Monostotische fibröse Dysplasie des Gesichtsschädels im Kindesalter

1.

Mit welcher Prävalenz tritt eine fibröse Dysplasie etwa auf?

1:100.000
1:30.000
1:1.000.000
1:500

2.

In welcher Form tritt die fibröse Dysplasie am häufigsten auf?

monostotisch
oligostotisch
polystotisch
Mc-Cune-Albright-Syndrom

3.

Was ist für das Entstehen einer fibrösen Dysplasie am ehesten verantwortlich?

chemische Noxen
numerische Chromosomenaberrationen (Trisomie 13, 21)
Mutation im GNAS-Gen
chronisch-entzündliche Prozesse

4.

In welchem Alter tritt die fibröse Dysplasie am häufigsten klinisch in Erscheinung?

in hohem Alter (> 65 Jahre)
< 30 Jahre
zwischen dem 30. und dem 50. Lebensjahr
im Säuglingsalter < 1 Jahr

5.

Welche Bildgebung kann ergänzend zu konventionellen bildgebenden Methoden besonders gut Aufschluss über weitere Manifestationsorte der fibrösen Dysplasie geben?

MRT
DVT
CT
nuklearmedizinische Skelettszintigrafie

6.

Welches typische radiologische Erscheinungsbild ist charakteristisch für eine fibröse Dysplasie?

destruktives, infiltratives Wachstum
milchglasartige Veränderungen des Knochens
scharf begrenzte Opazitäten
Lokalisation typisch apikal an Zahnwurzeln

7.

Was tritt bei schwerer Verlaufsform (McCune-Albright-Syndrom) typischerweise auf?

leukoplake Mundschleimhautveränderungen
Café-au-lait-Flecken der Haut, Endokrinopathien, Hyperpigmentierung der Haut
sarkomatöse Transformation mit lymphogener Metastasierung
Hautrötung über betroffenen Knochen

8.

Welche Verlaufsform hat eine monostotische fibröse Dysplasie für gewöhnlich?

schwere Verlaufsform mit begleitenden Endokrinopathien
stagniert häufig nach Abschluss der Pubertät
metastasiert vorwiegend hämatogen
häufig Exazerbation mit Erreichen der Adoleszenz

9.

Eine Mutation auf welchem Chromosom führt zu einer fibrösen Dysplasie?

Chromosom 21
Gonosomen (X; Y)
Chromosom 13
Chromosom 20

10.

Welche Prädilektionsstellen sind für eine fibröse Dysplasie typisch?

Schädelbasis, Femur, Rippen, Becken
Wirbelsäule
distaler Anteil des Humerus
Fußwurzel und Mittelfußknochen