Atypische Lokalisation einer Thyreoglossuszyste bei einem Neunjährigen

Ein neunjähriger Junge stellte sich in unserer Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie – Plastische Operationen aufgrund einer progredienten Schwellung der Zunge vor, die in den letzten Monaten zu Sprech- und gelegentlichen Schluckbeschwerden geführt hatte. Anamnestisch bestand bereits seit der Geburt eine derbe Schwellung im Bereich der Zungenmitte, die initial keine Größenprogredienz zeigte.

Der Patient war ansonsten gesund, relevante Vorerkrankungen bestanden nicht. Im Säuglingsalter waren drei kutane infantile Hämangiome diagnostiziert worden, die bis zum zehnten Lebensmonat spontan regredient waren und keiner Therapie bedurften. Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich eine indolente, prall-elastische Raumforderung im Bereich des Zungenkörpers nahe des Foramen caecum linguae (Abbildung 1).

Hinweise auf eine akute Entzündung bestanden nicht. Die Palpation des Halses ergab keinen Hinweis auf zervikale Raumforderungen oder vergrößerte Lymphknoten. In der sonographischen Untersuchung stellte sich innerhalb des Zungenkörpers eine etwa 4,5 cm messende, echoarme und homogene Raumforderung dar (Abbildung 2). Die Läsion erschien gut begrenzt und zystisch imponierend.

Via zervikaler Schilddrüsensonografie konnte eine linguale Schilddrüse beziehungsweise ektopes Schilddrüsengewebe ausgeschlossen werden. Auf Grundlage der klinischen und radiologischen Diagnostik wurde die Verdachtsdiagnose einer atypisch lokalisierten medianen Halszyste gestellt. Differenzialdiagnostisch kam eine ausgedehnte Epidermoidzyste der Zunge in Betracht.

Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung lag bereits eine extern angefertigte Magnetresonanztomografie vor. In der Bildgebung zeigte sich eine flüssigkeitsintense Formation (Abbildungen 3a, b), die den Zungenkörper nahezu vollständig ausfüllte. Die Läsion war scharf begrenzt und zeigte keine Hinweise auf infiltratives Wachstum. Hinweise auf eine vaskuläre Malformation ergaben sich nicht.

Aufgrund der zunehmenden Symptomatik wurde die operative Entfernung mit histologischer Sicherung des Befundes geplant. Der Eingriff wurde in Allgemeinanästhesie unter nasaler Intubation durchgeführt, um einen freien Zugang zur Mundhöhle zu gewährleisten. Nach mittiger Inzision der Schleimhaut des Zungenrückens zeigte sich der Abgang von reichlich seröser Flüssigkeit, woraufhin der Befund deutlich kollabierte.

Anschließend erfolgte eine spindelförmige Reduktion des überschüssigen Gewebes im Sinne einer In-toto-Resektion zur histopathologischen Untersuchung. Nach sorgfältiger Blutstillung wurde eine Adaptation der Schleimhaut vorgenommen. Histologisch zeigte sich fibröses Gewebe mit epithelialer Auskleidung aus mehrschichtigem, teilweise verhorntem Plattenepithel sowie respiratorischem Flimmerepithel, das in klinisch-radiologischer Korrelation mit einer intralingualen Thyreoglossuszyste vereinbar war.

Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Nach einem zweitägigen stationären Aufenthalt konnte der Patient ohne funktionelle Einschränkungen der Zungenmotorik in die ambulante Nachsorge entlassen werden. Vier Wochen postoperativ zeigte sich in der klinischen Verlaufskontrolle ein vollständig epithelialisierter Zungenrücken bei regelrechter Wundheilung (Abbildung 4). In den bislang durchgeführten Nachsorgeuntersuchungen, sowohl klinisch als auch sonografisch, zeigten sich keine Hinweise auf ein Rezidiv (Abbildung 5).

Mediane Halszysten, auch als Thyreoglossuszysten bezeichnet, stellen mit einer Prävalenz von etwa sieben Prozent die häufigste kongenitale zystische Raumforderung im Halsbereich dar [Amos et al., 2025]. Beide Begriffe werden in der Literatur synonym verwendet und beschreiben dieselbe Entität. Sie entstehen durch persistierende epitheliale Residuen des embryonalen Ductus thyreoglossus, über den die Schilddrüsenanlage während der Embryogenese vom Foramen caecum am Zungengrund entlang der Mittellinie des Halses in ihre endgültige prätracheale Position migriert.

Normalerweise obliteriert der Ductus thyreoglossus während der Entwicklung, wobei lediglich eine kleine Vertiefung am Foramen caecum linguae zurückbleibt [Todd, 1993]. Persistierende epitheliale Reste dieses Ganges können jedoch zur Bildung von Zysten führen, die sich entlang des embryologischen Deszensus der Schilddrüse manifestieren können.

Die Mehrheit der Thyreoglossuszysten findet sich im Bereich des Zungenbeins oder unmittelbar darunter und präsentiert sich typischerweise als schmerzlose, median gelegene Schwellung im ventralen Halsbereich. Charakteristisch ist dabei eine Bewegung der Raumforderung beim Schlucken oder bei Zungenprotrusion [Grantzow, 2013].

Eine seltene Variante stellt die intralinguale Lokalisation dar, bei der sich die Zyste im Bereich des Zungengrundes befindet. Diese Form macht nur einen Anteil von 0,5 bis zwei Prozent aller Thyreoglossuszysten aus und kann aufgrund ihrer anatomischen Lage ein abweichendes klinisches Erscheinungsbild zeigen [Karmakar et al., 2013; Foley und Fallat, 2006].

Während zervikale mediane Halszysten meist als schmerzlose Halsraumforderung imponieren, können intralinguale Zysten Symptome des oberen Aerodigestivtraktes verursachen. Dazu gehören insbesondere Dysphagie, Artikulationsstörungen oder respiratorische Beschwerden. Insbesondere bei Säuglingen kann bereits eine kleine Raumforderung aufgrund des begrenzten Atemwegsdurchmessers zu einer relevanten Obstruktion führen [Kuint et al., 1997].

In einer systematischen Analyse von Pereira et al. wurden insgesamt 53 Fälle intralingualer Thyreoglossuszysten ausgewertet. Dabei zeigte sich, dass respiratorische Beschwerden mit etwa 70 Prozent die häufigste Symptomatik darstellen, gefolgt von Dysphagie bei etwa 23 Prozent der Patienten. In rund neun Prozent der Fälle wurde eine sichtbare Raumforderung im Oropharynx beschrieben, während etwa 15 Prozent der Zysten zufällig entdeckt wurden [Pereira et al., 2023].

Der hier vorgestellte Fall stellt insofern eine Besonderheit dar, als intralinguale Thyreoglossuszysten häufig bereits im Säuglings- oder Kleinkindalter symptomatisch werden. Das Auftreten bei älteren Kindern oder Jugendlichen ist jedoch ebenfalls beschrieben und kann auf ein langsames Wachstum oder eine zunächst asymptomatische Entwicklung der Zyste zurückzuführen sein.

Die Diagnostik einer Thyreoglossuszyste basiert in erster Linie auf der klinischen Untersuchung und bildgebenden Verfahren. Die Sonografie stellt dabei die primäre Untersuchungsmethode dar. Sie ermöglicht die strahlenfreie Darstellung der typischerweise echoarmen Struktur, bei der häufig eine dorsale Schallverstärkung imponiert.

Ergänzend ermöglichen bildgebende Verfahren wie MRT oder CT eine genauere Beurteilung der Größe, Ausdehnung und der anatomischen Beziehung zu benachbarten Strukturen. Insbesondere wenn eine atypische Lokalisation vorliegt oder eine genaue präoperative Planung erforderlich ist, kann zudem eine flexible fiberendoskopische Untersuchung hilfreich sein.

Differenzialdiagnostisch müssen insbesondere andere kongenitale sowie entzündliche Raumforderungen des Halses beziehungsweise des Zungengrundes berücksichtigt werden. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen zählen Dermoid- und Epidermoidzysten, Ranulae, Lymphangiome sowie verschiedene Formen der Schilddrüsenektopie, insbesondere die linguale Schilddrüse [Gioacchini et al., 2015].

Ektopes Schilddrüsengewebe stellt insgesamt eine seltene Entwicklungsanomalie dar und tritt mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 0,001–0,01 Prozent in der Allgemeinbevölkerung auf [Carranza Leon et al., 2016]. Die häufigste Lokalisation ist dabei der Zungengrund. Klinisch besitzt diese Entität eine besondere Bedeutung, da sie in einzelnen Fällen das einzige funktionell vorhandene Schilddrüsengewebe darstellen kann. Vor einer operativen Entfernung einer Raumforderung im Bereich des Zungengrundes ist daher stets eine sorgfältige Abklärung der Schilddrüsenlokalisation erforderlich, beispielsweise mittels Sonografie oder Szintigrafie.

Neben den genannten angeborenen Veränderungen müssen auch entzündliche Prozesse, beispielsweise Abszesse oder infizierte Zysten sowie seltene benigne oder maligne Neoplasien als mögliche Ursachen berücksichtigt werden. Aufgrund der häufig ähnlichen klinischen Präsentation verschiedener Läsionen ist eine eindeutige Differenzierung präoperativ nicht immer möglich, so dass die definitive Diagnosestellung in vielen Fällen erst durch die histopathologische Untersuchung des resezierten Gewebes erfolgt.

Histopathologisch ist der überwiegende Teil (51 Prozent) der medianen Halszysten sowohl mit respiratorischem als auch mit Plattenepithel ausgekleidet, gefolgt von mit reinem respiratorischem Flimmerepithel (38 Prozent) ausgekleideten Zysten [Thompson et al., 2016]. Obwohl Thyreoglossuszysten überwiegend benigne sind, wird in etwa einem bis drei Prozent der Fälle eine maligne Transformation beschrieben [van Bonn et al., 2023; Amos et al., 2025]. Insgesamt sind maligne Transformationen selten und betreffen überwiegend adulte, meist zervikale Läsionen.

Die Therapie der Wahl bei Thyreoglossuszysten ist die vollständige chirurgische Entfernung der Zyste. Bei zervikalen Thyreoglossuszysten gilt das Sistrunk-Verfahren als Standardtherapie [Sistrunk, 1920]. Dabei werden neben der Zyste auch der zentrale Anteil des Zungenbeins sowie der verbleibende Gangverlauf des Ductus thyreoglossus entfernt. Dieses Vorgehen reduziert die Rezidivrate erheblich, da eine einfache Zystenexzision ohne Entfernung des Zungenbeins mit deutlich höheren Rezidivraten verbunden ist [Deane und Telander, 1978].

Für intralinguale Zysten existiert hingegen kein einheitlich etablierter Goldstandard, so dass das operative Vorgehen variieren kann. Es werden bevorzugt transorale oder endoskopische Verfahren eingesetzt, die eine direkte und minimalinvasive Entfernung der Läsion ermöglichen. Die vollständige Entfernung der Zyste ist entscheidend für den langfristigen Therapieerfolg. Unvollständige Exzisionen können zu Rezidiven führen und in manchen Fällen eine erneute Operation erforderlich machen [Galluzzi et al., 2013]. Darüber hinaus sollte eine postoperative Nachsorge erfolgen, um mögliche Rezidive frühzeitig zu erkennen.

Zusammenfassend stellen mediane Halszysten beziehungsweise Thyreoglossuszysten eine häufige kongenitale Fehlbildung im Kopf-Hals-Bereich dar. Während die häufigste Lokalisation im mittleren Halsbereich meist als schmerzlose Raumforderung imponiert, können seltene Varianten, wie die intralinguale Thyreoglossuszyste, aufgrund ihrer Lage zu unterschiedlichen klinischen Symptomen führen.

Die Diagnose erfolgt in der Regel anhand der klinischen Untersuchung und bildgebender Verfahren, wobei der Nachweis einer normal lokalisierten Schilddrüse von besonderer Bedeutung ist. Die Therapie besteht in der vollständigen chirurgischen Entfernung der Zyste. Insgesamt ist die Prognose nach adäquater chirurgischer Behandlung sehr gut, wobei eine sorgfältige postoperative Nachsorge zur frühzeitigen Erkennung möglicher Rezidive empfohlen wird.