Knifflige Zahnmedizin

Arbeiten wie Dr. House

Jeder Mediziner kennt „Dr. House“ und seine Jagd nach der richtigen Diagnose. Solange weiterforschen, recherchieren und quer und interdisziplinär um die Ecke denken, bis wirklich klar ist, was einem Patienten fehlt. Dr. Gregory House ist der flimmernde Hauptdarsteller aller Medizin-Detektive. Im wirklichen Leben hat sich Prof. Dr. Jürgen Schäfer, Leiter des Zentrums für unerkannte und seltene Erkrankungen (ZusE) in Marburg, den Ruf eines deutschen Dr. House erarbeitet.

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Welche Erkrankung verbirgt sich hinter diesen Zahnschmerzen oder jenem Abszess? Auf solche unklaren Fälle hat sich die Universitätszahnklinik Münster mit ihrer Sprechstunde „Seltene Erkrankungen mit oraler Beteiligung“ spezialisiert. Lesen Sie fünf Fallbeispiele, wie sich Seltene Erkrankungen sich im Zahn-, Mund-, Kiefer- und Gesichtsbereich manifestieren können. Die Besonderheiten der Behandlung bei einer seltenen Erkrankung (Komplikationen und Sicherheitskautelen) werden im Fall 6 am Beispiel einer 17-Jährigen mit McCune-Albright-Syndrom dargestellt.

 

Fall 1: Hypophosphatämie und Nekrose der Pulpa

 

Bis an die Schmelz- Zement-Grenze ausgedehntes Pulpenhorn im Milchzahn 63 bei einer dreijährigen Patientin. |  Hanisch

Fallbeschreibung: 

Ein dreijähriges Mädchen wird mit einem beginnenden Abszess der linken Fossa canina vorstellig. Klinisch zeigen die Zähne keinerlei kariöse Läsionen, die Ursache ist unklar. Radiologisch fällt ein ausgedehntes Pulpenhorn am Zahn 63 auf. Die Patientin ist insgesamt für ihr Alter eher kleinwüchsig. Allgemein anamnestisch liegt eine X-chromosomale Hypophosphatämie (Phosphatdiabetes) vor. 

Diagnose: 

Durch die X-chromosomale Hypophosphatämie bedingte Nekrosen der Pulpa mit nachfolgender Abszedierung 

Therapie:

Als mögliche Therapie oder prophylaktische Maßnahmen werden Stahlkronen oder Kunststofffüllungen beschrieben. Die Präparation von Zähnen birgt jedoch das Risiko der Entstehung von Rissen in der Zahnhartsubstanz oder einer Eröffnung der Pulpa. Daher werden heutzutage Versiegelungen der betroffenen Zähne mit fließfähigen Kunststofffüllmaterialien oder bei Attrition das Abdecken von exponiertem Dentin mit weiteren Füllungsmaterialien empfohlen. Valide Daten aus wissenschaftlichen Untersuchungen liegen hierzu allerdings noch nicht vor. Generell sollten Patienten mit Phosphatdiabetes regelmäßig zu zahnärztlichen Vorsorgeuntersuchungen vorstellig werden, Fluorid auf die Zähne applizieren und eine extrem gute Mundhygiene betreiben. Gerade in der Frühdiagnose können Zahnärzte eine wichtige Rolle spielen. So können sie die ersten sein, die die klinischen Anzeichen der X-chromosomalen Hypophosphatämie zuordnen können.

Schlussfolgerung:

In histologischen Untersuchungen von Zähnen findet sich bei der X-chromosomalen Hypophosphatämie Interglobulardentin. Dies bedeutet, dass im Dentin eine unvollständig mineralisierte Dentinmatrix zwischen regulär mineralisierten Globuli vorliegt. Daneben fallen in histologischen Untersuchungen Ausdehnungen der Pulpa mit Pulpenhörnern und vergrößerten Pulpenkaven auf, die sich bis an die Schmelz-Dentin-Grenze ausdehnen, was eine Infektion der Pulpa begünstigt (Abbildung).

Infolge von Attrition des Zahnschmelzes können Bakterien durch das fehlgebildete und in seiner Struktur durchlässige Dentin in die bis an die Schmelz-Dentin-Grenze verzweigte Pulpa eindringen und zu Pulpanekrosen und Abszessen führen.

Literatur:

Murayama T , Iwatsubo R, Akiyama S, Amano A, Morisaki I: Familial hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets: dental findings and histologic study of teeth. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2000 Sep; 90(3):310–6.2.

Goodman JR, Gelbier MJ, Bennett JH, Winter GB: Dental problems associated with hypophosphataemic vitamin D resistant rickets. Int J Paediatr Dent 8: 19–28 (1998)

 

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