Der besondere Fall

Amelogenesis imperfecta – die hypoplastische Form

Ein zehn Jahre alter Junge stellt sich wegen Schmerzen im ganzen Mund vor. Zusätzlich klagt der Patient über die eingeschränkte Möglichkeit Speisen abzubeißen. Die Anamnese ergab eine nahe verwandtschaftliche Verheiratung in der Familie.

Abbildung 1: Ansicht von lateral, rechts und links. Deutlich ersichtlich ist hier der frontoffene Biss mit der Zungeninterposition.

© Ramseyer
Abbildung 2a: Klinische Dokumentation von fazial. Der frontoffene Biss wird durch den Habitus einer Zungeninterposition unterhalten. © Ramseyer
2b: Nahaufnahme der oberen Frontzähne. Deutlich ersichtlich ist die Schmelzdysplasie bei intaktem Dentin. © Ramseyer
2c: Ansicht der Frontzähne von inzisal. © Ramseyer
Abbildung 3 a bis d: Abbildung der vier Quadranten von okklusal. Der Befall der bleibenden ersten Molaren zeigt, dass beide Dentitionen symmetrisch von der Dysplasie betroffen sind. © Ramseyer
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Abbildung 4: Das OPG zeigt die Dysplasie an beiden Dentitionen. © Ramseyer

Das dentale Erscheinungsbild konnte von den Eltern des Patienten in der Verwandtschaft jedoch ausgeschlossen werden.

Der klinische Befund zeigte an beiden Dentitionen eine rauhe, zum Teil verminderte, bis fehlende Schmelzdicke und eine teilweise bräunliche Zahnverfärbung. Letztere wurden auch durch exogene Pigmenteinlagerung verursacht (Abbildung 3).

Im radiologischen Befund konnte teilweise ein Kontrast zwischen Schmelz und Dentin festgestellt werden, jedoch war bei beiden Dentitionen eine verminderte Schmelzdicke ersichtlich (Abbildung 4).

Auf Grund der radiologischen und klinischen Beurteilung konnte die Diagnose Amelogenesis imperfecta generalisata vom hypoplastischen Typ gestellt werden.

Diskussion

Die Zahnentwicklung basiert auf komplexen Prozessen, welche sich über lange Zeit- räume erstrecken. Diese Prozesse können durch verschiedene Ursachen gestört werden.

Bei der Amelogenesis imperfecta (AI) handelt es sich um eine hereditäre Schmelzentwicklungsstörung, welche nicht mit einer systemischen Grunderkrankung vergesellschaftet ist. Die Prävalenz variiert je nach Population zwischen 1:20.000 und 1:718. Da das Erscheinungsbild der AI mit der jeweiligen gestörten Entwicklung des Schmelzes zusammenhängt, scheint die Einteilung nach Witkop als sinnvoll:

A) Störung während der Bildung der organischen Matrix (Hypoplasie),

B) während der initialen Mineralisation (Hypokalzifikation) oder

C) während der nachfolgenden Maturation (Hypomineralisation).

Die Hypoplastische Form tritt mit 73 Prozent, die hypokalzifizierte Form mit sechs Prozent auf. Oft gibt es aber Kombinationen der drei Formen. In der Regel tritt die Erkrankung bilateral-symmetrisch an mehr als einem Zahn auf. Ebenfalls können eine oder beide Dentitionen betroffen sein. Nebst dem klinischen Erscheinungsbild gibt der radiologische Befund weitere Hinweise auf Qualität und Quantität der Mineralisation.

Dr. Simon Ramseyer, Prof. Dr. Adrian Lussi
Klinik für Zahnerhaltung, Präventiv- und Kinderzahnmedizin
Zahnmedizinische Kliniken d. Universität Bern
Freiburgstrasse 7, 3010 Bern, simon.ramseyer@gmail.com

Die Erstpublikation erschien im  Swiss Dental Journal, SSO, Vol 126, 9.2016 S.796 bis 797 und erfolgt mit freundlicher Genehmigung des Verlags.

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