Fibromyxoide Epulis mit metaplastischer Ossifikation

Ein 42-jähriger, ansonsten gesunder Patient stellte sich mit einem seit zwei Jahren stetig wachsenden Tumor im Bereich des linken harten Gaumens vor. Die schmerzlose Raumforderung (Abbildung 1) hatte insbesondere in den letzten Monaten erheblich an Größe zugenommen und füllte den hinteren Teil des Gaumengewölbes am Ende fast vollständig aus. Eine traumatisch-irritative Ursache konnte anamnestisch nicht eruiert werden.

Klinisch bot sich eine palpatorisch feste, links palatinal gestielte Raumforderung, teilweise mit erosiver und fibrinbelegter Oberfläche, an anderen Stellen eher nodulär konfiguriert. Eine pathologische Gefäßzeichnung war nicht erkennbar. Auch die für plattenepitheliale Tumoren typischen hyperkeratotischen Oberflächenveränderungen oder umgebende Vorläuferläsionen lagen nicht vor.

Der Tumor in einer Ausdehnung von 3,5 x 2 x 1,5 Zentimetern wurde in Lokalanästhesie entfernt. Die knöcherne Gaumenplatte war unter der Läsion intakt, der Tumor zeigte keine Infiltrationstendenz. Die histopathologische Aufarbeitung des Resektates bot ein gefäßreiches mesenchymales Gewebe mit isomorphen, überwiegend rundlichen, teils auch spindelförmigen Zellelementen ohne erhöhte Mitoserate in einer gemischt fibro-myxoiden Matrix (Abbildungen 2). Im Zusammenhang mit einem randständigen, prominenten Ringwall aus reifem lamellärem Knochen (Abbildung 3) wurde zunächst die Diagnose eines ossifizierenden fibromyxoiden Tumors (OFMT) angenommen.

Wegen der extremen Seltenheit dieser Entität in der Mundhöhle [Williams et al., 1993] wurde zusätzlich eine Bewertung am Referenzzentrum für Weichgewebstumoren (Prof. Katenkamp, Jena) eingeholt. Aufgrund der niedrigen Zelldichte, der Ausdehnung des myxoiden Anteils und der nur minimalen, für die Entität eines OFMT aber charakteristischen S-100 Expression wurde die Läsion dort abschließend als eine seltene Epulisvariante (fibromyxoide Epulis mit metaplastischer Ossifikation) klassifiziert.

Langsam wachsende Raumforderungen des Gaumens sind klinisch und – wie dieser Fall zeigt – gelegentlich auch feingeweblich schwer einzuordnen. Neben den klassischen Mundschleimhautkarzinomen sind insbesondere bei intakter Schleimhaut benigne und maligne Speicheldrüsentumore, zum Beispiel das adenoidzystische Karzinom, aber auch seltene Entitäten, wie extranodale Lymphome oder Sarkome, in die diagnostischen Überlegungen einzubeziehen.

Unter dem rein deskriptiv verwendeten Terminus der „Epulis“ werden traditionell weichgewebliche Raumforderungen, ausgehend von der unmittelbaren Umgebung des Zahnes, verstanden. Dieser ursprünglich sehr weit gefasste Begriff bezeichnet daher lediglich eine topographische Zuordnung (zahntragende Kieferabschnitte zumeist im Bereich der Interdentalpapille) und erlaubt zunächst keine Rückschlüsse auf Ätiologie und Dignität. Im engeren Sinne werden als „Epulis“ überwiegend traumatisch oder entzündlich-irritativ verursachte, reaktive Gewebevermehrungen bezeichnet, die abhängig vom histologischen Korrelat als Epulis granulomatosa (gefäßreiche granulomatöse Läsion, auch Granuloma teleangiektatikum oder pyogenes Granulom), Epulis gigantocellularis (riesenzellhaltige Läsion, auch peripheres Riesenzellgranulom) oder auch Epulis fibromatosa (kollagenfasereiches Gewebe) klassifiziert werden. Entsprechend der Vielzahl möglicher Ursachen können Epuliden in jedem Lebensalter vorkommen [Bataineh and Al-Dwairi, 2005].

Wegen der uneinheitlichen Verwendung und der Vielfalt der synonym verwendeten Bezeichnungen, ist der Begriff der „Epulis“ für eine systematische Betrachtung heute eher unglücklich. Darüber hinaus kommen analoge Reizphänomene auch unabhängig von der Bezahnung des Patienten und auch an dentalen Implantaten vor [Hirshberg et al., 2003].

Im vorliegenden Fall zeigten sich histologisch ganz unterschiedliche Gewebebezirke mit einem typischen fibromatösen aber auch teilweise myxoiden Erscheinungsbild. Auffallend und zunächst für die Klassifizierung als ossifizierender fibromyxoider Tumor ausschlaggebend waren die sogenannten „heterotopen Ossifikationen“ der Läsion.

Bei heterotopen oder metaplastischen Ossifikationen handelt es sich um Knochenkerne, die sich morphologisch nicht von regulärem Knochengewebe unterscheiden. Es finden sich die typischen zellulären Bestandteile des Knochens und auch die für die Remodellierung und Resorption verantwortlichen Osteoklasten (Abbildungen 4). Solche mit einem regulären Knochenstoffwechsel ausgestatteten Gewebe sind gegen dystrophe Verkalkungen abzugrenzen, die auf einem passiven, vom pH-Wert abhängigen Ausfällungsprozess von Calciumcarbonat und Calciumphosphat beruhen und daher typischerweise azelluläre Hartgewebsanteile darstellen. Während teilweise distinkte Zellen aus dem Periost beziehungsweise aus dem Periodontalligament für das Auftreten der fokalen Verknöcherungen verantwortlich gemacht werden, gehen andere Autoren von eher unspezifischen Reizen im Sinne von Ischämien, Einblutungen oder lokalen Infektionen des Gewebes aus. Für die zahnärztliche Praxis soll dieser Fall auf die unterschiedliche Verwendung des Begriffes der Epulis hinweisen und daran erinnern, dass sich hinter diesem historischen Begriff teilweise ganz unterschiedliche Krankheitsentitäten verbergen.

Der vorliegende Fall zeigt außerdem die auch für den Pathologen manchmal schwierige Einordnung seltener Varianten solcher Weichgewebsläsionen, bei denen auch scheinbar charakteristische Differenzierungsprodukte nicht immer zu einer richtigen morphologischen Anhiebsdiagnose führen.

Dr. Dr. Marcus Oliver KleinProf. Dr. Dr. Martin KunkelKlinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität Augustusplatz 2 55131 Mainzkunkel@mkg.klinik.uni-mainz.de

Literatur:

Bataineh, A. and Al-Dwairi, Z.N., A Survey of Localized Lesions of Oral Tissues: A Clinicopathological Study. J Contemp Dent Pract, 3, 30-39 (2005).

Hirshberg, A., Kozlowsky, A., Schwartr-Arand, D., Mardinger, O. and Kaplan, I., Peripheral giant cell granuloma associated with dental implants. J Periodontol, 74, 1381-1384 (2003).

Williams, S.B., Ellis, G.L., Meis, J.M. and Heffner, D.K., Ossifying fibromyxoid tumour (of soft parts) of the head and neck: a clinicopathological and immunohistochemical study of nine cases. J Laryngol Otol, 107, 75-80 (1993).