Der besondere Fall

Ausgeprägte Kiefergelenksankylose mit Wachstumsstörung des Unterkiefers

Ein 26-jähriger aus Eritrea stammender Patient wurde im März 2015 erstmals wegen einer seit seiner Jugend bestehenden Kieferklemme und einem asymmetrischen Wachstum des Unterkiefers zur weiteren Abklärung in unserer Klinik vorstellig.

Zum Vergleich: Die deutliche Gesichtsasymmetrie des Patienten vor der Therapie (links) und nach Abschluss der Distraktionsbehandlung (rechts). zm[M]; Bojer et al.

Soweit bei eingeschränkter sprachlicher Verständigung zu erfahren war, habe er als Kind eine Mittelohrentzündung gehabt. Das Vorliegen von Allgemeinerkrankungen wurde verneint

Klinische und röntgenologische Diagnosestellung

Der Patient befand sich in deutlich reduziertem Ernährungszustand. Nebenbefundlich konnte eine Kyphoskoliose der Brustwirbelsäule diagnostiziert werden.

Klinisch bestand eine ausgeprägte mandibuläre Retrognathie mit Seitabweichung des Unterkiefers nach rechts infolge einer deutlichen Verkürzung sowohl des horizontalen als auch des aufsteigenden Unterkieferasts rechts (Abbildung 1).

Abbildung 1: Deutliche Gesichtsasymmetrie des Patienten | Bojer et al.

Weiterhin fand sich eine Protrusion der Oberkieferfrontzähne mit Okklusionskontakten lediglich im Seitenzahnbereich beidseits. Mundöffnungs- und Laterotrusionsbewegungen waren bei einer maximalen Schneidekantendistanz von fünf Millimetern so gut wie nicht möglich. Aufgrund dieser klinischen Befunde wurde zur weiteren Diagnostik eine Computertomografie veranlasst.

Abbildung 2: Deutliche Unterkieferasymmetrie in der 3-D-Rekonstruktion im Axialschnitt der Computertomografie | Bojer et al.

Abbildung 3: Breitbasige Verwachsung des Unterkiefers rechts in der 3-D-Rekonstruktion im Sagittalschnitt der Computertomografie | Bojer et al.

In der Computertomografie des Gesichtsschädels zeigten sich eine Hypoplasie und eine Verkürzung des rechten horizontalen und aufsteigenden Unterkieferasts rechts. Des Weiteren kam eine Kiefergelenksankylose rechts mit breitflächiger teils knöcherner, teils fibröser Verwachsung des deformierten Kondylus mit dem Os temporale zur Darstellung.

Nebenbefundlich zeigten sich die Zähne 47 und 48 im aufsteigenden Unterkieferast rechts impaktiert und verlagert (Abbildung 4).

Abbildung 4: Impaktierte Zähne 47und 48 Unterkieferseitenzahngebiet rechts im Sagittalschnitt der Computertomografie | Bojer et al.

Operatives Vorgehen

Nach eingehender klinischer und röntgenologischer Diagnostik erfolgten von Juni 2015 bis Oktober 2017 in fiberoptischer nasaler Intubationsnarkose folgende Operationen:

  1. Lösen der Ankylose durch Ostektomie und Einlage eines autologen Rippenknorpeltransplantats
  2. Operative Entfernung der Zähne 47 und 48 über einen extraoralen (periangulären) Zugang
  3. Osteotomie des Unterkiefers im Bereich des horizontalen Asts beidseits und Einsetzen von bereits präoperativ am 3-D-Modell vorgebogenen Distraktoren zur Vorverlagerung des Untergesichts
  4. Entfernung der Distraktoren

Als erster Schritt erfolgte im Juni 2015 das Lösen der Ankylose durch eine breitflächige Ostektomie zwischen dem Condylus und dem Os temporale. Zum Offenhalten des Spalts wurde ein autogenes Rippenknorpeltransplantat interponiert und mit Drahtnähten am Os temporale fixiert. Durch eine intensive funktionelle Nachbehandlung konnte dauerhaft eine Mundöffnung von etwa 30 Millimetern erreicht werden.

Im November 2015 wurden die impaktierten und verlagerten Zähne 47 und 48 in einem weiteren operativen Eingriff über einen extraoralen Zugang in nasaler Intubationsnarkose entfernt. Das postoperativ durchgeführte Orthopantomogramm zeigte ihre vollständige Entfernung der Zähne 47 und 48 (Abbildung 5).

Abbildung 5: Postoperatives Orthopantomogramm nach Osteotomie der Zähne 47 und 48 | Bojer et al.

In der Zwischenzeit wurde eine erneute Computertomografie des Gesichtsschädels als Datensatz zur Herstellung eines 3-D-Modells zur präoperativen Vorbereitung der geplanten Distraktionsosteogenese des Unterkiefers angefertigt (Abbildung 6).

Abbildung 6: 3-D-Modell | Bojer et al.

Gleichzeitig wurde eine kieferorthopädische Behandlung mittels Multibandapparatur eingeleitet. Dadurch konnten die Oberkieferfrontzähne retrudiert und aufgerichtet werden.

Abbildung 7: Postoperatives Orthopantomogramm vor Beginn der Distraktion im Unterkiefer beidseits | Bojer et al.

Im Juni 2017 erfolgten die Osteotomie des Unterkiefers im Bereich des horizontalen Asts beidseits und das Einsetzen der am 3-D-Modell vorgebogenen Distraktoren zur Vorverlagerung des Untergesichts. Durch die Distraktion konnte eine Verlängerung des horizontalen Asts rechts von circa 25 und links von circa 20 Millimetern erreicht werden (Abbildungen 7 und 8). Nach einer Konsolidierungsphase von drei Monaten nach Abschluss der aktiven Distraktion konnten die Distraktoren wieder entfernt werden.

Abbildung 8: Postoperatives Orthopantomogramm nach der Distraktionsoteogenese im Unterkiefer beidseits | Bojer et al.

Das postoperativ angefertigte Orthopantomogramm zeigte die vollständige knöcherne Konsolidierung zwischen den ehemaligen Osteotomiestellen im Unterkiefer beidseits (Abbildung 9).

 

Abbildung 9: Postoperatives Orthopantomogramm nach der Entfernung der Distraktioren im Unterkiefer beidseits | Bojer et al.

Zur Optimierung der Okklusion ist in der Folge die Fortführung der begonnenen kieferorthopädischen Behandlung geplant (Abbildung 10).

Abbildung 10: Patient nach Abschluss der Distraktionsbehandlung | Bojer et al.

Diskussion

Unter dem Begriff Ankylose versteht man eine vollständige Gelenkversteifung. Ursächlich dafür können Vernarbungen sowie Verknöcherungen im Bereich des Gelenkspalts sein. In unserem Fallbericht gehen wir von einem entzündlichen Prozess des Mittelohrs in der Kindheit als Ursache für die Ankylose aus. Das typische Leitsymptom einer Ankylose ist die Hypomobilität des Unterkiefers, die bis zum vollständigen Verlust der Mundöffnung reichen kann [Gesch et al., 2004; Rutkiewicz et al., 2006].

Eine Ankylose kann schwerwiegende Folgen haben. Infolge der Behinderung der Mundöffnung ist keine adäquate Mundhygiene möglich, so dass es oft zu kariösen Schädigungen der Zähne kommt. Eine unzureichende Nahrungsaufnahme führt wie im Falle unseres Patienten zu einer Mangel- oder Fehlernährung. Des Weiteren können eine orale Intubation, zahnärztliche Behandlungen oder mund-, kiefer-, gesichtschirurgische Eingriffe nur unter äußerst erschwerten Bedingungen oder gar nicht durchgeführt werden. [Jain et al., 2008; Mehrotraet al. 2008; Felstead et al., 2011; Clauser et al., 2014, Kumar et a.l 2014; Oliveira et al. 2014; Guptaet et al., 2015].

In der Wachstumsphase ist es besonders wichtig, dass die Ankylose frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird. Erfolgt die Diagnosestellung nicht frühzeitig, kann dies schwerwiegende Entwicklungsstörungen des Gesichtsschädelskeletts sowie ausgeprägte Gesichtsdeformitäten wie im Falle unseres Patienten zur Folge haben. [El-Sheikh, 1999; Jain et al. 2008; Zhang et al., 2012].

Sowohl intra- als auch extraartikuläre Prozesse können Ursache für eine Unterkieferhypomobilität sein Der Kiefergelenksankylose liegt ein intraartikulärer Prozess, der durch eine Fibrose oder eine ossifizierende Obliteration des Gelenkspalts gekennzeichnet ist, zugrunde. Im Falle einer extraartikulären Läsion spricht man von einer Pseudo-Ankylose [Gundlach, 2010; Guruprasad et al., 2011; Cunha et al., 2012].

In der Literatur findet man häufig die Einteilung der Ankylosen nach Sawhney:

  • Typ I: fibröse Adhäsionen in der Gelenkregion
  • Typ II: ossäre Fusion von deformiertem/abgeflachtem Kondylus und der Fossa articularis
  • Typ III: ossäre Ankylosebrücke zwischen Ramus mandibulae und Jochbogen, atrophischer Kondylus nach medial verlagert, Hypertrophie des Processus coronoideus
  • Typ IV: ausgedehnte Ankylosemasse zwischen Ramus mandibulae und Schädelbasis, vollkommener Verlust der normalen Gelenkanatomie

In unserem beschriebenen Fall handelt es sich um eine Typ IV-Ankylose nach Sawhney [Sawhney, 1986].  

Es gibt verschiedene Verfahren zur Behandlung der Ankylose, sowohl konservativ als auch operativ. Die häufigsten Therapieoptionen sind:

  1. Aufdehnung des Kiefergelenks in Sedierung oder Intubationsnarkose
  2. Arthroplastik mit oder ohne Interponat in den neu geschaffenen Gelenkspalt
  3.  ergänzende operative Maßnahmen während einer Arthroplastik, wie zum Beispiel die Koronoidektomie auf der ankylosierten oder der kontralateralen Seite, Rekonstruktion des Unterkiefers, Distraktionsosteogenese, alloplastische Kondylusprothese
  4. totale Gelenkprothese
  5. selektive Koronoidektomie
  6. weitere Korrektur der Kieferdeformation in gleicher Operation [Kaban et al., 1990; McFadden et al., 2001; Ansari et al., 2004; Ajike et al., 2011; Yang et al., 2011; Kalra et al., 2011; Gabbay et al., 2006; Montalva et al., 2008; Hassan et al., 2013].

Damit eine Reankylose weitestgehend vermieden werden kann, wird empfohlen, eine Lücke von mindestens zehn Millimetern zwischen der Schädelbasis und dem Kondylus zu schaffen. Wichtig ist dieses Vorgehen vor allen Dingen bei der Arthroplastik ohne Interponat.

Wird ein Interponat in den neu geschaffenen Gelenkspalt eingebracht, erscheint nach den Literaturangaben ein Spalt von fünf bis acht Millimetern ausreichend zu sein. Als autologe Interponate kommen neben dem Rippenknorpel die Temporalis-Faszie, der Temporalis-Muskel, ein myofasziales Temporalis-Transplantat oder ein Dermis-Fett-Transplantat infrage. [Kaban et al., 1990; El-Sheikh, 1999; Yazdani et al., 2010; Gaba et al., 2012].

Der entscheidende Punkt ist jedoch immer die komplette Entfernung der knöchernen oder fibrotischen Ankylosemasse [Jain et al., 2008; Liu et al., 2010; Babu et al., 2013; Bansal et al., 2015].

In unserem Fall haben wir uns für das Lösen der Ankylose durch Ostektomie und Einlage eines autologen Rippenknorpeltransplantats als Interponat mit anschließender Distraktionsosteogenese zur Behebung der Gesichtsasymmetrie entschieden.

Dr. Simone Bojer
Dr. Dr. Herbert Rodemer
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Klinikum Saarbrücken gGmbh
Winterberg 1, 66119 Saarbrücken
sbojer@klinikum-saarbruecken.de

Seite 1: Ausgeprägte Kiefergelenksankylose mit Wachstumsstörung des Unterkiefers
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