Zahnmedizin

Amelogenesis imperfecta

Störungen der Zahnentwicklungen kommen immer wieder vor. Dieser Patientenfall zeigt eine ganz besonders ausgeprägte Form einer Amylogenesis imperfecta.

Dieser zehnjährige Junge stammt aus einer Familie mit innerfamiliärer Verheiratung. Ein ähnliches dentales Erscheinungsbild trat jedoch bei keinem Familienmitglied auf. Erst der radiologische Befund lieferte die klare Diagnose. Ramseyer

Abbildung 1a: Klinische Dokumentation von fazial. Der frontoffene Biss wird durch den Habitus einer Zungeninterposition unterhalten. Ramseyer
Abbildung 1b: Nahaufnahme der oberen Frontzähne. Deutlich ersichtlich ist die Schmelzdysplasie bei intaktem Dentin. Ramseyer
Abbildung 1c: Ansicht der Frontzähne von inzisal. Ramseyer
Abbildung 2a bis d: Abbildung der vier Quadranten von okklusal. Der Befall der bleibenden ersten Molaren zeigt, dass beide Dentitionen symmetrisch von der Dysplasie betroffen sind. Ramseyer
Abbildung 3a: Ansicht von lateral (rechts). Deutlich ersichtlich ist hier der frontoffene Biss mit der Zungeninterposition. Ramseyer
Abbildung 3b: Ansicht von lateral (links). Deutlich ersichtlich ist hier der frontoffene Biss mit der Zungeninterposition. Ramseyer
Abbildung 4: Das OPG zeigt die Dysplasie an beiden Dentitionen. Ramseyer

Die Zahnentwicklung basiert auf komplexen Prozessen, welche sich über lange Zeiträume erstrecken. Diese Prozesse können durch verschiedene Ursachen gestört werden. Bei der Amelogenesis imperfecta (AI) handelt es sich um eine hereditäre Schmelzentwicklungsstörung, welche nicht mit einer systemischen Grunderkrankung vergesellschaftet ist. Die Prävalenz variiert je nach Population zwischen 1:20.000 und 1:718.

Da das Erscheinungsbild der AI mit der jeweiligen gestörten Entwicklung des Schmelzes zusammenhängt, scheint die Einteilung nach Witkop als sinnvoll:
A) Störung während der Bildung der organischen Matrix (Hypoplasie),
B) während der initialen Mineralisation (Hypokalzifikation) oder
C) während der nachfolgenden Maturation (Hypomineralisation).

Die Hypoplastische Form tritt mit 73 Prozent, die hypokalzifizierte Form mit sechs Prozent auf. Oft gibt es aber Kombinationen der drei Formen. In der Regel tritt die Erkrankung bilateral-symmetrisch an mehr als einem Zahn auf. Ebenfalls können eine oder beide Dentitionen betroffen sein. Nebst dem klinischen Erscheinungsbild gibt der radiologische Befund weitere Hinweise auf Qualität und Quantität der Mineralisation.


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Amelogenesis imperfecta (AI) bezeichnet genetisch bedingte Dysplasien des Schmelzes. Infolge verschiedener Defekte wird quantitativ defizienter und/oder qualitativ abnormer Schmelz gebildet, während die Dentinstruktur normal ist. Der vorliegende Beitrag beschreibt die Erkrankung und stellt den Fall eines zweijährigen Kindes vor.

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Der Patientenfall

Der zehn Jahre alte Junge stellte sich an der Klinik wegen Schmerzen im ganzen Mund vor. Zusätzlich klagte der Patient über die eingeschränkte Möglichkeit Speisen ab zu beißen (Abbildung 1a und Abbildungen 3a und 3b). Die Familienanamnese ergab eine nahe verwandtschaftliche Verheiratung in der Familie. Das dentale Erscheinungsbild konnte von den Eltern des Patienten in der Verwandtschaft jedoch ausgeschlossen werden.

Der klinische Befund zeigte an beiden Dentitionen eine rauhe, zum Teil verminderte, bis fehlende Schmelzdicke und eine teilweise bräunliche Zahnverfärbung. Letztere wurden auch durch exogene Pigmenteinlagerung verursacht (Abbildung 1b und Abbildung 2).

Im radiologischen Befund konnte teilweise ein Kontrast zwischen Schmelz und Dentin festgestellt werden, jedoch war bei beiden Dentitionen eine verminderte Schmelzdicke ersichtlich (Abbildung 4). Auf Grund der radiologischen und klinischen Beurteilung konnte die Diagnose Amelogenesis imperfecta generalisata vom hypoplastischen Typ gestellt werden.

Dr. Simon Ramseyer
Prof. Dr. Adrian Lussi
Klinik für Zahnerhaltung, Präventiv- und Kinderzahnmedizin
Zahnmedizinische Kliniken der Universität Bern
Freiburgstrasse 7
3010 Bern
simon.ramseyer@gmail.com


Die Erstpublikation erschien im Swiss Dental Journal, SSO, Vol 126, 9.2016 S.796 bis 797 und erfolgt mit freundlicher Genehmigung des Verlags.

Literatur

  • 1. Witkop CJ,JR.: Amelogenesis imprerfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification. J Oral Pathol 17: 547–553 (1988)
  • 2. Bäckman B., Holm A-K: Amelogenesis imperfecta: prevalence and incidence in a northern Swedish county. Community Dent Oral Epidemiol 14: 43–47 (1986)
  • 3. Bäckman B., Holmgren G.: Amelogenesis imperfecta: a genetic study. Hum Hered 38: 189–206 (1988)

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