale Chondromatose des Kiefergelenks

Die synoviale Chondromatose ist eine seltene, benigne Erkrankung der Gelenke ungeklärter Ätiologie. Meist sind die großen Gelenke der Extremitäten betroffen, in selteneren Fällen aber auch das Kiefergelenk, so dass der Hauszahnarzt konsultiert wird. Diese Falldarstellung soll im Rahmen der Differenzialdiagnose von Kiefergelenksbeschwerden an diese seltene Erkrankung erinnern.

Abbildung 1: Präoperative Panoramaschichtaufnahme vom 17.02.2010: vergrößerter Kondylus rechts, vergrößerter Gelenkspalt rechts, unscharf begrenzter Kondylus rechts und multiple rundliche Verschattungen. Fotos: Dr. Ulrike Kulik

Abbildung 2: Nachweis einer 4 cm x 2,5 cm x 1,5 cm großen Raumforderung im Bereich des rechten Kiefergelenks am ehesten ausgehend von der Gelenksynovia: Der rechte Kondylus ist von der Raumforderung umhüllt und zeigt sich partiell arrodiert, aber nicht sicher destruiert.
Abbildung 2: Nachweis einer 4 cm x 2,5 cm x 1,5 cm großen Raumforderung im Bereich des rechten Kiefergelenks am ehesten ausgehend von der Gelenksynovia: Der rechte Kondylus ist von der Raumforderung umhüllt und zeigt sich partiell arrodiert, aber nicht sicher destruiert.
Abbildung 3: Operationssitus mit freien Gelenkkörpern.
Abbildung 4: freie Gelenkkörper.
Abbildung 5: Histologie: Multiple osteochondrale Gelenkkörper (HE 0,6x).
Abbildung 6: Histologie: osteochondrales Gewebe mit peripher vorherrschendem, hyalinem Knorpelsaum, der durch degenerative Veränderungen sowie durch Usuren gekennzeichnet ist, bisweilen knospige Anordnung der Chondrozyten, Verkalkungen (HE 10x). Fotos: Dr. Werner Meyer

Ulrike Kulik, Carsten Czerny, Werner Meyer, Hendrik Terheyden

Eine 50-jährige Patientin wurde im Februar 2010 in die Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie am Roten Kreuz Krankenhaus Kassel zur Abklärung einer Raumforderung im rechten Kiefergelenk überwiesen. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung in unserem Haus hatte die Patientin bereits seit fünf Jahren Beschwerden in Form von Schmerzen und einer progredient verschlechterten Mundöffnung. Sie wechselte den Hauszahnarzt. Beim neuen Hauszahnarzt erfolgte zunächst eine Therapie mit einer Aufbissschiene. Bei Persistenz der Beschwerden und Verschlechterung veranlasste dieser zeitnah ein MRT, das zur stationären Überweisung führte.

Bei der Vorstellung in unserem Haus lagen eine dezente, schmerzhafte Schwellung präaurikulär rechts sowie eine progrediente Limitation der Mundöffnung seit etwa zwei Jahren vor. Die Mundöffnung betrug bei der Erstuntersuchung 20 Millimeter und zeigte eine Deviation nach rechts. Bei der Auskultation imponierten Krepitationsgeräusche im rechten Kiefergelenk. Anamnestisch bestand kein Hinweis auf ein Trauma oder auf eine Arthritis.

In der Panoramaschichtaufnahme (Abbildung 1) zeigten sich der rechte Kondylus vergrößert und die Kontur anterior unscharf begrenzt. Auffällig waren zudem röntgenopake Partikel im Gelenkspalt. Ferner wies die Kiefergelenkaufnahme auf eine Volumenvergrößerung des rechten Kondylus, auf einen rechtsseitig vergrößerten Kiefergelenksspalt in Ruhe und auf eine eingeschränkte Beweglichkeit des rechten Kondylus bei der Mundöffnung hin. Im MRT war eine 4 cm x 2,5 cm x 1,5 cm große Raumforderung im rechten Kiefergelenk von der Gelenkssynovia ausgehend mit Ausdehnung ventral bis in die Fossa infratemporalis deutlich sichtbar (Abbildung 2).

Zur Abklärung erfolgte zunächst eine arthroskopische Biopsie des rechten Kiefergelenks; das entnommene Material war jedoch für eine exakte histopathologische Diagnose unzureichend. Daher erfolgte eine offene Kiefergelenksexploration mit präaurikulärem Zugang in Intubationsnarkose (Abbildung 3).

Hier konnten aus dem Gelenkspalt etwa 50 freie Gelenkkörper entfernt werden, die in einer milchigen Flüssigkeit schwammen (Abbildung 4). Der Diskus zeigte sich intakt und wurde mittels Naht in physiologischer Position fixiert. Ferner wurden Schnellschnitte der Gelenkkapsel und der freien Gelenkkörper zur histopathologischen Aufarbeitung gewonnen. Zur Raffung der sackartig erweiterten Gelenkkapsel erfolgte zudem eine partielle Synovialektomie.

Die histopathologische Aufarbeitung zeigte osteochondrales Gewebe mit peripher vorherrschendem, hyalinem Knorpelsaum sowie synoviales Gewebe mit Kapselfibrose. In Zusammenschau ergab sich somit eine chondrale Metaplasie in Form freier Gelenkkörper und eine chronische Synovialitis mit Kapselfibrose (Abbildungen 5, 6). Das postoperative MRT dokumentierte im Vergleich zum Vorbefund die vollständige Entfernung der synovialen Raumforderung.

Postoperativ kam es zu einer raschen Erholung der Patientin. Durch ein Mundöffnungstraining konnte zügig eine normale Mundöffnung von 39 Millimetern Schneidekantendistanz erzielt werden. In den Kontrollen ein und zwei Jahre nach der Operation stellte sich die Patientin beschwerdefrei mit unbeeinträchtigter Kiefermobilität vor.

Diskussion

Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese

Die synoviale Chondromatose ist eine seltene, benigne Erkrankung der Gelenke, die durch das Vorhandensein knorpeliger freier Gelenkkörper in der Synovialmembran und im Gelenkspalt charakterisiert ist [von Lindern J. J., 2002].

Die großen Gelenke an den Extremitäten, wie Knie-, Hüft- und Ellenbogengelenk, sind häufiger betroffen als das Kiefergelenk. Typisch ist ferner ein einseitiger Befall. Im Zeitraum von 1764 bis 2010 sind in der Literatur 241 Fälle beschrieben [Shah S. B., 2011]. Frauen sind im Verhältnis 7:3 mehr als doppelt so häufig betroffen wie Männer. Das häufigste Erkrankungsalter liegt zwischen dem 40. und dem 50. Lebensjahr [Shah S. B., 2011].

Die Pathogenese ist bisher noch unzureichend verstanden. Einigkeit besteht darin, dass es sich um einen metaplastischen und nicht um einen neoplastischen Prozess handelt [Milgram J. W., 1977; Holmlund A, 1992; Holmlund A. B., 2003]. Man vermutet, dass die Chondrozyten in den Chondromen von primitiven mesenchymalen Zellen aus der Synovia gebildet werden [Blankestijn J., 1985; Norman J. E., 1988; Carls F. R., 1995; Sato J., 2002]. Milgram beschrieb 1977 drei Entwicklungsphasen der synovialen Chondromatose, die bis heute als sogenannte Milgram-Klassifikation in der Literatur zur histologischen Einteilung verwendet werden:

Durch metaplastische Aktivität und Proliferation mesenchymaler Zellen aus der Synovia kommt es zur Bildung von hyalinem Knorpel, der sich zu kleinen Noduli formiert. Im Stadium I bleiben diese mit der Synovialmembran verbunden, lösen sich im Stadium II ab und befinden sich als freie Gelenkkörper in der Gelenkflüssigkeit, degenerieren und kalzifizieren im Stadium III. Zu diesem Zeitpunkt weisen sie keine metaplastische Aktivität mehr auf. Bei unserer Patientin lag eine Gelenkchondromatose im Stadium III vor.

Als auslösende Faktoren werden Entzündungen wie chronische Arthritis oder traumatische Einflüsse diskutiert [Blankestijn J., 1985; Helmy E. S., 1989; McCain J. P., 1989]. In diesen Fällen spricht man von einer sekundären synovialen Chondromatosis im Gegensatz zur primären Form, bei der kein auslösender Faktor gefunden werden kann.

Die freien Gelenkkörper befinden sich meistens nur im oberen Gelenkspalt, können aber im Fall einer Diskusperforation in den unteren Gelenkspalt gelangen [Wong W. C., 2001; Martin-Granizo R., 2005]. Kapsuläre Überschreitungen mit Erreichen der Kaumuskeln, der Parotis und die Ausbreitung bis zur Schädelbasis wurden beschrieben [Quinn P. D., 1992].

Diagnostik

Die Symptome äußern sich in Schmerzen, einer präaurikulären Schwellung und Krepitation über dem betroffenen Gelenk. Die Mundöffnung ist limitiert mit Deviation der Mundöffnung zur erkrankten Seite [Forssell K., 1988; Norman J. E., 1988; Holmlund A. B., 2003]. Die Symptome sind jedoch unspezifisch und können in ihrer Ausprägung variieren. So treten Schwellung und Mundöffnungseinschränkung erst im fortgeschrittenen Stadium auf. Die meisten Patienten (86 Prozent) [Thompson K., 1986] haben eine lange Krankheitsgeschichte bis zur richtigen Diagnosestellung, die letztlich erst nach charakteristischem, intraoperativem Befund und histologischer Aufarbeitung gestellt werden kann.

Im Röntgenbild des Kiefers und der Gelenke können ein vergrößerter Gelenkspalt, eine einseitig limitierte Kondylusbeweglichkeit, unregelmäßig begrenzte Gelenkflächen sowie punktförmige Aufhellungen je nach Krankheitsstadium wegweisend sein [Noyek A. M., 1977]. Diese Veränderungen werden erst durch ein Dünnschicht-Computertomogramm präzisiert. Das Magnetresonanztomogramm ermöglicht die genaue Darstellung der Weichgewebe und damit die Beurteilung des Diskus, der disloziert oder geschädigt sein kann, sowie der exakten Begrenzung der Läsion und die genauere Diagnostik einer möglichen Beteiligung der Nachbarstrukturen [Nokes S. R., 1987]. Einzig das MRT eignet sich als Bildgebung in der Frühphase der Erkrankung, da die freien Gelenkkörper bereits vor der Kalzifikation darstellbar sind (Milgram-Klassifikation I, II) [Testaverde L., 2011].

Die Arthroskopie ist das diagnostische Mittel der ersten Wahl. Es sollte jedoch ausreichend verwertbares Material für die histopathologische Auswertung gewonnen werden können.

Differenzialdiagnosen

Die Liste der Differenzialdiagnosen ist lang. Viele Patienten werden, bevor eine präaurikuläre Schwellung auftritt, mit Verdacht auf eine craniomandibuläre Dysfunktion behandelt. Durch die frühzeitige Konsultation eines Zahnarztes und die dort standardmäßig angefertigten Röntgenübersichtsaufnahmen vom Kiefer ist bei Nachweis entsprechender Veränderungen vermutlich eine zügige Diagnosestellung möglich. Insbesondere bei zunehmenden Kiefergelenksbeschwerden und Versagen konservativer Therapien sollten ein MRT veranlasst und nach weiteren Ursachen gesucht werden.

Weiterhin kommen differenzialdiagnostisch entzündliche, infektiöse Prozesse wie rheumatoide Arthritis, tuberkulöse Arthritis, die pigmentierte villonoduläre Synovialitis, die chronische Parotitis, die Otitis media, unspezifische Lymphadenitis, degenerative Erkrankungen wie Arthrosen, Tumore des Kiefergelenks, der Parotis, aber auch der umliegenden Gewebe wie Meningeome, Neurinome, Chondrosarkome, Lymphome sowie intrakapsuläre Frakturen und die aseptische Knochennekrose des Kondylus in Betracht. Freie Gelenkkörper werden zudem bei der Chondrokalzinose („Pseudogicht“) gebildet wie auch unter anderem bei der rheumatoiden und bei der tuberkulären Arthritis [Blankestijn J., 1985; Raustia A. M., 1993; Carls F. R., 1995; Vargas A., 1997].

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die offene Kiefergelenksoperation. Sie ist minimal-invasiven Verfahren – wie der Arthroskopie als alleinige Maßnahme – wegen der besseren Übersicht und Zugänglichkeit überlegen. Die Entfernung der freien Gelenkkörper und der unmittelbar involvierten Synovialmembran ist in den meisten Fällen ausreichend. Die Synovialektomie wurde propagiert, um einem Rezidiv vorzubeugen [Axelsson S., 1992; Ardekian L., 2005]. Allerdings sollte sich die Radikalität an dem Krankheitsstadium (Klassifikation nach Milgram) orientieren. Demnach müsste im Frühstadium mit ausgeprägter Proliferationsaktivität der Synovialmembran radikaler exzidiert werden als im Endstadium [Aydin M. A., 2002].

Der Diskus sollte nur im Fall einer kompletten Zerstörung entfernt werden. Condylar shave oder eine Kondylektomie sollte Extremfällen vorbehalten bleiben [Blankestijn J., 1985].

Tipps für die Praxis

• bei therapieresistenten, einseitigen Kiefergelenksbeschwerden ein MRT anfertigen

• bei der Kombination aus präaurikulärer Schwellung, Schmerzen, Krepitation, Mundöffnungseinschränkung und Deviation an die synoviale Chondromatose denken

Dr. Ulrike Kulik
Prof. Dr. Dr. Hendrik Terheyden
Klink für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Rotes Kreuz Krankenhaus Kassel
Hansteinstr. 29
34121 Kassel
kulik@rkh-kassel.de

Carsten Czerny
Altenbaunaer Str. 119
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Dr. Werner Meyer
Pathologie Nordhessen
Germaniastr. 7
34119 Kassel

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