Alzheimer und andere Demenzformen

Etwas langsamer als in jungen Jahren zu denken, leicht vergesslich zu werden und ab und an Konzentrationsschwierigkeiten bei sich zu erleben sowie zunehmende Schwierigkeiten, mehrere Aufgaben zugleich zu bewältigen, das gehört zum normalen Alterungsprozess. Es hat nichts mit einer Demenz zu tun und muss von solchen pathologischen Prozessen abgegrenzt werden.

Denn der Begriff der Demenz bezeichnet eine Störung der Hirnfunktion. Die hirnorganische Störung schlägt sich darin nieder, dass der Betreffende nicht mehr fähig ist, richtig zu denken. Es kommt zum Abbau und zum Verlust kognitiver Funktionen wie auch von Alltagskompetenzen. Dies äußert sich in aller Regel in Gedächtnisstörungen, Schwierigkeiten bei der Orientierung in Zeit und Raum, emotionalen Störungen, Veränderungen der Persönlichkeit, einer eingeschränkten Urteilsfähigkeit und zunehmenden Einbußen der allgemeinen kognitiven Leistungsfähigkeit. Die Erkrankung verläuft in aller Regel progredient und mündet in völliger Hilflosigkeit des Betreffenden und in vollständiger Abhängigkeit von den Angehörigen oder Hilfs- und Pflegepersonen.

Bekanntestes Beispiel für eine Demenz ist die Alzheimer-Demenz. Daneben gibt es viele weitere Demenzformen unterschied- licher Ausprägung und Ursache.

Gut untersucht wurde die Entwicklung der Demenz in der sogenannten Berliner Altersstudie. Demnach steigt die Prävalenz mit dem Lebensalter von 1,2 Prozent bei den 65- bis 69-Jährigen auf über sechs Prozent bei den 75- bis 79-Jährigen bis auf 23,9 Prozent bei den 85- bis 89-Jährigen und mehr als 30 Prozent bei den über 90-Jährigen.

Die Zahl der an Demenz erkrankten Menschen wird aktuell hierzulande auf rund 1,3 Millionen geschätzt. Es wird davon ausgegangen, dass infolge der steigenden Lebenserwartung im Jahr 2050 etwa doppelt so viele Menschen in Deutschland von der Demenz betroffen sein werden wie derzeit.

Das Alter ist damit der Hauptrisikofaktor für die Entwicklung einer Demenz. Gefördert werden kann diese durch kardiovaskuläre Risikofaktoren und kardiovaskuläre Erkrankungen wie eine Hypertonie und ein Diabetes. Auch das Vorliegen einer Adipositas sowie Depressionen können möglicherweise das Auftreten einer Demenz begünstigen.

Entsprechend der ICD-10-Kodierung ist die Demenz definiert als ein Syndrom mit eindeutiger Störung der höheren kortikalen Funktionen. Dazu gehören das Gedächtnis, das Denken, die Orientierung, aber auch die Lernfähigkeit und die Auffassungsgabe, das Rechnen, das Sprechen sowie das Urteilsvermögen. Die Störungen müssen mindestens sechs Monate bestehen, ehe eine Demenz zu diagnostizieren ist.

Mit der hirnorganischen Erkrankung einhergehen häufig weitere Veränderungen wie zum Beispiel Störungen der emotionalen Kontrolle und des Affekts sowie Veränderungen des Sozialverhaltens. Solche Phänomene können in der Folge der Erkrankung auftreten, sie können aber auch der eigentlichen Manifestation der Demenz vorangehen.

Ursache der auftretenden Symptome ist eine zunehmende Störung der Verschaltung der rund 100 Milliarden Nervenzellen im Gehirn sowie der Untergang von Neuronen.

Diagnostisch zu fassen sind demenzielle Störungen mittels psychometrischer Testverfahren. Das wohl einfachste und bekannteste Verfahren hierbei ist der sogenannte Uhren-Zeichnen-Test, bei dem der Patient aufgefordert wird, eine Uhr mit Zahlen und Zeigern zu Papier zu bringen. Denn die Fähigkeiten, die Uhr abzulesen und die Uhr aus dem Gedächtnis nachzuzeichnen, sind bei der Demenz schon früh gestört. Der Test hat allerdings nur hinweisende Bedeutung, die Diagnose muss durch weitere Verfahren gesichert werden.

Hierzu gehört der Mini-Mental-Status-Test, kurz MMST, bei dem der Patient aufgefordert wird, einen Fragebogen auszufüllen. Die gestellten Fragen testen die Orientierung, das Gedächtnis, die Aufmerksamkeit sowie die Rechenfähigkeit und die Sprache. Der Test dauert etwa zehn Minuten und die erzielte Punktzahl gibt ebenfalls Hinweise auf das mögliche Vorliegen einer Demenz. Der MMST kann dabei als Screeninginstrument wie auch zur Verlaufskontrolle dienen.

Als Screeningverfahren weit verbreitet ist ferner der DemTec, der Demenz-Detektions-Test, ein  psychometrisches Testverfahren mit Aufgaben zum verbalen Gedächtnis, zur Wortflüssigkeit, zur Aufmerksamkeit und zur geistigen Flexibilität. Auch dieser Test ist einfach in der Praxis durchzuführen, wird protokolliert und bietet damit objektivierbare Hinweise auf eine potenziell vorliegende Demenz.

Deutlich aufwendiger ist dagegen der sogenannte ADAS-Cog, der „Alzheimer´s Disease Assessment Scale Cognition Test“. Er gibt Aufgaben aus elf Bereichen wie Gedächtnis, Sprechfähigkeit und Sprachverständnis sowie Orientierungsfähigkeit vor. Der Test nimmt rund 45 Minuten Zeit in Anspruch und erlaubt auch eine Beurteilung des Schweregrads der Demenz.

Weit verbreitet ist ferner der Syndrom-Kurztest (SKT), mit dem sich ebenfalls Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen fassen lassen. Bei diesem Test wird spielerisch mit Bildern und Spielsteinen gearbeitet. Es kommt unter anderem darauf an, Gegenstände benennen und Zahlen lesen und ordnen zu können.

Nach Angaben der Deutschen Gesellschaft für Neurologie sind die verschiedenen Demenzformen entsprechend ihrer Genese zu unterteilen in vaskuläre, neurodegenerative Demenzformen sowie Mischformen.

Die vaskuläre Demenz bezeichnet eine Störung durch vaskulär bedingte Schädigungen des Gehirns. Dazu gehören insbesondere das Multiinfarktsyndrom sowie zum Beispiel Mikrogefäßerkrankungen durch einen Kapillarverlust oder Störungen der Blut-Hirn-Schranke. Eine zweite große Gruppe sind die degenerativen Erkran- kungen, denen der Morbus Alzheimer zuzuordnen ist, die Frontotemporale Demenz sowie die Lewy-Körperchen-Demenz. Bei der gemischten Demenz sind Anteile der vaskulären wie auch der degenerativen Krankheitsform zu finden.

Darüber hinaus gibt es sekundäre Demenzformen. Sie treten im Gefolge anderer Erkrankungen auf wie etwa der Parkinson-, der Chorea-Huntington- oder der Creutzfeld-Jacob-Krankheit. Auch im Verlauf einer HIV-Infektion kann sich eine Demenz entwickeln. Demenzielle Syndrome können zudem im Zusammenhang mit einer ganzen Vielzahl an Erkrankungen auftreten. Dazu gehören die Epilepsie, die Multiple Sklerose sowie eine Hypothyreose und ein systemischer Lupus erythematodes. Außerdem kann ein Vitamin-B12-Mangel für eine entsprechende Symptomatik verantwortlich sein und es sind stets auch Intoxikationen abzuklären.

Mit 50 bis 60 Prozent der Fälle ist die Alzheimer-Krankheit die häufigste Demenzform. Etwa 15 bis 20 Prozent entfallen Schätzungen zufolge auf die vaskuläre Demenz, zehn bis 15 Prozent auf Misch- formen und zehn bis 15 Prozent auf die Lewy-Körperchen-Erkrankung und das Parkinson-Syndrom. Die Frontotemporale Demenz macht etwa fünf bis zehn Prozent der Demenzen aus, die übrigen Krankheitsformen liegen unter fünf Prozent, wobei die Zuordnung oft kaum eindeutig zu treffen ist.

Die Alzheimer-Demenz ist nach dem deutschen Neurologen Alois Alzheimer benannt, der das Krankheitsbild Anfang des vergangenen Jahrhunderts erstmals beschrieben hat. Die Erkrankung entwickelt sich schleichend und verläuft über einen Zeitraum von mehreren Jahren progredient. Sie beginnt zumeist im siebten Lebensjahrzehnt mit Gedächtnisstörungen. Nur etwa fünf Prozent der Betroffenen erkranken vor dem 65. Lebensjahr.

Es kommt bei der Alzheimer-Demenz zu einem zunehmenden Abbau von Neuronen im Gehirn. Die genaue Ursache hierfür ist bislang unbekannt. Auffallend sind Plaques des Proteins Beta-Amyloid sowie Fibrillen aus Tau-Protein im Gehirn verstorbener Alzheimer-Patienten. Weitere charakteristische Veränderungen sind eine Schrumpfung des Gehirns um bis zu 20 Prozent sowie eine Erweiterung der Hirnkammern. Die Veränderungen können im mittleren und im fort- geschrittenen Stadium der Erkrankung zur diagnostischen Abklärung mittels Bildgebung (Computertomografie, Magnetresonanztomografie) herangezogen werden. Sie können helfen, die Alzheimer-Demenz von anderen Demenzformen abzugrenzen.

Neben den Amyloid-Ablagerungen werden immer wieder auch weitere potenzielle Ursachen und Auslöser der Alzheimer-Demenz diskutiert. Dazu gehört beispielsweise eine erhöhte Aluminiumbelastung.

Andererseits gibt es auch Hinweise auf genetische Faktoren. Dafür spricht das gehäufte Auftreten der Erkrankung in einzelnen Familien. So gibt es bei rund jedem dritten Alzheimer-Patienten weitere Krankheitsfälle bei nahen Angehörigen. Verwandte ersten Grades von Erkrankten tragen außerdem ein etwa vierfach erhöhtes Risiko, selbst eine Alzheimer-Demenz zu entwickeln.

Die Lewy-Körperchen-Demenz zeigt analoge Veränderungen wie die Alzheimer-Demenz in den Hirnzellen. Zusätzlich finden sich in den Zellen der Hirnrinde Einschlusskörper, die sogenannten Lewy-Körperchen. Das klinische Bild ähnelt der Alzheimer-Krankheit, es stehen Gedächtnisstörungen sowie Probleme des visuell-räumlichen Denkens im Vordergrund. Ferner kommt es zu Störungen der Handlungsplanung und zu Schwierigkeiten bei komplexen Alltagstätigkeiten, also zu einer zunehmend beeinträchtigten Alltagskompetenz.

Typisch für die Lewy-Körperchen-Demenz sind außerdem fluktuierende Aufmerksamkeitsstörungen sowie eine allgemeine Verlangsamung und Antriebsminderung bis hin zur Apathie. Es kommt zu ausgeprägten optischen Sinnestäuschungen und zum Auftreten Parkinson-ähnlicher Symptome wie einer gewissen Muskelsteifigkeit (Rigor), Zittern (Tremor) und einer Verarmung an Bewegungen (Hypokinese) mit einer Haltungsinstabilität und erhöhten Neigung zu Stürzen.

Charakteristische Merkmale der Fronto-temporalen Demenz sind vor allem Verhaltensauffälligkeiten sowie Veränderungen der Sprache. Leitsymptome sind ferner Persönlichkeitsveränderungen, Störungen des Sozialverhaltens, eine emotionale Gleichgültigkeit, Probleme bei höheren Planungsfunktionen und insbesondere ein früher Verlust der Krankheitseinsicht.

Die Veränderungen manifestieren sich langsam schleichend und verlaufen progredient. Die Erkrankung tritt in aller Regel schon vor einem Alter von 65 Jahren auf, selten nach dem 75. Lebensjahr.

Die vaskuläre Demenz beruht auf Schädigungen der Hirngefäße mit dadurch bedingten Ischämien. Die Veränderungen sind meist Folge von Hirninfarkten. Diese müssen sich nicht zwangsläufig als schwerer Schlaganfall manifestieren. Möglich sind ebenso relativ blande verlaufende, kleinere Ereignisse, also Thrombosen, Embolien und kleinere Blutungen im Gehirn. Die vaskuläre Demenz kann damit vergleichsweise plötzlich nach einem Apoplex einsetzen oder im Sinne einer Multiinfarktdemenz als Summe viele kleiner Hirninfarkte.

Die Symptomatik ist ähnlich wie bei der Alzheimer-Demenz. Auffällig sind meist eine Verlangsamung des Denkens, Gedächtnisstörungen, Störungen der Konzentrationsfähigkeit und der Aufmerksamkeit sowie oft auch eine Antriebsminderung. Anders als bei der Alzheimer-Demenz sind jedoch zumindest anfangs die Sprache wie auch das visuell-räumliche Denken noch erhalten. Nicht selten aber kommt es neben den kognitiven Einbußen zu Gangstörungen und allgemein zu Bewegungsunsicherheiten.

Eine kurative Behandlung der vaskulären wie der degenerativen Demenz ist bislang nicht möglich. Die Therapie umfasst zum einen die pharmakologische Behandlung, die die weitere Krankheitsprogression aufhalten soll, sowie psychosoziale Maßnahmen.

Bei der Alzheimer-Demenz kommen insbesondere Acetylcholinesterase-Hemmer (Donepezil, Galantamin und Rivastigmin) zum Einsatz sowie der NMDA-Antagonist Memantine. Ziel der Gabe solcher Anti- dementiva ist es, die gestörte Neurotransmission günstig zu modulieren. Es gibt Studien, die einen Erhalt der kognitiven Leistungsfähigkeit über einen gewissen Zeitraum sowie eine Besserung der Alltagskompetenzen belegen und auf einen verzögerten Krankheitsverlauf unter der Medikation schließen lassen. Die Behandlungseffekte sind jedoch limitiert. Behandelt wird ferner mit Gingko-biloba-Präparaten, deren klinische Wirksamkeit allerdings umstritten ist.

Bei der vaskulären Demenz zielt die Behandlung im Wesentlichen darauf ab, weitere vaskuläre Schädigungen abzuwenden und so der Progression der Demenz entgegenzuwirken. Vor allem Maßnahmen zur Schlaganfallprophylaxe kommt damit bei dieser Demenzform zentrale Bedeutung zu. Ähnlich ist es bei sekundären Demenzen, bei denen durch eine möglichst optimale Behandlung der Grunderkrankung versucht wird, der Entwicklung und dem Fortschreiten des demenziellen Syndroms zu begegnen.

Hat sich eine Demenz manifestiert, kann es auch indiziert sein, die damit oft einhergehenden Verhaltensstörungen zu behandeln. So kann entsprechend der Symptomatik eine antidepressive Therapie erforderlich sein oder auch die Behandlung mit Antipsychotika, wenn die Patienten mit Agitiertheit, Aggressivität, Halluzinationen und Wahnvorstellungen reagieren.

Neben der medikamentösen Therapie sind kognitive Verfahren wie beispielsweise das sogenannte Gehirn-Jogging zumindest in den frühen Stadien der Erkrankung hilfreich. Sie können dazu beitragen, die kognitiven Funktionen des Patienten zu aktivieren und damit möglichst zu erhalten. Begleitet werden muss die Behandlung der Demenz zudem durch psychosoziale Interventionen. Diese zielen darauf ab, eine gute Versorgung der Betroffenen zu sichern und zugleich die Angehörigen von Menschen mit Demenz zu unterstützen.

Univ.-Prof. Dr. Dr. Monika DaubländerLeitende Oberärztin der Poliklinik für Zahnärztliche ChirurgieUniversitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität MainzPoliklinik für Zahnärztliche ChirurgieAugustusplatz 255131 Mainz

Dr. Dr. Peer W. KämmererVisiting Assistant Professor, Harvard Medical School, Boston, USA undM.R. Ambedkar Dental College and Hospital, Bangalore, Indien undKlinik für MKG-Chirurgie der Johannes Gutenberg-Universität Mainzpeer.kaemmerer@gmx.de