MKG-Chirurgie

Schwierige Differenzialdiagnose einer paramandibulären Raumforderung

Eine 52-jährige Patientin wurde auf Überweisung ihres Zahnarztes in der Ambulanz der Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Essen vorstellig. Sie gab an, vor drei Monaten eine knotige Raumforderung paramandibulär in regio 33/34 bemerkt zu haben. Trotz zweifacher Gewinnung von repräsentativen Gewebeproben konnte die Diagnose einer Sarkoidose aufgrund multipler Differenzialdiagnosen erst durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedener Fachdisziplinen festgestellt werden.

Abb. 1: MRT-Aufnahme (koronal; T1-Wichtung) mit Darstellung einer paramandibulären Raumforderung (Pfeil) Baul

Der Hauszahnarzt hatte zunächst eine Biopsie bei klinischem Verdacht auf eine Aktinomykose entnommen. In der Histologie fand sich eine granulomatöse Veränderung mit vereinzelten Epitheloidzellen, wobei differenzialdiagnostisch aufgrund der geringen Gewebeanteile keine Spezifizierung erfolgen konnte. Lediglich eine Aktinomykose konnte ausgeschlossen werden. Daraufhin überwies er die Patientin zur weiteren Abklärung des Befunds ins Universitätsklinikum.

Laut der Patientin bestand keine Größenprogredienz des Tumors. Entzündungen, Verletzungen oder vorherige Eingriffe (bis auf die Biopsie) wurden verneint. Es bestanden keine Schmerzen. Die allgemeine Anamnese ergab keine akuten oder chronischen Erkrankungen, Medikamente wurden nicht eingenommen. Nikotin- und regelmäßiger Alkoholkonsum wurden ebenfalls verneint. Es bestand lediglich eine Latex-Allergie. Die Patientin ist Hausfrau.

Bei der extraoralen Untersuchung konnte eine derbe Schwellung paramandibulär links palpiert werden. Diese war gering verschieblich und nicht druckdolent. Der Unterkieferrand war vollständig durchtastbar. Daneben bestand seit der Biopsie eine Hypästhesie im Bereich der Unterlippe links mit erhaltener Spitz-Stumpf-Diskrimination. Intraoral fand sich eine allseits dichte Schleimhaut. Die Raumforderung in regio 33 und 34 war palpabel und leicht verschieblich. Eine Adhärenz am Unterkiefer bestand nicht. Der Speichel war klar und exprimierbar. Eine Fluktuation oder ein Hinweis auf einen Abszess fanden sich nicht. Daneben zeigte sich ein suffizient konservativ und prothetisch versorgtes Gebiss. Die Zähne 31–33 zeigten eine positive Sensibilitätsprobe sowie eine negative Perkussionsprobe, der Zahn 37 eine negative Sensibilitäts- und Perkussionsprobe bei Zustand nach Wurzelkanalfüllung. Die Taschentiefen waren nicht erhöht.

In der durchgeführten OPG-Aufnahme zeigte sich bei mäßiger Aufnahmequalität ein konservativ, prothetisch und chirurgisch versorgtes Restgebiss (Abbildung 1) ohne Aufhellungen oder Verschattungen. Nebenbefundlich fand sich ein impaktierter und dystoper Zahn 38. In der Sonografie zeigte sich eine 13 mm × 6 mm × 7 mm große, gut abgrenzbare Raumforderung ohne dorsale Schallverstärkung. Die Patientin wurde daraufhin zur weiteren Abklärung im Intervall stationär aufgenommen.

Die Labordiagnostik ergab unauffällige Befunde im Blutbild, der klinischen Chemie und Gerinnung. In der MRT-Bildgebung konnte eine 12 mm × 7 mm × 7 mm große, kontrastmittelaufnehmende Raumforderung paramandibulär links nachgewiesen werden (Abbildung 2). Insgesamt bestand somit die Indikation zur operativen Revision.

Abb. 2: OPG mit konservativ, prothetisch und chirurgisch versorgtem Restgebiss ohne Pathologien regio 33–35 | Baum

Diese wurde über einen intraoralen Zugang mit einer paramarginalen Schnittführung regio 32–35 durchgeführt. Nach Detektion und Sicherung des Nervus mentalis sowie Inzision des Periosts erfolgte die Darstellung und Präparation der knotigen Raumforderung (Abbildung 3).

Abb. 3: Intraoperativer Situs mit Darstellung der paramandibulären Raumforderung regio 33/34 | Baum

Diese stellte sich gelb-gräulich dar und ließ sich vom Gewebe nur schwer abgrenzen. Daraufhin erfolgten die Resektion (Abbildung 4) unter Facialismonitoring sowie die primär plastische Rekonstruktion.

Abb. 4: Resektat der Raumforderung paramandibulär regio 33/34 | Baum

Die histologische Aufarbeitung zeigte Infiltrate konfluierender Mikrogranulome aus Epitheloidzellen und einzelnen Langerhans´schen Riesenzellen. Zudem fanden sich lymphatische Infiltrate mit prädominanten T-Zellen (CD3) und nur wenigen CD20-positiven Zellen. Verkäsende Nekrosen oder doppelbrechendes Fremdmaterial konnten nicht nachgewiesen werden. Ebenfalls kamen keine Pilze in der PAS-Reaktion zur Darstellung. Somit ergab sich kein Anhalt für Dysplasie oder Malignität. Insgesamt wurde nach Rücksprache mit dem Pathologen der Verdacht auf eine Sarkoidose geäußert, differenzialdiagnostisch kamen eine Tuberkulose, das Melkersson-Rosenthal-Syndrom sowie eine Fremdkörperreaktion in Betracht.

Abb. 5: Abschlussdokumentation mit Zustand nach Vestibulumplastik und eingeheiltem Mundschleimhauttransplantat | Baum

In der molekularpathologischen Begutachtung konnte eine Tuberkulose ausgeschlossen werden. Das ACE (Angiotensin-Converting Enzyme) war in der anschließenden endokrinologischen Begutachtung erhöht. In der CT-Thorax bestätigte sich schließlich der Verdacht auf eine pulmonale Mitbeteiligung der Sarkoidose Stadium I mit hilärer Lymphknotenbeteiligung ohne intrapulmonale Komponente. Die Patientin wurde daraufhin in ein Lungenfachzentrum überwiesen.

Aufgrund der fehlenden Symptomatik entschied man sich dort zunächst für ein abwartendes, konservatives Prozedere. Im weiteren Verlauf erfolgte bei narbig verzogenem Vestibulum im Bereich der Unterlippe eine Lösung der funktionsbehindernden Narben mit Vestibulumplastik mittels Mundschleimhauttransplantat. Nach unproblematischer Einheilung zeigte sich die Patientin zwölf Monate postoperativ beschwerdefrei bei reizlosen intraoralen Verhältnissen und regelrechtem Neurostatus.

Diskussion

Die vorliegende Kasuistik zeigt exemplarisch die schwierige Diagnosestellung bei seltenen Erkrankungen mit einer Manifestation in der Mundhöhle. Trotz zweifacher Gewinnung von repräsentativen Gewebeproben war die Erkrankung der Patientin aufgrund der multiplen Differenzialdiagnosen erst interdisziplinär durch die Zusammenarbeit des Chirurgen, Pathologen, Labormediziners, Radiologen und Pneumologen festzustellen. Wegweisend war zunächst einmal die histopathologische Darstellung von epitheloidzellhaltigen Granulomen [Cain et al., 1981]. Diese Granulome vom sogenannten Sarkoidosetyp zeigen charakteristischerweise herdförmige Epitheloidzellen mit Riesenzellen vom Langerhans-Typ und einen peripheren Lymphozytenwall.

Da verschiedenste Erkrankungen diese Granulome aufweisen können, ist die Differenzialdiagnose erschwert [Riede et al., 1999]. Zu diesen gehören die Sarkoidose, die Tuberkulose, die atypische Mykobakteriose, die Pilzinfektion, das Lymphom, die Katzenkratzkrankheit, die Toxoplasmose, die Berylliose, Fremdkörperreaktionen sowie Sarkoidose-ähnliche Läsionen bei Krebserkrankungen, Immundefekten und Medikamenteneinnahme [Prasse, 2016].

Im vorliegenden Fall konnten Tuberkulose, Mykobakteriose, Lymphom und Pilzinfektionen histopathologisch ausgeschlossen werden. Ein Befall des lymphatischen Systems lag klinisch nicht vor, sodass Katzenkrankheit und Toxoplasmose ebenfalls unwahrscheinlich erschienen. Anamnestisch konnten zudem Berylliose, Krebserkrankung und Medikamenteneinnahme ausgeschlossen werden. Daneben zeigte sich klinisch kein Anhalt für eine Fremdkörperreaktion oder ein Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der Granulomatose, die aus der Trias periphere Fazialislähmung, Cheilitis granulomatosa und Lingua plicata besteht [Jasinska et al., 2015].

Bei der Sarkoidose (Morbus Boeck) handelt es sich um eine „granulomatöse Entzündung, die nicht durch eine andere Ursache verursacht wird und stellt somit eine Ausschlussdiagnose dar“ [Prasse, 2016]. Die Prävalenz liegt in Deutschland bei etwa 46/100.000 [Scharkoff, 1993]. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, wobei Frauen häufiger betroffen sind [Valeyre et al., 2014]. Die Ursache ist nach wie vor ungeklärt.

Die klinische Symptomatik ist abhängig vom befallenen Organ, wobei prinzipiell jedes Organ betroffen sein kann. In den meisten Fällen findet sich jedoch eine Lungenbeteiligung mit Befall der mediastinalen Lymphknoten [Loddenkemper et al., 1998]. Bei 10 bis 15 Prozent der Patienten mit systemischem Befall findet sich eine Mitbeteiligung der Sarkoidose im Kopf-Hals-Bereich [Dash et al., 1988]. Hierbei sind vor allem Auge, Orbita, Schädelbasis, Lymphknoten, Speicheldrüsen, Nasennebenhöhlen und Mundhöhle betroffen [Chapman et al., 2017]. Die Diagnostik ist abhängig vom Organbefall und umfasst neben der klinischen Untersuchung eine pneumologische Abklärung inklusive Röntgenaufnahme des Thorax, kardiologische Untersuchung, Sonografie des Abdomens und Laboruntersuchung. Je nach Befall kann optional eine weiterführende Bildgebung (MRT, PET) durchgeführt werden [Baughman et al., 2014]. Zur letztendlichen Diagnosesicherung sollte eine Biopsie erfolgen.

Die Prognose der Sarkoidose ist gut, Spontanheilungen in bis zu 85 Prozent der Fälle sind häufig [Baughman et al., 2001]. Therapeutisch werden vor allem orale Kortikosteroide eingesetzt. Bei fehlender Symptomatik wird in Anbetracht der möglichen Nebenwirkungen und der hohen Spontanheilungsrate in der Regel ein abwartendes Prozedere bevorzugt [Judson, 2012]. Indikationen für die Therapie sind daher Herzrhythmusstörungen, eine Herzmuskelbeteiligung, ZNS-Befall sowie symptomatische Organbeteiligungen mit möglichen Schädigungen des Organsystems [Prasse, 2016]. Alternativ kann eine immunsupprimierende Therapie mittels Methotrexat oder Azathioprin erfolgen [Vorselaars et al., 2013].

Dr. Dr. Sven Holger Baum
Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie EssenKliniken Essen-Mitte
Henricistr. 92, 45136 Essen
s.baum@kliniken-essen-mitte.de

Dr. David Kreuziger
Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie EssenKliniken Essen-Mitte
Henricistr. 92, 45136 Essen

Prof. Dr. Dr. Christopher Mohr
Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie EssenKliniken Essen-Mitte Henricistr. 92, 45136 Essen

Fazit für die Praxis

  • Eine ausführliche Anamnese und die klinische Untersuchung sind im Rahmen der Diagnostik nach wie vor unerlässlich.
  • Bei seltenen Erkrankungen können die Diagnosefindung und die Therapie häufig nur interdisziplinär erfolgen.
  • Die Sarkoidose ist eine seltene granulomatöse Entzündung, die sich auch in der Mundhöhle manifestieren kann. Eine bioptische Sicherung sollte angestrebt werden.
  • Nach Sicherung der Diagnose sollte eine Weiterbehandlung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
Seite 1: Schwierige Differenzialdiagnose einer paramandibulären Raumforderung
Seite 2: Literaturliste
alles auf einer Seite
68369536798817679882167988226836954 6836955 6798825
preload image 1preload image 2preload image 3preload image 4preload image 5preload image 6preload image 7preload image 8preload image 9preload image 10preload image 11preload image 12preload image 13preload image 14preload image 15preload image 16preload image 17preload image 18preload image 19preload image 20preload image 21preload image 22preload image 23preload image 24preload image 25preload image 26preload image 27preload image 28preload image 29preload image 30preload image 31preload image 32preload image 33preload image 34preload image 35preload image 36preload image 37preload image 38preload image 39preload image 40preload image 41preload image 42preload image 43preload image 44preload image 45preload image 46preload image 47preload image 48preload image 49preload image 50preload image 51preload image 52preload image 53preload image 54preload image 55preload image 56preload image 57preload image 58preload image 59preload image 60preload image 61preload image 62preload Themeimage 0preload Themeimage 1preload Themeimage 2preload Themeimage 3preload Themeimage 4preload Themeimage 5preload Themeimage 6preload Themeimage 7preload Themeimage 8preload Themeimage 9preload Themeimage 10preload Themeimage 11preload Themeimage 12preload Themeimage 13preload Themeimage 14preload Themeimage 15preload Themeimage 16preload Themeimage 17preload Themeimage 18preload Themeimage 19preload Themeimage 20preload Themeimage 21preload Themeimage 22preload Themeimage 23preload Themeimage 24preload Themeimage 25preload Themeimage 26preload Themeimage 27preload Themeimage 28
Bitte bestätigen Sie
Nein
Ja
Information
Ok
loginform
Kommentarvorschau
Kommentarvorschau schliessen
Antwort abbrechen
Ihr Kommentar ist eine Antwort auf den folgenden Kommentar

Keine Kommentare