Zahnmedizin

Morbus Paget im Bereich des Os frontale

Mitte 2016 stellte sich notfallmäßig eine 80-jährige Patientin nach einem häuslichen Sturz mit einer fünf Zentimeter langen, klaffenden Riss-Quetsch-Wunde im Bereich der medialen Stirn in unserer Ambulanz vor.

Abbildung 1: Röntgenologische Darstellung des pathologisch veränderten Knochengewebes im Bereich der Facies interna des Os frontale in der coronaren (A), sagittalen (B) und axialen Schichtung (C). Paulßen v.Beck et al.

Klinisch ergaben sich keine Hinweise auf eine Commotio cerebri. Anamnestisch berichtete die Patientin über eine Antikoagulationstherapie mit Marcumar auf Grund von Herzrythmusstörungen.

Diagnose und Therapie

Im erstellten Schädel-CT konnte eine intracranielle Blutung ausgeschlossen werden, jedoch wurde eine ausgeprägte Knochenaposition im Bereich der Facies interna des Os frontale im Sinne eines Morbus Paget (M.Paget) nachgewiesen (Abbildung 1 a bis c).

Die postradiologisch erneut, speziell auf den M. Paget, durchgeführte neurologische Untersuchung zeigte weder posttraumatische, noch andere neuropathologische Veränderungen. Eine bewusste Zunahme des Kopfumfangs wurde von der Patientin nicht bemerkt. Nach der chirurgischen Wundversorgung konnten wir die Patientin zur ambulanten Weiterbehandlung entlassen.

Die anschließende Wundheilung verlief komplikationslos, die weitere Behandlung des M. Paget erfolgt durch den Hausarzt.

Diskussion

Der M. Paget, synonym auch als Osteodystrophia deformans bezeichnet, wurde erstmalig Mitte der 70er Jahre des 18. Jahrhunderts durch den englischen Chirurgen Sir James Paget als "osteitis deformans“ beschrieben [Paget, 1877; Rai et al., 2014]. Aufgrund der klinischen Befunde ging man damals von einer destruierenden Knochenentzündung aus. Da in den 70er Jahren des letzten Jahrhunderts in betroffenen Knochenproben Sequenzfragmente von Paramyxoviren im Sinne einer “slow viral infection“ nachgewiesen werden konnten, bestand demzufolge der Verdacht, dass diese Erkrankung viralen Ursprungs sein müsse [Mills and Singer, 1976].

Diese virale Theorie wurde jedoch 2008 in einer umfangreichen Studie um Matthews et al. infrage gestellt, zumal diese Virussequenzen bei betroffenen Patienten nicht bestätigt werden konnten [Matthews et al., 2008; Shah et al., 2015]. Somit ist die genaue Ätiologie des M. Paget bisweilen noch unklar. Genetische Faktoren und Umwelteinflüsse spielen vermutlich bei der Genese eine wichtige Rolle [Wat, 2014].

Eine Studie von Kaplan und Singer aus dem Jahr 1993 zeigt auf, dass in Großbritannien weltweit die höchste Prävalenz dieser Erkrankung vorliegt. Ab dem 80. Lebensjahr wiesen acht Prozent aller Männer und fünf Prozent aller Frauen einen M. Paget auf [Kaplan and Singer, 1993]. Die Krankheit tritt gehäuft in Ländern mit gemäßigtem Klima und bei Menschen nordeuropäischer Herkunft auf [Shah et al., 2015]. Das mittlere Erkrankungsalter wird mit 59±14 Jahren angegeben [Rai et al., 2014].

Klinisch und radiologisch zeichnet sich die Osteodystrophia deformans durch ossäre Verformungen aus, die teilweise von außen sichtbar sind. Cranial Betroffene berichten beiläufig gehäuft von zunehmenden Hutgrößen, lokalen Schmerzen mit Überwärmung, aber auch von Muskelverspannungen. Aufgrund der veränderten Knochenarchitektur und der daraus resultierenden verminderten Stabilität kann es zu pathologischen Frakturen kommen.

Bei dieser Erkrankung lassen sich fokal auftretende chronisch gesteigerte ossäre Umbauaktivitäten nachweisen, wobei sich willkürlich Phasen überschießender Osteoklasten- und Osteoblastentätigkeit abwechseln. Die gesteigerte Osteoklastenaktivität zeichnet sich durch einen erhöhten Gehalt an Hydroxyprolin im Harn, die vermehrte Osteoblastenaktivität durch eine erhöhte alkalische Phosphatase im Serum aus. Die Höhe zeigt sich dabei äquivalent zur Knochenaktivität [Wat, 2014].

Der M. Paget wird radiologisch durch Knochentrabekelvorwölbungen mit fokalen Osteosklerosen, kortikalen Vedickungen sowie Knochenausdehnungen diagnostiziert [Wat, 2014]. Mittels Knochenszintigrafie lassen sich betroffene Bereiche abgrenzen. Zu den Prädilektionsstellen gehören neben dem Schädel das Becken, der Femur, die Wirbelsäule und die Tibia [Wat, 2014].

Histologisch zeigen sich Mosaike von verflochtenen lamellären Knochenarealen, bei denen das Knochenmark durch peritrabekuläre Fibrosierung und Gefäßeinsprossungen ersetzt wird [Wat, 2014]. Weniger als ein Prozent der Fälle entarten zu einem Osteosarkom [Hadjipavlou et al., 1992].

Therapeutisch lässt sich die Osteoklastenaktivität mithilfe von Calcitonin und Bisphosphonaten hemmen, insbesondere stickstoffhaltige Bisphosphonate haben sich hier bewährt [Wat, 2014]. Eventuell auftretende Knochenschmerzen können mit Analgetika behandelt werden.

Fazit

  • Der M. Paget, auch als Osteodystrophia deformans bezeichnet, wurde erstmalig im 18. Jahrhundert beschrieben.
  • Seine genaue Ätiologie ist bisweilen unbekannt, genetische Faktoren und Umwelteinflüsse werden diskutiert.
  • Großbritannien besitzt weltweit die höchste Erkrankungsprävalenz, gefolgt von Ländern mit gemäßigtem Klima. Vor allem Menschen nordeuropäischer Herkunft sind davon betroffen. Männer etwas häufiger als Frauen.
  • Prädilektionsstellen sind der Schädel, das Becken, der Femur, die Wirbelsäule und die Tibia.
  • Zu den lokalen Symptomen zählen lokale Schmerzen, Überwärmung, Muskelverspannungen sowie im cranialen Bereich eine Größenzunahme des Schädelumfangs.
  • Durch die willkürlichen Phasen fokal überschießender Osteoklasten- und Osteoblastentätigkeit entsteht architekturverändertes und belastungsvermindertes Knochengewebe.
  • Der M. Paget wird primär radiologisch diagnostiziert.
  • Selten entartet ein M. Paget in ein Osteosarkom.

Felix Paulßen von Beck
Dr. Michael Paashaus
Dr. Dr. hc. Andreas Hammacher
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, plastische und ästhetische Operationen,
Malteser Krankenhaus St. Josefshospital Uerdingen
Kurfürstenstr. 69, 47829 Krefeld-Uerdingen
Felix.Paulssen@malteser.org

Literatur:

  • Hadjipavlou A, Lander P, Srolovitz H, Enker IP, Malignant transformation in Paget disease of bone. Cancer. 1992; 70(12): 2802-2808.
  • Kaplan FS, Singer FR, Paget's disease of bone: pathophysiology and diagnosis. Instr Course Lect. 1993; 42: 417-424.
  •  Matthews BG, Afzal MA, Minor PD, Bava U, Callon KE, Pitto RP, Cundy T, Cornish J, Reid IR, Naot D, Failure to detect measles virus ribonucleic acid in bone cells from patients with Paget's disease. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93(4): 1398-1401.
  • Mills BG, Singer FR, Nuclear inclusions in Paget's disease of bone. Science. 1976; 194(4261): 201-202.
  • Paget J, On a Form of Chronic Inflammation of Bones (Osteitis Deformans). Med Chir Trans. 1877; 60: 37-64.9.
  •  Rai H, Pai SM, Dayakar A, Javagal V, A rare incident of Paget's disease of bone in early adult life. J Oral Maxillofac Pathol. 2014; 18(Suppl 1): 147-150.
  •  Shah M, Shahid F, Chakravarty K, Paget's disease: a clinical review. Br J Hosp Med (Lond). 2015; 76(1): 25-30.
  •  Wat WZ, Current perspectives on bisphosphonate treatment in Paget's disease of bone. Ther Clin Risk Manag. 2014; 10: 977-983.

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