Der besondere Fall

Therapie beim Goldenhar-Syndrom

Dieser Fall zeigt, wie ein wegen eines Goldenhar-Syndroms unilateral fehlgebildeter Unterkiefer mittels monognather Umstellungsosteotomie und anschließender Mandibuloplastik therapiert werden kann.

Abbildung 1: Patientin mit dem Goldenhar-Syndrom nach monognather Umstellungsosteotomie neun Monate vor der Konsultation von frontal (A) und von links sagittal (B) Fotos: Paulßen von Beck

Abbildung 2: Mittels CAD/CAM-Technik präoperativ aus den CT-Daten angefertigtes Schädelmodell mit dem späteren Bioverit®II-Implantat von frontal (A) und von halbsagittal links (B)
Abbildung 3: Intraoperative Situation im Bereich des Unterkiefers links nach Entfernung des Osteosynthesematerials: Nebenbefundlich zeigte sich kein linker N. mentalis.
Abbildung 4: Intraoperative Situation mit dem mit Schrauben fixierten individuellen Bioverit®II-Implantat
Abbildung 5: Postoperatives Ergebnis von frontal (A) und von links sagittal (B)

Eine 18-jährige Patientin mit einem Goldenhar-Syndrom stellte sich neun Monate nach Umstellungsosteotomie des Unterkiefers aufgrund einer mandibulären Laterognathie links zur Entfernung des persistierenden Osteosynthesematerials im Bereich des Unterkiefers vor. Anamnestisch berichtete die Patientin über eine Rekonstruktion des fehlgebildeten linken Ohres im Kindesalter, eine Prämolarenextraktion wegen eines primären Engstands im Ober- und im Unterkiefer, eine Entfernung der Weisheitszähne sowie eine Kantopexie links.

Klinisch und radiologisch fiel trotz der erfolgten mandibulären Umstellungsosteotomie ein persistierendes ausgeprägtes ossäres Defizit im Bereich des Kinns und des Unterkiefers links auf (Abbildung 1). Dieser Zustand wurde von der Patientin als belastend beschrieben, so dass wir uns für eine Mandibuloplastie mittels alloplastischem Implantat entschieden.

Anhand von CT-Daten wurde präoperativ individuell mittels CAD/CAM-Technik ein alloplastisches Implantat für den Kinn- und den linken Unterkieferbereich angefertigt (Abbildung 2). Nach Entfernung des Osteosynthesematerials im Unterkiefer beidseits wurde das mandibuläre Defizit (Abbildung 3) durch das individuell angefertigte alloplastische Implantat ausgeglichen und mit Osteosyntheseschrauben fixiert (Abbildung 4). Intraoperativ bestätigte sich die Anomalie des linken N. alveolaris inferior, wobei das Foramen mentale nicht aufgefunden werden konnte.

Die anschließende Wundheilung zeigte sich stadiengerecht, so dass die Patientin am dritten postoperativen Tag in die ambulante Weiterbehandlung entlassen werden konnte. Abbildung 5 zeigt das subjektiv sehr zufriedenstellende Ergebnis zwei Jahre postoperativ.

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